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文海斌副主任醫(yī)師 河北中石油中心醫(yī)院 兒科綜合 ????兒童體檢中發(fā)現(xiàn)血銅超標(biāo)，即使孩子沒有明顯臨床異常表現(xiàn)，也應(yīng)及時(shí)在專業(yè)兒科醫(yī)師和其他科醫(yī)師指導(dǎo)下積極監(jiān)測(cè)尋找原因，或規(guī)范診療及時(shí)排除肝豆?fàn)詈俗冃?。因?yàn)殂~是從食物攝入獲取，所以對(duì)血銅超標(biāo)孩子的日常飲食管理尤為重要。通過減少銅的攝入，促進(jìn)銅的排出，可以保護(hù)肝、腎、腦等器官功能，可以防止病變顯現(xiàn)和病情發(fā)展。一、飲食原則1、低銅、促排銅飲食。2、增加優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的攝入，以保護(hù)肝功能（嚴(yán)重肝功能差、腎功能不全者蛋白質(zhì)攝入量遵醫(yī)囑）。3、高維生素飲食，尤其是B族、Vc含量高的果蔬以及含VA和葉黃素的食物。4、控制脂肪攝入量。5、適量攝入碳水化合物。二、食物選擇????在低銅的基礎(chǔ)上，選擇高鋅、高鈣、高鉬、高鎂等礦物質(zhì)的食物。選擇高蛋白、高維生素食物。脂肪攝入量因人而異。慎食油炸、堅(jiān)硬、粗纖維食物。1、強(qiáng)調(diào)低銅飲食，避免食用含銅高的食物：如動(dòng)物內(nèi)臟和血、豆類、堅(jiān)果類和菌類、魷魚、巧克力、咖啡、可可、蛋黃、小米、蕎麥面、糙米、豆類、堅(jiān)果類、薯類、菠菜、茄子、南瓜、蕈類、菌藻類、干菜類、干果類、軟體動(dòng)物、貝類、螺類、蝦蟹類。某些中藥，如龍骨、牡蠣、蜈蚣、全蝎等。????日常適宜攝食的低銅食物有：精白米、面、豬前腿肉、雞翅、雞脯肉、白菜、蘿卜、藕、莖藍(lán)、蘋果、桃子、牛奶(牛奶不僅低銅，而且長(zhǎng)期服有排銅效果)等。2、增加攝入鋅、錳、鉬、蛋白質(zhì)、維生素含量高的食物，以促進(jìn)銅的排出。a、增加含B族維生素食物的攝入量，尤其是含VB6的食物。由于低銅的食物大多VB6缺乏，同時(shí)在消化VB12時(shí)，B6是必不可少的；人體在利用鎂時(shí)，B6也是必要的。而鎂能協(xié)助抵抗抑郁癥，可作為天然的鎮(zhèn)靜劑。b、增加含維生素C的食物。VC含量高的食物有保護(hù)肝臟的食療功效，同時(shí)還可以防感染。如金橘（對(duì)呼吸道疾患有益）、鮮栆（天然維生素丸）尤其是冬栆含VC243mg/100g、含銅0.08mg/100g、含鋅0.19mg/100g、含錳0.13mg/100g（2004中國(guó)食物成分表）綜合起來(lái)看，比較適合肝豆患者。草莓銅低硒高、西瓜含VC等維生素豐富。說(shuō)到水果順便提一下無(wú)花果和桑葚。無(wú)花果每100克可食部含銅微量，含鋅0.80mg、含鎂96mg（2004中國(guó)食物成分表）。河北的紅桑葚每100克可食部含銅0.06mg、硒6.50ug、鋅0.25mg、鈣30mg；河北的白桑葚每100克可食部含銅0.08mg、硒4.80ug、鋅0.27mg、鈣43mg（2002中國(guó)食物成分表）。這兩樣水果雖然VC含量低，但是營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，可算低銅高硒、高鋅水果。尤其是無(wú)花果干保存期較長(zhǎng)，是肝豆患者難得的零食。c、增加攝入含鋅高的食物。含鋅高的食物大多含銅都高。故可遵醫(yī)囑藥物補(bǔ)充葡萄糖酸鋅。d、國(guó)外有用四鉬硫酸鹽沺療肝豆?fàn)詈俗冃缘膱?bào)道。所以可增加食物中的鉬含量，如鯉魚、木耳等食物，都是銅低鉬高的食物，同時(shí)魚類優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)含量豐富，可保護(hù)肝臟促迚排銅。海帶（鉬2324.2、銅0.13），因銅比較高，可適當(dāng)選擇食用。海帶較適于便密、高脂、高壓、支氣管哮喘的肝豆患者。脾胃虛寒泄瀉的肝豆患者慎食。e、增加維生素A含量高的食物，以提高視力，保護(hù)呼吸道粘膜功能。在低銅的基礎(chǔ)上選擇黃心胡蘿卜、黃色水果、牛奶、奶制品、魚肝油等。f、增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,以保護(hù)肝功能。蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸可促進(jìn)排銅。可選用蛋清、鵪鶉蛋、牛奶、酸奶、鯉魚、鯽魚、鮭魚、黃花魚、帶魚等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)。3、減少脂肪的攝入。肝豆患者多有脂代謝紊亂，所以應(yīng)控制脂肪攝入。少食肥肉。處于青春發(fā)育期的輕癥患者可適當(dāng)放寬。4、補(bǔ)鈣。牛奶是肝豆膳食補(bǔ)鈣的首選。肝豆患者常有鈣、磷代謝障礙，加上長(zhǎng)期用藥，多缺鈣，應(yīng)給含鈣豐富的食物。同時(shí)還要注意維生素D和鎂（這里又回到WB6的問題）的補(bǔ)充。a、避免過多攝入含磷高的食物。不考慮銅，單從鈣吸收的角度看，就要避免攝入碳酸飲料、咖啡、漢堡包、炸薯片等含磷高的食物。青少年肝豆患者尤其注意，堅(jiān)持拒絕洋快餐。b、注意鈣與鎂的平衡。因?yàn)楫?dāng)鈣與鎂的比例為2：1時(shí)最利于鈣的吸收利用。含鎂較多的食物堅(jiān)果類、豆類、瓜子、谷物等食物含銅都比較高，肝豆患者不宜選用。肝豆患者可選用（金槍魚、鮭魚、鯖魚）。必要時(shí)可在專業(yè)醫(yī)生的指導(dǎo)下補(bǔ)充鎂劑。c、據(jù)報(bào)道將含鈣高的食物和維生素C含量高的食物一起服用，其生物利用度可增加12％。d、膳食纖維和鈣的吸收有報(bào)道：正常成年人的飲食從每頓纖維含量低的精面包改為纖維含量高的粗面包時(shí)，鈣（鎂、鋅和磷）隨著出現(xiàn)負(fù)平衡。過多攝入膳食纖維可使腸蠕動(dòng)增快，食物通過腸道速度加快，使鈣的吸收率降低。故低鈣的肝豆患者要少食高膳纖的食物。有食管靜脈曲張的肝豆患者也需慎食膳食纖維高的食物，以防消化道大出血。便密的輕癥肝豆患者可適當(dāng)選用低銅的膳食纖維食物，如芹菜莖、韭菜等以增加糞銅排泄。2022年11月04日
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楊志副主任醫(yī)師 安徽省兒童醫(yī)院 感染科 一、限制使用合銅量高的食物1.肉類：避免食用動(dòng)物內(nèi)臟（肝、腦、心、腎等）、動(dòng)物血制品（豬血、雞血、鴨血等）及鴨鵝肉，適量食用牛肉、羊肉及豬肉(3~4兩/天）。2.海產(chǎn)類：避免食用有殼類海產(chǎn)品（牡蠣、扇貝、蝦、龍蝦、蛤蜊）及章魚、魷魚、蟹等。3.谷類：避免食用全谷類（糙米、全麥等），麩皮、胚芽及其制品。4.蔬菜瓜果類：避免食用蘑菇、脫水蔬菜、罐頭蔬菜和市售干果（葡萄干、椰果及干李等）。5.核果及干豆類：避免食用核桃、腰果、杏仁花生、花生醬、芝麻、芝麻醬、黃豆及黃豆制品（豆腐、豆腐干、素雞、豆腐皮等）。6.其他：避免食用巧克力、可可粉、酵母粉等，黑胡椒、咖喱粉、肉桂可少量用于烹調(diào)提味，但避免食用黑胡椒醬、咖喱飯、鹽酥雞等。二、不可使用銅制容器盛裝食物和水。三、飲水中可能含有過多銅離子，銅含量超過100ug/L時(shí)需改用去除礦物質(zhì)的瓶裝水，銅含量低于1ug/L最佳。四、避免服用添加銅離子的復(fù)合維生素制劑。2022年08月29日469
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粟秀初主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 近期內(nèi)通過線上線下連續(xù)接診了數(shù)位因銅代謝障礙性肝-豆?fàn)詈俗冃圆T，由于一時(shí)過多地進(jìn)食了富銅食物引發(fā)病情突然加重的不幸事件。為了杜絕此類事件的再次發(fā)生，特請(qǐng)撰寫了這篇文章，并轉(zhuǎn)載如下供病員供參考。??????????粟秀初????????????????肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍掣深A(yù)?西北大學(xué)醫(yī)學(xué)院西安市立立三院營(yíng)養(yǎng)科閆鳳主任?本病需要終身治療，主要目標(biāo)為治療銅過載?；驹瓌t包括低銅飲食、用藥物減少銅的吸收和增加銅的拍些。低銅飲食為基本治療內(nèi)容，包括：1.需要避免或限制富含銅的食物，如肝臟、水生貝殼類動(dòng)物，堅(jiān)果、巧克力、豆類和蘑菇等；2.每日銅的攝入量低于1.5mg；3.控制飲用水中的銅的攝入量，尤其是重癥和難治的病例這點(diǎn)更為重要，可使用相關(guān)的家用水凈化器。??附表：常用食物含銅量表（mg/100g）?食物名稱???????含銅量???????建議糧食（干）標(biāo)準(zhǔn)粉????????????0.42???????少食富強(qiáng)粉????????????0.26???????可食麥胚粉????????????0.83???????禁食麥麩皮????????????2.03???????禁食掛面（平均）??????0.39???????少食面條（平均）??????0.17???????可食玉米面（黃）??????0.35???????少食玉米面（白）??????0.23???????可食梗米（標(biāo)一）??????0.19???????可食秈米??????????????0.23???????可食糯米（平均）??????0.11???????可食大麥??????????????0.63???????禁食青稞???????5.13???????禁食小米????????0.54???????禁食黃米???????0.90???????禁食高粱米???????0.53???????禁食蕎麥面????????0.89???????禁食薏米?????????0.29???????可食豆類（干）黃豆（平均）?????1.4???????禁食豆奶粉（平均?????5.57???????禁食豆腐皮??????1.86???????禁食腐竹??????1.31???????禁食綠豆??????1.08???????禁食赤豆???????0.64???????禁食蠶豆???????0.99???????禁食扁豆???????1.27???????禁食豇豆???????2.10???????禁食豌豆???????0.57???????禁食鮮根菜類蘿卜（平均）???????0.04???????可食胡蘿卜（紅）???????0.08???????少食?胡蘿卜（黃）???????0.03???????可食丕藍(lán)??????0.02???????可食甜菜根???????0.15???????禁食地瓜?????0.07???????少食山藥??????0.24???????禁食芋頭??????0.37???????禁食馬鈴薯????0.12???????少食紅薯??????0.17???????禁食鮮豆類扁豆??????????0.12???????少食蠶豆???????0.39???????禁食豆角???????0.15???????禁食荷蘭豆?????????0.06???????少食龍豆???????0.35???????禁食四季豆???????0.11???????少食豇豆???????0.14???????禁食黃豆芽??????????0.14???????禁食綠豆芽?????????0.10???????少食豌豆苗?????????0.20???????禁食鮮茄瓜類茄子（平均）??????0.10???????少食西紅柿???????0.06???????少食辣椒?????????0.11???????少食生瓜?????????0.03???????可食冬瓜?????????0.07???????少食佛手瓜????????0.02???????可食葫蘆（長(zhǎng)）????????0.04???????可食黃瓜?????????0.05???????可食苦瓜?????????0.06???????少食南瓜?????????0.03???????可食絲瓜?????????0.06???????少食鮮蔥蒜韭類大蒜頭?????0.22???????禁食蒜苗??????0.05???????可食青蒜???????0.05???????可食蒜黃???????0.09???????少食大蔥???????0.08???????少食大蔥（紅皮）?0.34???????禁食洋蒜頭???????0.05???????可食韭菜?????????0.08???????少食韭黃?????????0.10???????少食韭苔?????????0.05???????可食鮮莖、葉、花大白菜（平均?0.05???????可食黃芽白???????0.03???????可食青白菜??????0.04???????可食小白菜???????0.07???????少食烏菜????????0.13???????少食油菜????????0.06???????少食白菜苔??????0.18???????禁食油菜苔???????0.18???????禁食卷心菜???????0.04???????可食花椰菜???????0.05???????可食西蘭花???????0.03???????可食雪里紅???????0.08???????少食芥菜（平均）?0.08???????少食菠菜?????????0.10???????少食紅莧菜???????0.07???????少食莧菜?????????0.13???????少食苦菜?????????0.17???????禁食蘿卜纓???????0.04???????可食木耳菜???????0.07???????少食芹菜莖???????0.09???????少食芹菜葉???????0.99???????禁食油麥菜???????0.08???????少食生菜?????????0.03???????可食甜菜葉???????0.19???????禁食芫荽?????????0.21???????禁食茼蒿?????????0.06???????少食小茴香???????0.04???????可食芥菜?????????0.29???????禁食萵筍?????????0.07???????少食空心菜???????0.10???????少食竹筍?????????0.09???????少食百合?????????0.34???????禁食黃花菜???????0.37???????禁食蘆筍?????????0.07???????少食鮮水生根莖果類慈菇???????0.22???????禁食菱角???????0.18???????禁食藕?????????0.11???????少食水芹菜?????0.10???????少食茭白???????0.06???????少食荸薺???????0.07???????少食嫩姜???????0.03???????可食洋姜???????0.19???????禁食野菜類香椿芽?????0.09???????少食野蒜???????0.03???????可食蔞蒿???????0.05???????可食蕨菜???????0.16???????禁食鮮水果類蘋果（平均）????0.06???????少食梨（平均）??????0.10???????少食庫(kù)爾勒梨????????2.54???????禁食軟梨???????4.69???????禁食酸梨???????4.46???????禁食山楂???????0.11???????少食海棠???????0.11???????少食桃（平均）??????0.05???????可食李子???????0.04???????可食杏????????0.11???????少食棗???????0.06???????少食櫻桃??????0.10???????少食葡萄???????0.10???????少食石榴??????0.14???????禁食柿子??????0.06???????少食無(wú)花果????????0.01???????可食草莓???????0.04???????可食獼猴桃?????????1.87???????禁食柑桔（平均）???0.04???????可食蘆柑???????0.10???????少食柚子???????0.18???????禁食檸檬???????0.14???????禁食福桔???????0.13???????少食金桔???????0.07???????少食芭蕉???????0.10???????少食菠蘿???????0.07???????少食桂圓???????0.10???????少食荔枝???????0.16???????禁食芒果???????0.06???????少食木瓜???????0.03???????可食香蕉???????0.14???????禁食楊梅???????0.12???????少食椰子???????0.19???????禁食枇杷???????0.06???????少食瓜類哈密瓜???????0.01???????可食香瓜?????????0.04???????可食西瓜?????????0.05???????可食白金瓜???????0.08???????少食薯類（干）馬鈴薯粉???????1.06???????禁食紅薯片?????????0.50???????少食各種淀粉???????0.05???????可食藕粉???????????0.22???????可食魔芋精粉???????0.17???????可食粉絲???????????0.05???????可食粉條???????????0.18???????可食干堅(jiān)果類白果???????0.45???????少食核桃???????1.17???????禁食栗子（干）?1.34???????禁食松子???????1.21???????禁食杏仁???????1.11???????禁食腰果???????1.43???????禁食榛子???????2.00???????禁食干種子類芝麻?????????1.60???????禁食花生仁???????0.89???????禁食葵花籽仁?????0.56???????禁食蓮子?????????1.33???????禁食南瓜籽仁?????1.11???????禁食西瓜子???????1.82???????禁食芡實(shí)米???????0.63???????禁食真菌類蘑菇（干）???1.05???????禁食木耳（干）???0.32???????少食香菇（干）???1.03???????禁食銀耳（干）???????0.08???????可食藻類海帶（干）???????0.14???????少食紫菜（干）???????1.68???????禁食發(fā)菜（干）???????0.93???????禁食豆制品豆腐（平均）?0.27???????禁食豆腐干???????0.77???????禁食千張?????????0..46??????禁食素雞?????????0.27???????禁食烤麩?????????0.25???????禁食鮮肉類豬肉（平均）0.06???????少食豬肉（肥）?0.11???????禁食豬肉（瘦）?0.05???????少食豬肝???????0.65???????禁食豬腎???????0.58???????禁食豬腦???????0.32???????禁食豬舌???????0.18???????禁食豬心???????0.37???????禁食豬肺???????0.08???????少食豬大腸?????0.06???????少食豬蹄???????0.09???????少食豬肚???????0.10???????少食豬頭皮?????0.08???????少食牛里脊肉???0.11???????少食牛腑肋肉???0.07???????少食牛腿肉?????0.11???????少食牛肚???????0.07???????少食牛肝???????1.34???????禁食羊瘦肉?????0.12???????少食羊肝???????4.51???????禁食驢肉（瘦）?0.23???????禁食馬肉???????0.15???????禁食狗肉???????0.14???????禁食兔肉???????0.12???????少食鮮禽肉蛋奶類雞（平均）???0.07???????少食烏骨雞???????0.26???????禁食鴨（平均）???0.21???????禁食鵝（平均）???0.43???????禁食火雞（平均）?0.45???????禁食鴿???????????0.24???????禁食鵪鶉?????????0.10???????少食牛奶?????????0.02???????可食羊奶?????????0.04???????可食雞蛋白???????0.05???????可食雞蛋黃???????0.28???????禁食洋雞蛋???????0.07???????少食土雞蛋???????0.32???????禁食鴨蛋?????????0.11???????少食鴨蛋白???????0.08???????少食鴨蛋黃???????0.16???????禁食鵝蛋?????????0.09???????少食鵝蛋白???????0.05???????可食鵝蛋黃???????0.25???????禁食鵪鶉蛋???????0.04???????可食鮮魚蝦蟹貝類青魚???????0.06???????少食草魚???????0.05???????可食胡子鲇?????0.04???????可食黃鱔???????0.04???????可食鯉魚???????0.06???????少食羅非魚?????0.05???????可食泥鰍???????0.09???????少食黑魚???????0.05???????可食鰱魚???????0.06???????少食鳊魚???????0.07???????少食鰻魚???????0.18???????禁食鳙魚???????0.07???????少食鱖魚???????0.10???????少食帶魚???????0.08???????少食黃魚???????0.04???????可食橡皮魚?????0.10???????少食沙丁魚?????0.02???????可食針魚???????0.02???????可食馬鮫魚?????0.37???????禁食比目魚?????0.02???????可食鱸魚???????0.05???????可食鳳尾魚?????0.11???????少食海鯧魚?????0.14???????禁食香鯪魚?????0.05???????可食鱈魚???????0.01???????可食鮭魚???????0.03???????可食魚子醬?????0.60???????禁食各種蝦?????0.34～3.46?禁食海蟹???????1.67???????禁食河蟹???????2.97???????禁食鮑魚???????0.72???????禁食蟶子???????0.38???????禁食河蚌???????0.11???????少食牡蠣???????8.13???????禁食扇貝???????0.48???????禁食淡菜???????0.13???????少食蛤蜊???????0.11???????少食螺?????????1.05???????禁食海參???????0.05???????可食海蜇皮?????0.12???????少食烏賊???????0.69???????禁食魷魚???????0.45???????禁食章魚???????0.24???????禁食植物油各種色拉油?0.05???????可食精制菜油???0.03???????可食精制麻油???0.03???????可食其他麥片???????0.44???????禁食薯片???????0.28???????禁食甘蔗汁?????0.14???????禁食濃縮桔汁???0.15???????禁食巧克力?????0.23???????禁食麥乳精?????0.26???????禁食可可粉?????1.45???????禁食各類果脯???0.12～10.4?禁食奶糖???????0.14???????禁食紅糖???????0.15???????禁食白糖???????0.04???????可食水果糖?????0.09???????少食2022年04月14日1035
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方微園副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 肝病科 剛才有家長(zhǎng)問干豆吃的什么東西，是這樣子的，嗯，因?yàn)楦啥範(fàn)詈妥冃阅?，它呃，體內(nèi)銅太多，所以呢，銅含量高的那些食物呢，我們建議不要吃，但也不是絕對(duì)的說(shuō)一口都不能吃，真的不小心吃了，那也沒關(guān)系，但是盡量的是建議他不要吃，那么豆制品的話呢，嗯。 可以吃一些，因?yàn)楹⒆拥纳L(zhǎng)發(fā)育當(dāng)中，其實(shí)是需要同元素的，所以我們禁禁止含，呃，那個(gè)，呃，嗯，吃那個(gè)含銅量低的食物當(dāng)中，沒有像成人那么嚴(yán)格的一個(gè)控制啊，所以那些蔬菜荷蘭豆啊，青豆啊是能吃的，如果你要嚴(yán)格的控制它那個(gè)低酮飲食的話呢，很多很多的食物都不能吃，其實(shí)是會(huì)影響它的生長(zhǎng)發(fā)育的，所以呢，我們把幾個(gè)大類控制一下，不能吃。其實(shí)豆制品呢，少吃一點(diǎn)也是沒關(guān)系的，我們會(huì)建議，嗯，不要吃動(dòng)物的內(nèi)臟啊，帶殼的海鮮啊，啊，這些，還有堅(jiān)果干果啊，這些呢是，呃，建議不要吃，還有巧克力咖啡這些不要吃，嗯，其他的東西呢，可以。2021年07月28日1094
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劉繼喜主任醫(yī)師 北京宜和醫(yī)院 內(nèi)科 Wilson 病又稱為肝豆?fàn)詈俗冃?，?912年由Samuel Alexander Kinnier Wilson首先描述，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，其病變基礎(chǔ)為編碼銅跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白的基因ATP7B發(fā)生突變，導(dǎo)致銅在肝臟、大腦和其他組織器官中過度沉積，引起各種臨床表現(xiàn)，其中最常見的是進(jìn)行性肝病和神經(jīng)精神障礙。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，Wilson病的發(fā)病機(jī)制是由于基因突變,使患者體內(nèi)銅從膽道排泄及與銅藍(lán)蛋白結(jié)合的過程發(fā)生障礙，銅在肝臟內(nèi)蓄積，損傷肝細(xì)胞。當(dāng)肝臟儲(chǔ)存銅的能力飽和時(shí)，銅以游離銅的形式被運(yùn)送到周圍器官，沉積在腦、心臟、肌肉、腎、骨骼等器官組織，產(chǎn)生肝外銅毒性，引起各種臨床癥狀?；颊咦畛Ｒ姷陌l(fā)病年齡為10～20歲，可以出現(xiàn)在5歲以前，也可以發(fā)生在70歲以后。通常，年齡小于10歲的患者一般以肝臟疾病為首發(fā)癥狀，青春期和成年發(fā)病患者多以神經(jīng)精神癥狀為首發(fā)癥狀。中日友好醫(yī)院消化內(nèi)科劉繼喜臨床上可以分為4型：(1)肝型：表現(xiàn)為持續(xù)性血清轉(zhuǎn)氨酶升高，急性或慢性肝炎，肝硬化或急性肝功能衰竭。 (2)腦型：包括帕金森綜合征；扭轉(zhuǎn)痙攣、手足徐動(dòng)、舞蹈癥狀、步態(tài)異常、共濟(jì)失調(diào)等；精神癥狀如抑郁、焦慮、失眠等，有兩項(xiàng)病例回顧分析顯示，有精神癥狀的病人超過50%。(3)其他類型：以腎損害、骨關(guān)節(jié)肌肉損害或溶血性貧血為主。(4)混合型。Wilson病是可治療性遺傳病之一，若能早期診斷，早期啟動(dòng)低銅飲食和排銅治療，患者可不發(fā)病(癥狀前診斷者)或?qū)崿F(xiàn)疾病緩解，并可獲得與正常人近似的生活質(zhì)量和生存期。Wilson病患者的臨床表現(xiàn)差異很大，單純依靠臨床表現(xiàn)及常規(guī)檢查來(lái)早期診斷比較困難。2001年,德國(guó)萊比錫國(guó)際會(huì)議上制訂了Wilson病的評(píng)分系統(tǒng)，該評(píng)分納入了臨床表現(xiàn)、生化檢驗(yàn)和遺傳分子學(xué)檢測(cè)結(jié)果，包括：Kayser-Fleischer（KF）環(huán)的有無(wú)、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的有無(wú)或嚴(yán)重程度、血清銅藍(lán)蛋白水平、Coombs實(shí)驗(yàn)陰性的溶血性貧血有無(wú)、肝銅定量及肝組織羅丹寧染色結(jié)果、24小時(shí)尿銅水平、ATP7B基因檢測(cè)結(jié)果，每項(xiàng)按照有無(wú)或程度不同設(shè)1～4分不等；每項(xiàng)內(nèi)容的分?jǐn)?shù)相加，當(dāng)總分4分時(shí)，即可以考慮診斷此病。治療藥物主要分為兩類：一類為金屬螯合劑，促進(jìn)銅的排出，如青霉胺、曲恩汀、二巰丙磺酸鈉（DMPS）等；另一類藥物，如鋅劑、四硫代鉬酸銨等，阻止消化道銅的吸收。對(duì)于無(wú)癥狀或臨床前患者，推薦單獨(dú)使用鋅制劑，建議50mg 每天3次，空腹服用。青霉胺即青霉素型水解生成物，其分子內(nèi)包含巰基，能夠同組織內(nèi)沉淀的銅離子構(gòu)成Cu-PCA型混合體從尿液內(nèi)排出。于1956年開始用于Wilson病的治療，該藥療效肯定，藥源充足，價(jià)格低廉。用法：青霉素皮試陰性才可服用。劑量為750mg～1000mg/天，最大可達(dá)2000mg/天，應(yīng)從小劑量250mg/天開始，每天2～4次，每3～4天遞增250 mg，至尿銅量較用藥前明顯增加或總量達(dá)1000～2000 mg/天為止。小兒劑量為每日20～30mg/kg，維持量成人為750～1000mg/天，兒童為600～800 mg/天。 應(yīng)空腹服藥，最好在餐前半小時(shí)或1小時(shí)、餐后2小時(shí)或睡前服用。由于該藥不良反應(yīng)較多，應(yīng)注意觀察，過敏癥狀較輕者經(jīng)脫敏治療、癥狀消失后再?gòu)男┝块_始，逐漸加量，同時(shí)口服小劑量潑尼松。對(duì)一些神經(jīng)癥狀顯著的患者，使用青霉胺期間有可能發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀加重，有專家指出，對(duì)于腦型Wilson病，治療期間不推薦使用。曲恩汀又名三乙撐四胺（triene），本藥對(duì)銅的絡(luò)合作用較青霉胺弱，不良反應(yīng)則較青霉胺輕。1982年美國(guó)食品藥品管理局指定為對(duì)不能耐受青霉胺的Wilson患者的用藥。用量與用法跟青霉胺類似，推薦治療量為1000mg/天。清除患者體內(nèi)的銅離子是一個(gè)需要長(zhǎng)期維持的過程，需要根據(jù)患者的臨床分型、病程、年齡及對(duì)不同藥物的反應(yīng)情況選擇適當(dāng)?shù)闹委煼桨?。終身治療并非每天都需服藥，癥狀穩(wěn)定者可間歇小劑量服用螯合劑或服用鋅劑，以維持治療。當(dāng)患者使用藥物治療效果不佳或出現(xiàn)失代償性肝硬化、急性肝衰竭時(shí)，建議及時(shí)進(jìn)行肝移植治療。無(wú)論何種臨床表現(xiàn)類型，患者都需要長(zhǎng)期低銅飲食，每天銅攝入低于1mg/天，通過控制攝入高含銅食物基本可以達(dá)到要求。含銅食物包括：動(dòng)物內(nèi)臟和血；蕈類；堅(jiān)果類；殼類海河水產(chǎn)品；巧克力。純凈水一般不會(huì)含銅。避免使用銅器。（附記：2008年-2010年在澳門仁伯爵醫(yī)院治療隨訪的一位Wilson病的男性病人，長(zhǎng)期服用青霉胺，出現(xiàn)肝衰竭后家屬捐獻(xiàn)部分肝葉，于香港瑪麗醫(yī)院做肝移植,目前Dr.Ng隨訪中，病情穩(wěn)定，目前準(zhǔn)備辦理退休。）參考文獻(xiàn)：1.Wilson disease,an overview and approach to management. https://doi.org/10.1016/j.ncl.2020.01.005.2.梁晨,白麗,鄭素軍. Wilson病基因型-表型關(guān)系、診斷、治療及篩查研究進(jìn)展. 臨床肝膽病雜志,2019,35(9):2116-2119.3. 溫博，王炳元. Wilsons?。阂粋€(gè)潛在的可治療的遺傳性疾病. 實(shí)用肝臟病雜志,2020,23(2):156-159.4.方峰.兒童肝豆?fàn)詈俗冃缘拈L(zhǎng)期治療與隨訪管理.臨床肝膽病雜志,2017,33(10):1936-1938.2020年08月25日5030
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平啟年主任醫(yī)師 興化市中醫(yī)院 腦病科 肝豆?fàn)詈俗冃允鞘澜绾币姴?，逐漸進(jìn)展為肝硬化、癡呆、肌張力障礙等，治療復(fù)雜，近來(lái)又接觸數(shù)例，特將肝豆飲食宜忌詳述如下，希望能幫到跟多的人。 1．低糖、高蛋白飲食，多喝水。 2．可選用每百克食物中含銅量在1毫克以下的食品，如糙米、粗面、蕎麥、小米、高梁、牛奶、土豆、白蘿卜、胡蘿卜、荸薺、藕、芹菜、南瓜、瓢兒菜、鯽魚、鰱魚、黑魚、黃魚、鱈魚、青魚、鳊魚、鱸魚、棱魚、大馬哈魚、鰻魚、帶魚、黃鱔、泥鰍等； 3．不吃含銅高的食物，如動(dòng)物肝、動(dòng)物血、豬肉、羊肉、蛤貝類（如蛤蜊、牡蠣、田螺、泥螺、烏賊、魷魚、淡菜、蟶子、黃蜆、蜆子、河蚌等）、螃蟹、蝦、堅(jiān)果類花生、核桃等、干豆類如黃豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆等，蘑菇、玉米、麥子、可可、巧克力、芝麻等，部分調(diào)味品如黑胡椒、咖喱粉、肉桂等，盡量少吃烹煮食物的湯汁，戒酒。 4．盛食物或水的用具勿用銅制品；家用自來(lái)水避免使用銅質(zhì)水管； 5．補(bǔ)充維生素B6、維生素D3、鋅、鈣等。 6具體可以參考下面的食譜表(部分圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò))。2020年03月22日11770
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齊晶主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)內(nèi)科 肝豆?fàn)詈俗冃韵嚓P(guān)檢查：血銅蘭蛋白，24小時(shí)尿銅，大生化（肝功、腎功），血常規(guī)，尿常規(guī),凝血四項(xiàng)，頭MRI,肝膽脾彩超,CT,K-F環(huán),腎臟彩超. 食物： 1.忌食的食物，如濃肉湯，骨湯、雞湯等，以免興奮神經(jīng)系統(tǒng)，加重腦損害。 2.烹飪方法盡量采用蒸、煮、燉的方法，最好清淡少油。 3.補(bǔ)充維生素含量高的食物，尤其是B族維生素。綠葉蔬菜最好生食，以免葉酸等水溶性維生素丟失。 4.禁食堅(jiān)硬及油炸的食物，進(jìn)食時(shí)要細(xì)嚼慢咽。 5.少用醬油，以咸鹽調(diào)味為主，可使用米醋、桂花醋，不要用老陳醋。北方的肝豆患者在購(gòu)買食醋、黃酒時(shí)最好選用南方的產(chǎn)品。因南方的食醋、黃酒原料多用糯米，而北方食醋多用高梁米玉米為原料。平時(shí)做菜最好用黃酒，少用料酒，因?yàn)榱暇剖屈S酒加花椒、大料等含銅高的調(diào)料配制而成的。實(shí)在想用花椒、大料等到含銅高的調(diào)料調(diào)味時(shí)，最好在油中烹出香味即取出調(diào)料，不要和肉、雞、魚等一起長(zhǎng)時(shí)間燉煮。 6.蔥、姜、蒜切大片，吃菜時(shí)容易挑出。熗拌菜時(shí)同樣先在油中烹出調(diào)料的香味然后挑出，再將有調(diào)料香味的油倒入菜中。 7.做菜的油可選用豆油、色拉油交替使用，橄欖油含銅低且營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高，可以選用。 8.增加攝入鋅、錳、鉬、蛋白質(zhì)、維生素含量高的食物，以促進(jìn)銅的排出。 9.增加B族維生素食物的攝入量，尤其是含VB6的食物。如綠色蔬菜、甘藍(lán)等，因含VB6高的食物，大多含銅都比較高，所以可常規(guī)藥物補(bǔ)充VB6，首先低銅食物大多VB6缺乏，同時(shí)在消化VB12時(shí)，B6是必不可少的，人體在制造鎂時(shí)，B6也是必要的。而鎂能協(xié)助抵抗抑郁癥，鎂與鈣并用，可作為天然的鎮(zhèn)靜劑。這對(duì)于肝豆患者非常重要。通常含鎂高的食物含銅都很高，所以補(bǔ)充VB6對(duì)肝豆患者尤為重要。 10.增加含維生素C的食物。VC含量高的食物有保護(hù)肝臟的食療功效，同時(shí)還可以防感染。如金橘（對(duì)呼吸道疾患有益）、鮮棗。草莓銅低硒高，西瓜含VC等維生素豐富?？稍黾邮澄镏械你f含量，如鯉魚、木耳等食物。都是銅低鉬高的食物。同時(shí)魚類優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)含量豐富，可保護(hù)肝臟促進(jìn)排銅。海帶因銅比較高，可適當(dāng)選擇食用，海帶較適于便密、高脂、高壓、支氣管哮喘的肝豆患者。 11.一般干燥食物含銅量0.5mg/100g的禁食，而新鮮含水量高的食物含銅量0.13mg/100g的禁食。食品原料建議主要選用精白米，特一粉或富強(qiáng)粉、鮮牛奶、雞蛋白、淡水魚、淺色蔬菜、淺色水果、色拉油及純凈水或蒸餾水等。銅的攝入量除了和原料的銅含量有關(guān)外，也和飲食的多少直接相關(guān)，即進(jìn)食量越多則攝入的銅越多。 12.禁食動(dòng)物內(nèi)臟和血、蝦蟹類、貝類、軟體動(dòng)物、龜鱉類、豆類及其制品、干果堅(jiān)果（花生、核桃）類、干豆類（豌豆、蠶豆、黃豆、黑豆、小豆、扁豆、綠豆）、芝麻、可可、茂克力、明膠、櫻桃，真菌類（香菇、木耳等）、藻類（紫菜等）、野菜及深色蔬菜（蘑菇、薺菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋頭、龍須菜等），禁食含銅高的中西藥（如蜈蚣、全蝎、僵蠶、龍骨、牡蠣及蜂產(chǎn)品）。脫水蔬菜及咸菜要少食。 13.適宜日常攝食的低銅食物：如精白米、面、瘦豬肉、瘦雞鴨肉、馬鈴薯、小白菜、蘿卜、藕、莖藍(lán)、桔子、蘋果、桃子、及砂糖、牛奶（不僅低銅，而且長(zhǎng)期服有排銅效果。） 14.不用含銅的器皿烹調(diào)食物。2020年01月15日2623
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王珂主治醫(yī)師 南陽(yáng)市第六人民醫(yī)院 感染肝病科 飲食對(duì)肝病的恢復(fù)有著重要的意義，不當(dāng)?shù)娘嬍橙缪┥霞铀獣?huì)加重病情，影響疾病的預(yù)后;而合理的飲食則有助于控制病情發(fā)展。所有肝病患者均應(yīng)禁飲酒，因?yàn)?5%以上的酒精在肝內(nèi)分解、代謝，直接損壞肝臟，加重肝細(xì)胞的壞死。下面中公浙江衛(wèi)生人才網(wǎng)為大家?guī)?lái)以下幾種肝病的飲食護(hù)理。 一、 肝硬化 肝硬化是不同原因引起的肝臟纖維結(jié)締組織彌漫性增生伴有肝細(xì)胞結(jié)節(jié)狀再生的慢性進(jìn)行性疾病，患者的飲食應(yīng)以高熱量、高蛋白、高維生素、適量脂肪、易消化食物為主。食物應(yīng)新鮮可口，柔軟易消化，無(wú)刺激性，并少量多餐。蛋白質(zhì)以1.0～1.5g/(kg·d)為宜，好是含有各種氨基酸的牛奶、蛋類、肉魚類等高價(jià)動(dòng)物蛋白為佳;當(dāng)發(fā)生肝昏迷或血氨增高時(shí)，應(yīng)減少蛋白質(zhì)攝入。熱量每日約3000kcal，以高糖飲食為基礎(chǔ)，占總熱量的60%～70%，即每日供糖300～500g，主要靠谷物來(lái)補(bǔ)充;但如有腹脹、消化不良或胰腺功能減退時(shí)，應(yīng)適當(dāng)控制糖分。谷物、豆類、新鮮蔬菜、水果、肉、蛋、乳類含有豐富的B族維生素以及維生素C、D、E、A、K等。水限制在1000ml/d左右，鈉限制在2g/d;腹水患者以低鹽、高蛋白為主，以控制腹水的生成;伴有門靜脈高壓者，禁用生硬、粗糙、冷燙及刺激性食物，以免發(fā)生消化道出血。 二、 肝性腦病 肝性腦病是嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)為表現(xiàn)的臨床綜合征，高蛋白飲食是誘因之一，因此，發(fā)病初期數(shù)天內(nèi)應(yīng)禁食蛋白質(zhì)，避免氨基酸在腸道內(nèi)分解產(chǎn)生氨而加重肝性腦病。病情好轉(zhuǎn)或清醒后，每隔2～3天增加10g蛋白質(zhì)，逐漸增加至30～60g/d，以植物性蛋白為主，因其含支鏈氨基酸較多，甲硫氨酸、芳香氨基酸較少，且含有非吸收性纖維而被腸菌酵解產(chǎn)酸，有助于氨的排除和通便。以碳水化合物為主的食物，如蜂蜜、葡萄糖，既可以減少組織蛋白質(zhì)分解產(chǎn)氨，又可促進(jìn)氨與谷氨酸結(jié)合形成谷氨酰胺而降低血氨。保證熱量在6300～8400kJ/d，昏迷者可用鼻胃管供食，鼻飼液好用25%的蔗糖或葡萄糖液，或靜脈滴注10%葡萄糖溶液，長(zhǎng)期輸液者可深靜脈或鎖骨下插管滴注25%葡萄糖溶液和維持營(yíng)養(yǎng)。避免快速輸注大量葡萄糖液，防止產(chǎn)生低鉀血癥、心力衰竭和腦水腫。脂肪每日供給50g左右，不宜過高，以免延緩胃的排空，增加肝臟的負(fù)擔(dān)。無(wú)腹水者每日攝入鈉量3～5g，顯著腹水者，鈉量應(yīng)限制在0.25g/d，入水量一般為前1天的尿量加1000ml，防止血鈉過低、血液稀釋。低鉀血癥時(shí)，要補(bǔ)充氯化鉀和含鉀多的食物，如濃果汁、香蕉、香菇、黑木耳等;高血鉀時(shí)，避免食用含鉀多的食物。飲食應(yīng)選用柔軟的食物纖維，以利通便，因便秘可促進(jìn)細(xì)菌分解產(chǎn)氨，使血氨濃度增高，因此保持大便通暢可減少腸道毒素的吸收。伴有肝硬化食管胃底靜脈曲張的患者，避免刺激性、堅(jiān)硬、粗糙食物，不宜食用多纖維、油炸、油膩食物，應(yīng)攝入豐富的維生素，但不宜用維生素B6 ，因其可使多巴在周圍神經(jīng)處轉(zhuǎn)為多巴胺，影響多巴進(jìn)入腦組織，減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)的正常傳導(dǎo)遞質(zhì)。 三、 上消化道出血 上消化道出血是肝硬化患者的常見的并發(fā)癥。對(duì)少量出血無(wú)嘔吐，或僅有黑便，或無(wú)明顯活動(dòng)性出血者，可選用溫涼、清淡無(wú)刺激性流食，對(duì)食管、胃底靜脈曲張破裂出血、急性大出血伴惡心嘔吐者應(yīng)禁食，出血停止后1～2天改為半流質(zhì)飲食，漸漸改為軟食。開始少量多餐，以后改為正常飲食。給營(yíng)養(yǎng)豐富易消化的食物，限制鈉和蛋白質(zhì)攝入，避免誘發(fā)和加重腹水與肝性腦病。不食生拌菜及粗纖維多酸蔬菜，不食酸辣、刺激性食物和飲料、硬食等，應(yīng)細(xì)嚼慢咽，避免損傷食管黏膜而再次出血。 四、 肝豆?fàn)詈俗冃? 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性代謝異常的常染色體隱性遺傳疾病。正常人膽汁是銅排出的重要途徑，而肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊唧w內(nèi)銅代謝發(fā)生障礙，腸道吸收銅增加，膽汁排銅減少，尿銅增加。由于銅代謝紊亂，體內(nèi)大量的銅首先沉積于肝臟，當(dāng)肝臟內(nèi)銅飽和后，銅又可在腦及腎臟等組織內(nèi)沉積，從而引起一系列病變。因此，飲食應(yīng)限制銅的攝入，每日食物中銅的含量應(yīng)<1.5mg，避免用銅制炊具并少吃含銅豐富的食物，如動(dòng)物肝臟、瘦肉、芝麻、薺菜、菠菜、芋頭、腎、海產(chǎn)品、貝類、花生米、蝦、蟹、豆類、硬果類、干蘑、可可、巧克力等，少食粗糧、蛋黃等;可食米、面(細(xì)面)、牛奶、雞蛋清、蔬菜、水果、卷心菜、菠菜、芹菜、番茄、南瓜、黃瓜、洋蔥、胡蘿卜、楊梅、檸檬、柚等。 以上就是今天小編為大家整理的關(guān)于特殊肝病患者飲食護(hù)理，希望大家取得好成績(jī)。更多浙江醫(yī)療衛(wèi)生考試信息請(qǐng)關(guān)注中公浙江衛(wèi)生人才網(wǎng)2019年08月04日1505
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伊鵬副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 遺傳內(nèi)分泌科 原則：低銅飲食，減少銅的攝入。禁食含銅的食物：動(dòng)物內(nèi)臟，肝腎，血液，貝殼類，堅(jiān)果類，葡萄干，干豆，可可，巧克力，獼猴桃，菌類，蝦蟹類，魷魚，烏賊等。少吃含銅較高的食物：牛肉，雞蛋，菠菜，香菜，芥菜，茄子，芋頭，蔥，糙米，標(biāo)準(zhǔn)面和蜂蜜等。日常攝入含銅較少的食物：精白米，面，瘦豬肉，瘦雞鴨肉，馬鈴薯，蘿卜，藕，桔子，蘋果，桃子及砂糖，牛奶，少量蛋類，淺色蔬菜等。禁用含銅高的藥物：龜板，鱉甲，珍珠，牡蠣，地龍，全蝎，僵蠶，螺螄等。注意：不用銅器烹調(diào)，有肝硬變的應(yīng)調(diào)整飲食中蛋白質(zhì)攝入量。2017年01月02日1905
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