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李軍友副主任醫(yī)師 蘭州大學第二醫(yī)院 皮膚科 副腫瘤性皮膚?。–utneousparaneoplasticsyndrome）指的是遠處癌癥所繼發(fā)的皮膚病（通常是特異性的），為體內腫瘤的循環(huán)體液因子或其代謝產物的作用而誘發(fā)的皮膚黏膜疾病。有兩個基本的標準：（1）皮膚病必須在惡性腫瘤發(fā)生后才能發(fā)生，即使有些腫瘤可能為無癥狀和隱匿性；（2）皮膚病與惡性腫瘤遵循平行的過程，即完全切除腫瘤使皮膚病消失而腫瘤復發(fā)則導致皮膚病復發(fā)?；颊咄鶅H表現(xiàn)為皮膚、黏膜損害，而同時伴發(fā)的腫瘤則較隱匿、不易察覺。因此，對這類患者的診治常感棘手，現(xiàn)一起看看臨床常見的副腫瘤性皮膚病。一、副腫瘤性天皰瘡副腫瘤性天皰瘡（Paraneoplasticpemphigus,PNP）由Anhalt等1990年提出一種與腫瘤伴發(fā)的自身免疫性的皮膚粘膜疾病。少部分皮膚疾病發(fā)生在腫瘤出現(xiàn)之前，大部分于腫瘤之后出現(xiàn)皮膚表現(xiàn)。朱學駿教授提出的診斷標準為：（1）臨床上表現(xiàn)為持續(xù)性、難治性、疼痛性口唇及口腔黏膜廣泛的糜爛、潰瘍以及皮膚的多形性皮損，口腔黏膜損害是PNP最先出現(xiàn)的癥狀，部分患者可以是就診時的唯一癥狀；（2）皮損組織病理表現(xiàn)為表皮內水皰及個別壞死的角質形成細胞、基底細胞液化變性，真皮淺層致密以淋巴細胞為主的浸潤；（3）以鼠膀胱上皮為底物的間接免疫熒光檢查可見患者血清在棘細胞間有熒光沉積，是診斷PNP的特異性篩選指標；（4）伴發(fā)腫瘤，特別是淋巴細胞增生性腫瘤。?口唇、口腔糜爛、滲出；皮膚紅斑、水皰、痂殼；手背鱗屑性丘疹、斑塊。（從左到右，圖源參考文獻1）二、副腫瘤性皮肌炎皮肌炎（Dermatomyositis，DM）是一組以肌肉和/或皮膚特征性改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，合并惡性腫瘤的發(fā)生率，文獻報道從15%～30%不等。副腫瘤性皮肌炎多見于50~60歲患者，可出現(xiàn)眶周粉紅到紫色或紫紅色斑，Gottron丘疹、皮膚異色病、甲周毛細血管擴張。男性患者伴發(fā)的惡性腫瘤以肺癌、胃癌居多，而女性患者則以卵巢癌居多。胸前V字征三、副腫瘤性肢端角化病副腫瘤性肢端角化病（Acrokeratosisparaneoplastica）又稱Bazex綜合征（Bazexsyndrome），是一種罕見的副腫瘤性皮膚病。典型臨床表現(xiàn)為肢體末端，尤其是鼻、耳、手、足境界不清的紫紅或紅褐色斑，覆以灰白色、不易刮除的角質鱗屑，嚴重部位可形成疣狀角化過度，如指關節(jié)處形成疣狀指墊、掌跖疣狀增生性斑塊。部分患者有指甲受累，表現(xiàn)為甲板增厚、凹陷、橫溝、縱嵴、甲下角化過度或甲板毀壞及甲皺襞腫脹和壓痛。治療腫瘤皮損可消退，但甲改變持久存在?？谇?、咽喉、食道和肺的鱗狀上皮癌是最常見的伴發(fā)腫瘤。四、Sweet綜合征Sweet綜合征（Sweetsyndrome，SS）也被稱為急性發(fā)熱性嗜中性皮?。ˋcutefebrileneutrophilicdermatosis）。Sweet綜合征通常分為3類：（1）經典性或者特發(fā)性Sweet綜合征，多與上呼吸道或胃腸道感染、炎癥性腸病及妊娠有關；（2）腫瘤相關性Sweet綜合征，此病的急性發(fā)作或復發(fā)與癌癥的存在相關；（3）藥物所致的Sweet綜合征。10%～20%的Sweet綜合征患者并發(fā)潛在的惡性疾病，這些惡性疾病中85%為血液病，最常見的為急性髓細胞性白血?。ˋcutemyeloidleukemia，AML）和骨髓增生異常綜合征（Myelodysplasticsyndrome，MDS）五、Leser-Trelat征脂溢性角化病是一種好發(fā)于成人的皮膚病，表現(xiàn)為多發(fā)性橢圓形、略高出皮面、淡褐色至黑色、邊界清楚的丘疹或斑丘疹，好發(fā)于胸、背部，也常累及頭皮、面、頸和四肢。如果脂溢性角化病的皮損在短期內出現(xiàn)數(shù)量增多、體積增大、瘙癢并伴內臟腫瘤即為Leser－Trelat征。1965年由Ronchese規(guī)范了診斷標準，突發(fā)性出疹性脂溢性角化伴瘙癢是診斷Leser－Trelat征的必備條件。一般來說Leser－Trelat征合并腺癌，也合并其他常見的惡性腫瘤如淋巴瘤、乳腺癌、肺鱗狀細胞癌，還包括黑素神經纖維肉瘤、白血病、肝細胞癌、卵巢腺癌、其他胃腸道惡性腫瘤和骨肉瘤。六、魚鱗病魚鱗?。ˋcquiredIchthyosis）是一組角化障礙性皮膚病，以不同程度魚鱗樣脫屑并伴有皮膚粗糙、干燥為主要表現(xiàn)?？梢允窍忍煨曰蚝筇煨缘?。獲得性魚鱗病與多種疾病有關，包括腫瘤、感染、自身免疫、炎癥和內分泌、代謝疾病以及營養(yǎng)缺乏、藥物等。獲得性魚鱗病伴發(fā)的惡性腫瘤有70%~80%是霍奇金淋巴瘤，也有伴發(fā)非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、白血病者。獲得性魚鱗病常出現(xiàn)在惡性腫瘤診斷之后，也可先出現(xiàn)，或者與惡性腫瘤常平行出現(xiàn)。七、壞死松懈游走性紅斑壞死松解游走性紅斑（Necrolyticmigratoryerythema）多與胰高血糖素瘤相關，血清胰高血糖素增高，高代謝狀態(tài)使得體內氨基酸、鋅、游離脂肪酸等多種物質缺乏。主要表現(xiàn)為紅斑基礎上的水皰，中心壞死、滲出、結痂，愈合后遺留的色素呈離心性擴大，有游走特點。部分患者可出現(xiàn)口腔黏膜非特異性炎癥，表現(xiàn)為口腔黏膜充血，舌背乳頭萎縮呈鮮紅色，可有淺表糜爛及水腫。同時可伴發(fā)腫瘤相關癥狀，如糖耐量受損、消瘦、血栓栓塞性疾病、間歇性腹瀉、胃炎等。少部分NME也可能出現(xiàn)在其他系統(tǒng)疾病中，如慢性肝病、炎癥性腸病、非胰腺惡性腫瘤、胰腺炎、海洛因成癮、營養(yǎng)吸收障礙狀態(tài)等。八、環(huán)狀肉芽腫環(huán)狀肉芽腫（Granulomaannulare，GA）是一種常見的肉芽腫性皮膚病，通常表現(xiàn)為膚色至紅色環(huán)狀丘疹。GA包括4種亞型：局限型、泛發(fā)型、皮下型和穿通型。可合并惡性腫瘤、創(chuàng)傷、甲狀腺疾病、糖尿病和HIV感染等。副腫瘤性GA對傳統(tǒng)治療反應不佳，但在潛在性腫瘤緩解時自行消退。九、惡性黑棘皮病惡性黑棘皮病?（Malignantacanthosisnigricans,MAN）好發(fā)于中老年人，兒童少見。皮疹初起呈灰棕色或灰褐色斑片，表面干燥、粗糙，進而皮膚增厚，表面有許多細小乳頭狀突起，呈天鵝絨樣，觸之柔軟。隨著病情進展，皮膚呈粗厚，皮紋增寬加深，表面有乳頭狀或疣狀結節(jié)，并可出現(xiàn)大的疣狀贅生物。多發(fā)生于皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、腹股溝、乳頭下、臍窩、肛門外生殖器等處，掌跖常發(fā)生過度角化。惡性黑棘皮病發(fā)展迅速、廣泛和嚴重，常累及黏膜，四肢也可受累，掌跖有過度角化，色素沉著更明顯，并不限于角化過度的皮損處。伴發(fā)的內臟腫瘤多數(shù)為腺癌，如胃癌、胰腺癌、肝膽管癌、乳腺癌、腸癌、子宮癌、卵巢癌等。臨床醫(yī)師應提高對副腫瘤性皮膚黏膜病的認識和警覺，臨床工作中遇見此類疾病積極進行全面檢查，以尋找潛在的腫瘤并盡早采取有效的治療措施。參考文獻：[1].Kim,J.H.,&Kim,S.C.(2019).ParaneoplasticPemphigus:ParaneoplasticAutoimmuneDiseaseoftheSkinandMucosa.?Frontiersinimmunology,?10,1259.https://doi.org/10.3389/fimmu.2019.01259[2].Didona,D.,Fania,L.,Didona,B.,Eming,R.,Hertl,M.,&DiZenzo,G.(2020).ParaneoplasticDermatoses:ABriefGeneralReviewandanExtensiveAnalysisofParaneoplasticPemphigusandParaneoplasticDermatomyositis.Internationaljournalofmolecularsciences,21(6),2178.https://doi.org/10.3390/ijms210621782022年08月22日
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李強主任醫(yī)師 陜西省腫瘤醫(yī)院 腹部腫瘤外科 皮膚鱗狀細胞癌簡稱皮膚鱗癌，多發(fā)生于老年人，好發(fā)于暴露部位如頭面部、手背等，也可以由良性皮膚腫瘤如脂溢性角化（老年斑）、皮脂腺痣等演變而來，來自皮脂腺痣的鱗癌發(fā)病年齡明顯降低。鱗癌的病因主要是各種原因，常見的有長期紫外線照射，其次為放射性或熱輻射損失；化學致癌物；病毒感染，特別是人類乳頭瘤病毒等的感染；某些癌前期皮膚病，如日光角化病，粘膜白斑以及其慢性皮膚病，如慢性潰瘍，慢性竇道，慢性骨髓炎，萎縮硬化性苔蘚等及均可誘發(fā)鱗癌。鱗癌的最初通常為小而硬的紅色結節(jié)，邊界不清晰，逐步演變?yōu)轲酄罨蛉轭^瘤狀，表面可有鱗屑，中央易發(fā)生潰瘍，潰瘍面呈顆粒狀，易壞死、出血，潰瘍邊緣較寬，卷起呈菜花狀，質地堅硬，伴臭味，腫瘤進行性增大，逐步侵害下方組織，繼而出現(xiàn)遠端轉移。老化導致的原發(fā)性鱗癌病史一般較長，數(shù)年至數(shù)十年不等，有足夠的時間到醫(yī)院安排手術切除，根據(jù)腫瘤大小、組織分化、浸潤程度等不同，大部分患者切除后即可治愈。如果發(fā)現(xiàn)身上出現(xiàn)不明原因的腫物，應及時到醫(yī)院就診。2022年08月21日930
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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 THEUNIVERSITYOFHONGKONGKnowledgeExchange(KE)FundingExerciseKE-IP-2021/22-46香港大學知識交流贊助活動CancerPrevention,Diagnosis,andTreatment抗癌防癌，全球視野時間：2022年8月27日（星期六）晚上20:00-22:00“非黑色素瘤的皮膚腫瘤”專題線上宣教-2022年8月‘醫(yī)’心向黨、踔厲奮進--喜迎2022第五個中國醫(yī)師節(jié)！2022-08-19曾輝醫(yī)生獲得：武漢6院第二屆“六七醫(yī)好醫(yī)生”榮譽稱號3.放療環(huán)節(jié)：第一部分：《放療在皮膚腫瘤治療中的價值》講者：曾輝教授，武漢市第六醫(yī)院腫瘤科主任https://station.haodf.com/nprocess/pc/articlepublish/articleDetail?articleId=93889903152022年08月19日275
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陳潔主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經內分泌腫瘤中心 ??Merkel細胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經內分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術后和Merkel細胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關型及病毒感染相關型兩個亞型，病毒感染相關MCC預后較好。MCC具有高侵襲性和高復發(fā)性，預后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結轉移，6-16%的患者出現(xiàn)遠處轉移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細胞腫瘤（如肺小細胞癌等）。約75-100%的MCC表達細胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細胞癌，其他神經內分泌腫瘤特異性標志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）和神經細胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應的影像學檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結轉移及全身轉移情況。治療手術根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術后需對腫瘤切緣進行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結受累，因此對可手術切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結轉移或遠處轉移的患者均應在術前行前哨淋巴結活檢。對于存在區(qū)域淋巴結轉移的患者，根治性手術切除+淋巴結清掃并聯(lián)合術后輔助放療是標準治療方案。輔助放療應于術后8周內開始，對于無法耐受手術或原發(fā)灶及局部轉移淋巴結無法手術切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實體腫瘤，超過50%MCC表達PD-L1。因此，對于局部進展無法手術或遠處轉移的MCC患者建議加入臨床試驗或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進展期或遠處轉移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復發(fā)率。患者中位復發(fā)時間為8至9個月，最初2年復發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內，每3-6月應行一次完整的皮膚和淋巴結檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復查。對于淋巴結受累、高復發(fā)風險腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊?，還應常規(guī)復查影像學。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。2022年07月25日4397
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唐銀科主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 皮膚包塊---隆突性皮膚纖維肉瘤近期，我們接診了一位49歲男性，其下腹部可見一面積約11cm×9cm，且突出皮膚約5cm高的腫塊。追問病史：12年無明顯誘因下腹部摸到了“花生米”大小的小疙瘩，未在意，隨年齡增長，腫塊也在逐漸增大，一直未治療，腫塊也無明顯腫痛不適癥狀。超聲檢查：下腹壁實性包塊，邊界清晰，形態(tài)尚規(guī)則，血供較豐富。術前為進一步明確腫塊邊界、質地、范圍及良惡性初步判斷，以確定手術切除范圍，故行進一步檢查。MRI（磁共振）結構：下腹壁腹直肌前方皮下囊性占位，考慮良性占位，粘液性囊腫可能。根據(jù)術前超聲和MRI檢查，均提示為：良性腫瘤，且邊界清晰，手術較容易剝離且完整切除腫瘤。雖然，各項檢查，均提示為良性，但腫塊的最終性質取決于病理檢查，其結構可能與體表的各項檢查結果有出入，需慎重。因此在全麻下行手術切除，切除范圍為：切除部分較菲薄的皮膚及皮下的腫塊，術中以鈍性剝離為主，完整切除腫瘤組織，送術中冰凍病理?？焖俦鶅鼋Y構回報：梭形細胞腫瘤，傾向于良惡性治療，上切緣有殘留。再次切除上切緣1.5cm寬皮膚組織。術后免疫組化病理結果如圖：明確診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤，屬皮膚惡性腫瘤。所幸，手術切除干凈，后期需要定期復查即可。皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復發(fā)，但很少轉移。本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。治療：該疾病可局部發(fā)生侵襲性生長，故應較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達筋膜。切除周圍范圍應達正常皮膚處，術中行快速冰凍病理以明確切除邊界是否干凈。此時，提醒一下，任何腫塊，均應早做檢查，及早治療，避免不良結果的出現(xiàn)。2022年07月03日1074
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 5?隨訪考慮到DFSP的局部極易復發(fā)的特點，需要對患者進行長時間的隨訪。我們參考國外指南，建議隨訪10年，前5年至少每半年隨訪1次，5年后至少每年隨訪1次[20]。隨訪應包括對局部瘢痕恢復的評估、腫瘤是否復發(fā)和轉移的評估等。隨訪期間可對瘢痕進行注射瘢痕軟化針、外用硅酮凝膠、壓迫治療、點陣激光治療、脈沖染料激光治療等處理。前5年每年應進行至少1次的局部MRI及前哨淋巴結的超聲檢查。有條件的單位，可以進行術區(qū)聲諾維?(SonoVue)?增強超聲檢查，以提高早期腫瘤復發(fā)與術后瘢痕的鑒別能力。對于DFSP-FS以及轉移、復發(fā)性腫瘤，應適度增加隨訪頻率。同時應關注患者心理狀態(tài)，建立完善的患者健康檔案，保證患者生活質量。2022年05月22日1799
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 1流行病學DFSP是最常見的皮膚肉瘤之一。隨著分子診斷及影像學技術不斷提高，DFSP發(fā)病率呈上升趨勢。據(jù)統(tǒng)計，DFSP年發(fā)病率從1996年的0.8/1000000[1]上升到2016年4.5/1000000[2]。以中國的人口基數(shù)計算，每年會有新增患者6000余例。DFSP好發(fā)于25~45歲的中年人群，發(fā)病率女性高于男性，非洲裔美國人高于白人[1]。兒童病例約占所有DFSP患者的6%[3]。由于腫瘤生長緩慢，實際發(fā)病年齡會更加年輕[4]。根據(jù)美國國立癌癥研究所“監(jiān)測、流行病學和結果數(shù)據(jù)庫”(Surveillance,Epidemiology,andEndResults,SEER)統(tǒng)計，DFSP可以發(fā)生在身體任何部位，最好發(fā)于軀干（40%~50%），其次是四肢（30%~40%）、頭頸部（10%~15%）、會陰（1%）等[2]。根據(jù)顯微鏡下腫瘤細胞的成分和特點，DFSP分為包括經典型、纖維肉瘤型(fibrosarcomatousDFSP,DFSP-FS)等在內的10種分型[5]。經典型DFSP占全部DFSP患者的80%以上，轉變成DFSP-FS后會有更高的轉移風險[1]。有報道顯示手術、燒傷、甚至注射物瘢痕的部位上均可發(fā)生DFSP[6]，部分學者認為創(chuàng)傷可能促進了DFSP的發(fā)生，但是目前仍有爭論，故臨床醫(yī)師在診療過程中應注意詳細了解患者病史，以作出準確診斷。2022年05月21日1008
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皮膚腫瘤相關科普號
羅旭松醫(yī)生的科普號
羅旭松 主任醫(yī)師
上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院
整復外科
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唐銀科醫(yī)生的科普號
唐銀科 主治醫(yī)師
西京醫(yī)院
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劉美辰醫(yī)生的科普號
劉美辰 主治醫(yī)師
中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院
整形外科
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