抗磷脂綜合征(APS)主要是由于體內(nèi)存在多種抗磷脂成分與磷脂結合蛋白引起的一種獲得性的易栓癥。易栓癥就是容易得血栓的癥狀。
可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
- 原發(fā)性抗磷脂綜合征(PAPS) :多見于年輕人,男女發(fā)病比率為 1∶9。
- 繼發(fā)性抗磷脂綜合征(SAPS):多繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎等自身免疫病。
主要癥狀有反復出現(xiàn)動靜脈的血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。
抗磷脂綜合征(APS)主要是由于體內(nèi)存在多種抗磷脂成分與磷脂結合蛋白引起的一種獲得性的易栓癥。易栓癥就是容易得血栓的癥狀。
可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。
主要癥狀有反復出現(xiàn)動靜脈的血栓形成、習慣性流產(chǎn)、血小板減少等。
本病的病因尚不明確,目前認為,本病的發(fā)生可能與遺傳因素、口服藥物、高脂血癥、環(huán)境因素等有關。
本病主要癥狀有動脈、靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少等。
靜脈和動脈血栓形成:APS 血栓形成的臨床表現(xiàn)取決于受累血管的種類和部位,可以表現(xiàn)為單個或多個血管受累。
下肢深靜脈血栓:靜脈血栓主要影響到下肢深靜脈,多數(shù)表現(xiàn)為下肢疼痛、腫脹、瘀青等。
腦部動脈血栓:動脈血栓最常影響到腦部血管,發(fā)生腦部動脈血栓者,13% 會首先表現(xiàn)為腦卒中;7% 會首先表現(xiàn)出腦部短暫性缺血,沒有明顯癥狀,又稱為無癥狀性腦卒中。
腎動脈血栓:多為雙側腎臟受影響,可以是腎臟原位血栓形成,也可以是繼發(fā)于其他心血管栓塞性病變。病變表現(xiàn)多樣,包括腎梗死、缺血性急性腎功能衰竭、慢性進展性缺血性腎功能衰竭、腎血管性高血壓等。
腎靜脈血栓:患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡的人群,容易形成腎靜脈血栓,與動脈損害相似,腎靜脈損害常見于雙側腎臟,癥狀表現(xiàn)為腰痛、血尿、腎臟體積增大等。
血栓性微血管病:急性血栓性微血管病常表現(xiàn)為急性腎功能衰竭,廣泛腎內(nèi)血栓形成,常表現(xiàn)為惡性高血壓(起病急,進展快,血壓升高明顯,常超過 230/130 毫米汞柱)、大量蛋白尿等。慢性血栓性微血管病沒有明顯癥狀,相對不易發(fā)覺。
皮膚損害:本病常引起的皮膚病變有壞疽(組織壞死引起的病變)、潰瘍(皮膚的潰爛或者缺失)、血栓性靜脈炎(血管內(nèi)血栓長期刺激導致靜脈慢性炎癥,常表現(xiàn)為受影響部位發(fā)涼、腫脹等)、皮膚壞死等。
心臟損害:本病可能出現(xiàn)瓣膜損害,病理表現(xiàn)為瓣膜的血栓多層機化(即血栓被包裹形成瘢痕,瘢痕在日常生活中,就是我們所說的“疤”),類似系統(tǒng)性紅斑狼瘡心內(nèi)膜炎的病理表現(xiàn)。
病態(tài)妊娠:習慣性流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)窘迫、發(fā)育遲緩或死胎等。典型的 APS 流產(chǎn)常發(fā)生在妊娠 10 周以后,也可發(fā)生更早。
血小板減少的表現(xiàn):常表現(xiàn)為皮膚、黏膜有出血點。
除了上述表現(xiàn),本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀:
本病的常見并發(fā)癥有:
本病病因未明,尚無有效的預防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。
本病主要依靠病史問診、癥狀表現(xiàn)、抗磷脂抗體檢測、影像學檢查等進行診斷,具體檢查方法如下:
抗磷脂抗體檢測:需要查血液中是否存在狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗 β2 微球蛋白抗體。是本病確診最主要的依據(jù)。若高度懷疑本病者檢查結果為陰性,可再次檢查。
影像學檢查:對血栓的診斷很有意義,如血管造影、MRI、血管超聲多普勒等。
其他:還常根據(jù)患者臨床表現(xiàn)出的不同癥狀做相應檢查。
超聲心動圖:檢測心臟瓣膜結構和贅生物的變化。
B 超:監(jiān)測妊娠中胎盤功能和胎兒變化。
皮膚、胎盤等部位的組織活檢:表現(xiàn)為血管內(nèi)血栓形成。
腎活檢:可表現(xiàn)腎小球和小動脈的微血栓形成。
本病目前尚無法治愈,可能需要長期服藥。一般無臨床癥狀者不需要治療。治療原則主要是對癥治療、防止血栓和流產(chǎn)的再次發(fā)生。治療方法包括藥物治療和其他治療。
正規(guī)治療下本病患者仍有 29 % 再發(fā)血栓,4 年的病死率達 15 %。因此必須注意長期、合理治療的重要性。
汪學良醫(yī)生的科普號
汪學良 主治醫(yī)師
昭通市中醫(yī)醫(yī)院
血液風濕科
43粉絲3694閱讀
侯靈彤醫(yī)生的科普號
侯靈彤 主任醫(yī)師
山東大學齊魯醫(yī)院(青島)
產(chǎn)科
1395粉絲22.4萬閱讀
覃文醫(yī)生的科普號
覃文 副主任醫(yī)師
寧波大學附屬第一醫(yī)院
風濕科
35粉絲2712閱讀