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黃艷主治醫(yī)師 浙江醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 大家好，我是風(fēng)濕科的黃醫(yī)生，提到不孕不育，大家一定會想到去婦科或者內(nèi)分泌科進(jìn)行相應(yīng)的排查，但是大家一定不要忘記風(fēng)濕免疫科免疫相關(guān)的不良妊娠的疾病有多種，那么今天呢，主要給大家介紹一種叫抗凝脂綜合征的一種疾病，我們抗凝子綜合征簡稱APS，是以血栓形成、血小板減少、復(fù)發(fā)性流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎和抗凝子抗體陽性為特征的一組癥候群。那么產(chǎn)科的APS呢，是以病態(tài)妊娠的APS，其致病的機(jī)理呢，主要是母胎界面的一個血栓形成和炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的不孕不育，早產(chǎn)、死胎等等，那么需要經(jīng)過一個正規(guī)的治療，能夠保證孕育一個健康的寶寶。歡迎大家給我留言或者轉(zhuǎn)發(fā)給身邊需要的朋友，那么我們下次再介紹他的相應(yīng)的治療。2021年10月23日
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2021年09月22日792
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome，APS)是一種自身免疫病，多數(shù)發(fā)生于年輕人。男女發(fā)病 比率為1：9，此疾病偏愛女性，女性發(fā)病的平均年齡大約為30歲。APS的病因目前還不清楚，可能與遺傳、感染等因素有關(guān)。門診上遇到姐姐是APS，胎停2次后，保胎成功，妹妹胎停一次，趕緊檢查，發(fā)現(xiàn)也是APS。但媽媽爸爸不是APS，所以姐妹兩個人不是遺傳于父母，也就是說這個疾病不是遺傳來的，也不會遺傳給下一代，但跟遺傳有一定的關(guān)系。 很多女性第一胎順利分娩，備二胎路上反復(fù)胎停，發(fā)現(xiàn)抗磷脂抗體陽性，表明APS并非是先天就有，很多人后天慢慢發(fā)生，可能跟后天身體變化、環(huán)境因素有關(guān)。2021年08月02日2230
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李維宏主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 生殖醫(yī)學(xué)中心 段旋翻譯、撰稿 李維宏審校 1. 什么是抗磷脂綜合征？ 抗磷脂綜合征（APS）是一種非炎癥性自身免疫性疾病，它以抗磷脂抗體( aPL) 持續(xù)存在、血栓事件（血栓性APS）和不良妊娠發(fā)生（產(chǎn)科APS）為主要特征。 APS患者中女性占82%左右，近50%的APS患者繼發(fā)于其他自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）等。 2. 抗磷脂綜合征的危害 （1）APS主要臨床表現(xiàn)為血栓形成和不良妊娠： ①血栓形成包括： 動靜脈、小血管的血栓形成如深靜脈血栓、肺栓塞、中風(fēng)等； ②不良妊娠包括： 反復(fù)自然流產(chǎn)、胎兒宮內(nèi)生長受限、子癇前期及子癇、胎盤功能不全等，約占APS的15%。 （2）APS不典型臨床表現(xiàn)還包括： 血小板減少、溶血性貧血、APS相關(guān)的腎臟血管病變、心臟瓣膜病變、網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍以及APS相關(guān)的神經(jīng)精神癥狀。 （3）災(zāi)難性APS： 是抗磷脂綜合征的一種少見類型，可因妊娠誘發(fā)而出現(xiàn)，以多發(fā)血栓形成、多臟器衰竭為主要表現(xiàn)，病死率高。 3. 抗磷脂綜合征的發(fā)病機(jī)制 磷脂： 廣泛分布于各組織之中，是構(gòu)成體內(nèi)細(xì)胞膜主要的脂質(zhì)。 抗磷脂抗體（aPL）： 是一組可與磷脂特異性結(jié)合的自身抗體，如抗心磷脂抗體（aCL）、抗β2GPI抗體、狼瘡抗凝物（LA）、抗磷脂酰絲氨酸抗體(aPS）、抗磷脂酰乙醇胺抗體（aPE）等。 目前認(rèn)為抗磷脂抗體的主要靶點是β2-糖蛋白I (β2GPI)，兩者結(jié)合可將封閉的、非免疫原性的β2GPI轉(zhuǎn)化為開放的、具有免疫原性的β2GPI。 （1）抗原抗體反應(yīng)使血管內(nèi)皮細(xì)胞、補(bǔ)體、血小板、中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞活化，導(dǎo)致血栓形成； （2）作用于滋養(yǎng)細(xì)胞使補(bǔ)體系統(tǒng)過度激活、HCG合成減少、滋養(yǎng)細(xì)胞凋亡，從而導(dǎo)致妊娠過程被破壞，不良妊娠發(fā)生； （3）因胚胎的合胞體滋養(yǎng)層和絨毛間質(zhì)中大量表達(dá)β2GPI，所以當(dāng)患者體內(nèi)含有低劑量的抗β2GPI抗體時，免疫破壞過程就被激活。 aCL、抗β2GPI抗體、LA是標(biāo)準(zhǔn)的抗磷脂抗體。 除此以外，臨床上還發(fā)現(xiàn)一些非標(biāo)準(zhǔn)抗磷脂抗體。 其可能在APS發(fā)病中同樣發(fā)揮重要作用，如抗凝血酶原抗體、抗磷脂酰絲氨酸/凝血酶原復(fù)合物抗體等，但現(xiàn)有證據(jù)僅基于小樣本的觀察性研究或隊列研究，還有待進(jìn)一步研究證實。 4. 抗磷脂綜合征的診斷 APS的診斷標(biāo)準(zhǔn)在不斷更新中，從1999年札幌APS診斷標(biāo)準(zhǔn)到2006年的悉尼APS診斷標(biāo)準(zhǔn)，內(nèi)容在不斷的修訂。 目前臨床上廣泛應(yīng)用的是2006年悉尼APS診斷標(biāo)準(zhǔn)： * 診斷 APS必須同時具備至少 1項臨床標(biāo)準(zhǔn)和 1項實驗室標(biāo)準(zhǔn)。 臨床標(biāo)準(zhǔn)： 1. 血管性血栓：任何器官或組織發(fā)生1次及1次以上的動脈、靜脈或小血管血栓事件。 2. 病理妊娠： ①在孕10周以前發(fā)生連續(xù)3次或3次以上不能解釋的自發(fā)性流產(chǎn)； ②在孕10周及以后發(fā)生1次或1次以上不能解釋的胎死宮內(nèi)； ③在孕34周之前因子癇或重度子癇前期或嚴(yán)重的胎盤功能不全所致1次或1次以上的胎兒形態(tài)學(xué)結(jié)構(gòu)未見異常的早產(chǎn)。 實驗室標(biāo)準(zhǔn)： 1. 血漿中LA 2次檢測均陽性，檢測時間間隔至少12周； 2. ELISA法檢測到血清中的中高滴度IgG/IgM型aCL，至少間隔12周發(fā)現(xiàn)2次； 3. ELISA法檢測到血清中的中高滴度IgG/IgM型抗β2GPI抗體，至少間隔12周發(fā)現(xiàn)2次。 5. 抗磷脂綜合征導(dǎo)致不良妊娠的風(fēng)險評估 當(dāng)APS女性有以下情況時更易出現(xiàn)復(fù)發(fā)性流產(chǎn)等不良妊娠。 （1）高風(fēng)險的 aPLs 譜，如LA、抗β2GPI抗體陽性； （2）持續(xù)中高滴度 aPLs； （3）陽性抗體的個數(shù)多，如LA、aCL、抗β2GPI三陽； （4）合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他自身免疫性疾?。?（5）既往血栓形成史和不良妊娠史； （6）合并高血壓病、糖尿病、代謝綜合征等內(nèi)科疾病。 6. 什么時候進(jìn)行抗磷脂綜合征的篩查？ （1）對于復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的患者應(yīng)常規(guī)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)抗磷脂抗體的篩查； （2）長期原發(fā)不孕或既往有其他不良妊娠史的患者； （3）既往有血栓史或自身免疫性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者； （4）有非典型抗磷脂綜合征臨床表現(xiàn)的患者。 7. 抗磷脂綜合征的治療 （1）小劑量阿司匹林（low dose aspirin, LDA）聯(lián)合低分子肝素（low molecular weight heparin, LMWH）治療是APS治療的基石； （2）對于非典型APS（如抗體種類不典型，抗體低滴度，抗體檢測間隔時間不足12周，反復(fù)流產(chǎn)次數(shù)不足3次等），應(yīng)根據(jù)個體化風(fēng)險評估結(jié)果單獨使用LDA或聯(lián)合使用LMWH； （3）對于常規(guī)治療失敗者，最常見的治療方案是將LWMH 增加到治療劑量，或者在妊娠前開始使用 LDA 和羥氯喹的基礎(chǔ)上，妊娠期可考慮加用小劑量潑尼松（孕早期≤10 mg/d）或同等劑量的其他糖皮質(zhì)激素； （4）分娩后應(yīng)當(dāng)繼續(xù)使用抗凝藥物預(yù)防血栓形成。 抗磷脂綜合征患者孕前、孕期、產(chǎn)后應(yīng)接受生殖科，產(chǎn)科和風(fēng)濕免疫科醫(yī)生的共同管理和診治，降低不良妊娠的再發(fā)風(fēng)險，保障母胎安全。2021年06月24日4341
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李國華副主任醫(yī)師 上海市第一婦嬰保健院 生殖免疫科 在門診遇到很多患者，看到抗心磷脂抗體、b2-糖蛋白蛋白陽性，會有疑問：我到底是不是抗磷脂綜合征？抗磷脂綜合征（簡稱APS）在醫(yī)學(xué)上有嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)，由臨床表現(xiàn)和抽血化驗結(jié)果加在一起才能夠診斷。臨床表現(xiàn)靜脈或動脈血栓形史；1次10周以上胎停/死胎，同時胎兒形態(tài)正常；連續(xù)3次或者3次以上10周內(nèi)自然流產(chǎn)，排除夫妻染色體異常、子宮畸形和激素紊亂、糖尿病、甲狀腺疾病等內(nèi)分泌因素；34周內(nèi)因血壓增高（先兆子癇）或嚴(yán)重的胎盤功能不全（比如臍血流消失，羊水過少，寶寶出生體重過低）而早產(chǎn)。化驗結(jié)果（需要間隔三個月復(fù)查）：抗心磷脂抗體陽性（大于40）抗b2-糖蛋白陽性狼瘡抗凝物陽性重點1：1條臨床表現(xiàn)和1條化驗結(jié)果才能夠診斷典型APS。復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者中，典型的APS相對較少，多數(shù)是非典型APS。比如以下情況：2次抗體陽性，但檢測時間間隔小于3個月；抗心磷脂抗體抗體滴度20-39之間不典型的臨床表現(xiàn)：1-2次流產(chǎn)；3次及以上非連續(xù)流產(chǎn)；或34周以后發(fā)生的高血壓、 或胎盤血腫、胎盤早剝、早產(chǎn)。反復(fù)試管移植失敗為什么強(qiáng)調(diào)是否是典型的APS呢？ 這是因為典型APS和非典型APS的治療方案是不同的。經(jīng)常有患者有疑問：我跟別人抗體都是陽性，為什么她用了某某藥，而我不用？因為盡管抗體都是陽性，但抗體數(shù)值不同，既往懷孕經(jīng)歷不同，治療也是不一樣的。重點2：抗體陽性不代表是APS!在一般人群大約有 1%~5%的人抗磷脂抗體譜中抗體陽性，但抗體數(shù)值比較低，并不會對身體帶來不良的影響，是不需要用藥的。復(fù)發(fā)性流產(chǎn)的女性中大約15%-20%會有抗磷脂抗體譜陽性，抗體持續(xù)陽性更有意義。重點3：非典型抗磷脂抗體不推薦常規(guī)篩查 事實上抗磷脂抗體譜有很多種，有些患者會拿著其他的抗磷脂抗體譜來，比如β2 GP Ⅰ結(jié)構(gòu)域Ⅰ抗體、抗凝血酶原抗體及抗磷脂酰絲氨酸/ 凝血酶原復(fù)合物抗體，抗磷脂酰乙醇酰胺抗體、抗波形蛋白抗體、抗膜聯(lián)素A5 和抗膜聯(lián)素A2 抗體、抗蛋白S 抗體，這些都屬于抗磷脂抗體譜的一種，但不推薦進(jìn)行常規(guī)檢測。對于反復(fù)流產(chǎn)次數(shù)比較多，而且我們常規(guī)病因篩查的確無法找到原因的，可以進(jìn)行檢查。但即使陽性，也不能確診為APS。2021年06月06日7053
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