復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾病： 胰腺炎
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IgG4相關(guān)自身免疫性胰腺炎：一個(gè)容易被誤診的“偽裝者”一、疾病背景?IgG4相關(guān)胰腺炎是一種特殊的慢性胰腺炎，屬于“IgG4相關(guān)疾病”中的一種。這類疾病的核心問(wèn)題是免疫系統(tǒng)“失控”——體內(nèi)的IgG4抗體（一種免疫球蛋白）異常增多，導(dǎo)致免疫細(xì)胞攻擊自身器官，引發(fā)炎癥和纖維化（類似傷口愈合后的硬結(jié)）。除了胰腺，這種病還可能“攻擊”唾液腺、膽管、腎臟等多個(gè)器官，因此被稱為“全身性炎癥病”。這種病多見(jiàn)于中老年男性，起病隱匿，早期可能沒(méi)有明顯癥狀，部分患者會(huì)出現(xiàn)黃疸（皮膚發(fā)黃）、上腹痛、消化不良、體重下降等，這些癥狀和胰腺癌非常相似，導(dǎo)致它常被誤診為“癌癥”。二、為何容易被誤診為胰腺癌？?1.影像學(xué)“撞臉”：CT或MRI檢查中，IgG4相關(guān)胰腺炎常表現(xiàn)為胰腺局部腫大或腫塊，和胰腺癌的影像特征高度相似。?2.癥狀重疊：兩者都會(huì)導(dǎo)致黃疸、腹痛、消瘦，甚至血液腫瘤標(biāo)志物（如CA19-9）也可能輕度升高。?3.醫(yī)生認(rèn)知不足：過(guò)去對(duì)這種病認(rèn)識(shí)較少，容易被歸為“胰腺癌”或“普通胰腺炎”，甚至進(jìn)行手術(shù)切除。三、如何避免誤診？?1.多學(xué)科合作：結(jié)合消化科、影像科、病理科醫(yī)生的意見(jiàn)。?2.查血找線索：???-血清IgG4水平：顯著升高是重要提示（但少數(shù)患者可能正常）。???-其他免疫指標(biāo)：如總IgG升高、嗜酸性粒細(xì)胞增多。?3.影像學(xué)細(xì)節(jié)：IgG4相關(guān)胰腺炎的胰腺腫脹常呈“臘腸樣”，且可能合并膽管狹窄或其他器官病變。?4.激素試驗(yàn)性治療：短期使用激素后，若腫塊縮小、癥狀緩解，則支持本病診斷。?5.病理活檢：發(fā)現(xiàn)大量IgG4陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)是確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”（但胰腺活檢風(fēng)險(xiǎn)較高，需謹(jǐn)慎）。四、治療原則：控制炎癥，保護(hù)器官?1.激素是關(guān)鍵藥物，大部分患者對(duì)激素治療效果很好：???-初始治療：潑尼松（強(qiáng)的松）0.6mg/kg/天，口服2-4周后逐漸減量。???-長(zhǎng)期維持：多數(shù)患者需小劑量激素（5-10mg/天）維持1-3年，防止復(fù)發(fā)。?2.免疫抑制劑“助攻”：???-用于激素效果不佳、反復(fù)復(fù)發(fā)或不能耐受激素副作用的患者。???-常用藥物：硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯（驍悉）等。?3.生物制劑：利妥昔單抗（抗CD20單抗）可作為二線治療，快速控制病情。?注意藥物副作用：長(zhǎng)期激素可能引起骨質(zhì)疏松、血糖升高、感染風(fēng)險(xiǎn)增加，需定期監(jiān)測(cè)并補(bǔ)充鈣和維生素D。免疫抑制劑需警惕骨髓抑制、肝腎功能損害。五、預(yù)后：總體良好，但需警惕復(fù)發(fā)?大多數(shù)患者對(duì)激素治療反應(yīng)良好，胰腺腫脹和癥狀可在數(shù)周內(nèi)緩解。然而，約30%-50%的患者可能復(fù)發(fā)，尤其是過(guò)早停藥者。規(guī)律隨訪（每3-6個(gè)月復(fù)查影像和IgG4水平）至關(guān)重要。六、生活注意事項(xiàng)?1.飲食調(diào)整：低脂、易消化飲食，避免暴飲暴食；合并糖尿病者需控制血糖。?2.避免誘因：戒煙戒酒，減少免疫系統(tǒng)紊亂的刺激因素。?3.預(yù)防感染：長(zhǎng)期用激素或免疫抑制劑者，避免去人群密集場(chǎng)所，必要時(shí)接種疫苗。?4.定期復(fù)查：即使無(wú)癥狀，也要定期檢查胰腺和受累器官。?5.關(guān)注心理：慢性病可能帶來(lái)焦慮，家屬應(yīng)給予支持，必要時(shí)尋求心理疏導(dǎo)。七、總結(jié)?IgG4相關(guān)胰腺炎是“會(huì)偽裝的炎癥”，及時(shí)識(shí)別和規(guī)范治療可避免不必要的手術(shù)（如誤診為癌的胰腺切除）?；颊咝铇?shù)立信心，堅(jiān)持長(zhǎng)期管理，與醫(yī)生密切配合，多數(shù)人能獲得良好生活質(zhì)量。
什么是自身免疫性胰腺炎？如何診斷？如何治療？自身免疫性胰腺炎（AutoimmunePancreatitis,AIP）是一種由免疫系統(tǒng)異常引起的慢性胰腺炎癥，其特征是胰腺組織被炎癥性細(xì)胞浸潤(rùn)，伴隨纖維化，并可能導(dǎo)致胰腺功能障礙。AIP是一種相對(duì)少見(jiàn)的胰腺疾病，屬于IgG4相關(guān)疾?。↖gG4-RD）的一部分。?AIP分為兩種類型：1.??I型（IgG4相關(guān)型）o?最常見(jiàn)，主要見(jiàn)于中老年（大于60歲）男性。o?與其他IgG4相關(guān)疾病如膽管炎、唾液腺炎有關(guān)。o?血清IgG4水平升高是主要特征。2.??II型（特發(fā)性管道中心型，不太常見(jiàn)，與IgG4水平無(wú)關(guān)）o?常見(jiàn)于年輕人，男女發(fā)病率類似。o?與炎癥性腸病（IBD）密切相關(guān)（如潰瘍性結(jié)腸炎）。o?血清IgG4水平通常正常。o?免疫反應(yīng)直接針對(duì)胰管，通常不會(huì)影響其它器官。如何診斷？AIP的診斷依賴綜合評(píng)估，主要包括以下幾點(diǎn)：1.??影像學(xué)特征o?胰腺?gòu)浡阅[大（"香腸樣"改變）或局部腫塊。o?胰管不規(guī)則狹窄，但無(wú)明顯擴(kuò)張。2.??血清學(xué)檢查o??血清IgG4水平顯著升高（尤其是I型AIP）。o??抗核抗體（ANA）和其他自身抗體可能陽(yáng)性。3.??組織病理學(xué)o??可超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)或CT引導(dǎo)穿刺細(xì)胞病理學(xué)檢查，胰腺組織顯示淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴纖維化和IgG4陽(yáng)性細(xì)胞增加。4.??治療反應(yīng)o??對(duì)于高度懷疑AIP患者，不能完全確診的情況下，在經(jīng)過(guò)多學(xué)科會(huì)診（MDT）后，可嘗試用激素治療；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好是重要的診斷依據(jù)。如何治療？1.??糖皮質(zhì)激素o?一線治療，多采用潑尼松（Prednisone）初始劑量0.6-1.0mg/kg/天，持續(xù)2-4周后逐漸減量。o?絕大多數(shù)患者對(duì)激素治療反應(yīng)良好，一般在激素治療1-2個(gè)月后，病情逐漸緩解，胰腺腫大和癥狀迅速改善。大多患者在服用2-3年后病情達(dá)到治愈。2.??????免疫抑制劑或生物制劑o???對(duì)于激素治療效果不佳或復(fù)發(fā)的患者，可以考慮使用如硫唑嘌呤（Azathioprine）或利妥昔單抗（Rituximab）。3.??長(zhǎng)期隨訪o?定期監(jiān)測(cè)影像學(xué)和血清IgG4水平，評(píng)估復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。o?注意觀察是否出現(xiàn)其他IgG4相關(guān)疾病。預(yù)后·????早期診斷和及時(shí)治療后，大多數(shù)患者預(yù)后良好。·????若未及時(shí)治療，可導(dǎo)致胰腺纖維化、胰腺功能衰竭或誤診為胰腺癌。小結(jié)：自身免疫性胰腺炎（AIP）整體發(fā)病率不高，導(dǎo)致患者如果有疑似癥狀（如黃疸、腹痛或體重減輕），建議及時(shí)就醫(yī)，對(duì)于有上述明顯癥狀，同時(shí)合并胰頭腫塊的病人，及時(shí)、全面了解病情和相關(guān)檢查結(jié)果，避免誤診為胰腺癌等；對(duì)病情詳細(xì)評(píng)估后，明確診斷并制定正確的治療方案。?附加說(shuō)明：這篇科普的起因是一個(gè)現(xiàn)患，男，61歲。以“無(wú)痛性黃疸8天”入院，外院增強(qiáng)CT提示1.胰頭占位，2.膽管中上段擴(kuò)張。入院后檢查，轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素高，CA199高，符合胰腺占位可能，但是我院做的影像學(xué)均不完全支持占位可能。遂在影像學(xué)報(bào)告沒(méi)有出來(lái)之前，急查血清IgG4水平，提示增高。遂暫不考慮手術(shù)，下步行CT引導(dǎo)下胰頭占位穿刺活檢病理學(xué)檢查。明確是否AIP,但鑒于穿刺細(xì)胞學(xué)檢查的可能有假陰性結(jié)果，根據(jù)情況，多學(xué)科會(huì)診后是否嘗試應(yīng)用激素治療。李功權(quán)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院肝膽胰外科主任醫(yī)師，教授，醫(yī)學(xué)博士，碩士研究生導(dǎo)師專業(yè)擅長(zhǎng)擅長(zhǎng)肝癌、肝血管瘤、膽道結(jié)石、膽道腫瘤、阻塞性黃疸、胰腺腫瘤、重癥胰腺炎、門脈高壓癥及脾臟等疾病的診斷和治療；熟練應(yīng)用包括手術(shù)、射頻、微波、氬氦刀、腹腔鏡、膽道鏡等多種綜合治療手段；專注于肝膽胰外科疾病的射頻消融、腹腔鏡等的微創(chuàng)治療。門診時(shí)間：東院區(qū)：每周三（全天）；每周日（全天）河醫(yī)院區(qū)：每周四（下午）