復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 小兒門靜脈海綿樣變性
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小兒門靜脈海綿樣變的治療1. 什么是門靜脈海綿樣變？門靜脈海綿樣變（CTPV）是指靜脈主干和(或)其分支完全或部分阻塞后，在其周圍形成大量側(cè)枝靜脈或阻塞再通，這是機(jī)體為保證肝臟血流量和肝功能正常的一種代償性病變。形象地說(shuō)就如水道堵了，水流沖過堵道或漫過堵道向周圍順勢(shì)而行。2. 門靜脈海綿樣變的原因有哪些？對(duì)于CTPV的病因沒有統(tǒng)一的觀點(diǎn)。目前主要的有3種解釋：（1）門靜脈系統(tǒng)感染。研究認(rèn)為兒童臍靜脈的感染波及門靜脈，造成了門靜脈系統(tǒng)炎性改變以致阻塞。（2）門靜脈先天性的發(fā)育異常。（3）門靜脈血栓形成。主要原因?yàn)闄C(jī)體凝血障礙或紊亂。3. 主要臨床表現(xiàn)及診斷脾大及脾功能亢進(jìn)是CTPV較常見的臨床表現(xiàn)。部分患兒出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張，25%~40%的門靜脈海綿樣變性患兒合并嘔血、黑便等上消化道出血癥狀。長(zhǎng)期肝內(nèi)門靜脈供血不足可以引起肝臟功能異常，患兒可出現(xiàn)發(fā)育遲緩等癥狀。彩超檢查可作出初步診斷，三維增強(qiáng)CT或MRI血管重建可以更加直觀的了解門靜脈情況，為手術(shù)提供重要信息。血管造影檢查可以更可靠準(zhǔn)確的顯示血管系統(tǒng)，但是由于該項(xiàng)檢查對(duì)于患兒需要全身麻醉，不建議作為首選的輔助檢查，手術(shù)中可為手術(shù)提供必要信息。4. 門靜脈海綿樣變的治療最初，對(duì)于CTPV的治療重點(diǎn)放在控制消化道出血及脾功能亢進(jìn)，手術(shù)方案包括門體分流術(shù)、賁門周圍血管離斷術(shù)等。選擇性分流術(shù)脾腎遠(yuǎn)端分流（Warren術(shù)）一度成為治療CTPV的首選治療方案。使部分門靜脈血流不經(jīng)肝臟直接注入腔靜脈，從而達(dá)到降低門靜脈壓力的目的。但從病理學(xué)上講在降低門靜脈壓力的同時(shí)減少了肝臟的血流灌注，是兒童生長(zhǎng)發(fā)育的隱患。賁門周圍血管離斷術(shù)（Hassab術(shù)）是在DSA證實(shí)CTPV患兒的門靜脈壓力升高時(shí)門奇靜脈側(cè)支反向血流存在的基礎(chǔ)上實(shí)施的，該術(shù)式是通過切除脾臟及離斷胃冠狀靜脈及其食管支和高位食管支、胃短靜脈、胃后靜脈等，減少了曲張血管的血流，可同時(shí)解決脾功能亢進(jìn)和消化道出血的問題，但該術(shù)式僅適用于消化道出血或無(wú)法完成分流術(shù)的患兒。近些年注意力集中在CTPV的根治方面，注重術(shù)后肝臟的血流恢復(fù)及兒童的生長(zhǎng)發(fā)育。腸系膜上靜脈——肝內(nèi)門靜脈左支分流術(shù)又稱Meso-Rex術(shù)。Meso-Rex術(shù)后CTPV患兒的肝內(nèi)門靜脈血流通過搭橋血管重新得到恢復(fù)，符合人體正常生理結(jié)構(gòu)，隨著技術(shù)的成熟和療效的肯定，Meso-Rex術(shù)逐漸成為治療CTPV的首選術(shù)式。Meso-Rex術(shù)是在腸系膜上靜脈與門靜脈左主支之間架橋建立一個(gè)血管通路，使胃腸道血液跨過海綿樣變的門靜脈，經(jīng)過這個(gè)通路重新灌流入肝臟，使門靜脈壓力降低，脾臟逐漸縮小，脾亢逐漸消退。同時(shí)胃腸道血液可流經(jīng)肝臟通過代謝解毒后再進(jìn)入體循環(huán)。Meso-Rex術(shù)的效果優(yōu)于傳統(tǒng)的門體分流手術(shù)。5. 門靜脈海綿樣變的預(yù)后Meso-Rex手術(shù)是一種有效的解決肝前性門靜脈高壓的方法，能夠恢復(fù)正常門脈血流及消除門脈高壓。研究發(fā)現(xiàn)搭橋血管通暢率達(dá)91%，主要血管并發(fā)癥為血管栓塞及狹窄，且多數(shù)可進(jìn)行介入治療。接受Meso-Rex術(shù)的患兒在改善血小板減少、凝血功能障礙和高血氨癥方面明顯優(yōu)于接受Warren手術(shù)患兒。Meso-Rex術(shù)后患兒神經(jīng)認(rèn)知功能測(cè)試結(jié)果亦優(yōu)于Warren術(shù)。