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2011年01月12日
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王曉平主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 神經內科 肝豆狀核變性即Wilson病，為一種好發(fā)于青少年的神經遺傳病，殃及腦和肝臟等多個器官，亞洲包括日本韓國和印度等比歐美要多見,在中國不算少見,已報道病例在5000例,我們也診療過來自紐約 香港和海南等的患者。不治療平均壽命為3-4年,經正規(guī)治療大多生活壽命可近似正常人，但終身排銅治療是必需的。自從青霉胺首次應用臨床五十余年來,在全世界挽救了一大批患者,當然要防止誘發(fā)白細胞減少，國內外陸續(xù)使用二巰基丁二酸鈉針劑/片劑及鉬制劑等，其中鋅劑價廉物美，屬非處方藥，主要有葡萄糖酸鋅和硫酸鋅、甘草鋅，醋酸鋅在歐美多用。當然他們逐步和我們一樣，也趨向用葡萄糖酸鋅。國外報道用鋅劑治療本病近二十年癥狀穩(wěn)定的，我們也有類似病例，另外因經濟限制單用中藥， 也有達到類似效果的。手術治療包括肝移植和脾切除要慎重, 肝移植的指證在國內部分地區(qū)有過分擴大化的傾向! 現(xiàn)在需要強調的是，肝豆狀核變性要合并進行替代治療，即飲食治療和中藥治療。飲食治療：含銅量高，禁止攝食的食物：動物內臟（豬牛肝）等；蟹、蝦、烏賊、章魚、貝介類等魚貝類；黑豆、扁豆、熟葷豆等豆類；花生、芝麻、胡桃等堅果類。此外，蘑菇、牡蠣、蜈蚣、全蝎等含銅量亦高；含銅量低，適宜日常吃的食物 精白米面、蘿卜、藕、苤藍、芹菜、小白菜、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、牛奶等。需要補充的是國外一些學者通過嚴格的調查，認為在大多數(shù)患者身上并未顯示飲食限制與預后之間的統(tǒng)計相關性，但一致同意對甲殼類、肝臟、硬果類、巧克力及蘑菇等必須避免食用；食物含銅量要結合當?shù)貙嶋H情況來定，要關心當?shù)刈詠硭你~含量。國內可參考人衛(wèi)版《食物成分量表》。中藥排銅：楊教授等曾對本病用中藥治療，尿排銅平均增加187.6毫克/24小時。依照中醫(yī)理論，本病證一般有肢體震顫、肌僵直、語言不清、口臭、流涎諸癥，有曾采用鎮(zhèn)肝熄風予以龜板、鱉甲、龍骨等藥物治療，但患者臨床諸癥狀反日趨加重。分析原因是此類藥均屬含銅量高。鑒于大多數(shù)舌質紅，苔黃或膩，脈弦數(shù)或弦滑，清熱利濕也適合本病治療，故用清熱解毒，通腑利尿之法。現(xiàn)代醫(yī)學認為人體內銅主要是從膽汁經大便排泄，因此促使銅從膽汁經大便排出或增加尿內銅的排泄，是治療本病的主要措施。在肝豆湯中大黃泄熱毒為蕩滌積垢的要藥。黃連、黃芩、大黃又均有促進膽汁分泌，增加膽汁形成，稀釋膽液，增進膽汁排泄作用，通過利膽可以加快銅從膽汁中排出，我們也可發(fā)現(xiàn)，所選用的中藥基本也是高鋅低銅的。當然國際上一些學者及病人對本中藥富含重金屬持疑慮觀點，主要是對擔心和恐懼中藥生產和加工過程中被污染。其實，中國學者在本病上的臨床和基礎研究，在國際上也是較先進水平的。2008年09月20日29457
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