-
陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 隆突性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcomaprotuberance,DFSP)是一種起源于真皮或皮下組織的低度惡性軟組織肉瘤。DFSP在任何年齡均可發(fā)病，以無(wú)痛性皮膚斑塊或結(jié)節(jié)為主要特征，皮損表現(xiàn)極易與增生性瘢痕、瘢痕疙瘩等混淆。由于其罕見(jiàn)性以及缺乏特異臨床及影像學(xué)表現(xiàn)[1]，很多醫(yī)師對(duì)其診斷、治療方式的認(rèn)知并不確切，臨床易造成漏診、誤診而延誤治療，誤診率可高達(dá)52%~87%[1]。同時(shí)其局部的易復(fù)發(fā)性，導(dǎo)致治療效果不理想，損害患者身心利益[1]，傳統(tǒng)單一學(xué)科的診療模式已經(jīng)難以滿(mǎn)足患者及社會(huì)對(duì)疾病治療的預(yù)期。為解決上述諸多問(wèn)題，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院皮膚梭形細(xì)胞腫瘤多學(xué)科精準(zhǔn)診療(multi-disciplinaryteam,MDT)團(tuán)隊(duì)經(jīng)過(guò)多次討論及修訂，制定了本共識(shí)。本共識(shí)包括了DFSP的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)、診斷、治療、隨訪建議，以期從臨床角度，全面為廣大醫(yī)師提供DFSP的診療依據(jù)，指導(dǎo)臨床醫(yī)師規(guī)范開(kāi)展對(duì)DFSP的診治工作，以造福廣大患者。2022年05月21日
1247
0
4
-
李亞楠主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 介紹皮膚隆凸型纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種比較罕見(jiàn)和低度惡性的腫瘤，屬于皮膚軟組織腫瘤的一種1-3。1890年，Taylor首先報(bào)道了DFSP，但是在1924年，Darier將DFSP確立為一種與眾不同的臨床病理實(shí)體，1925年，Hoffmann報(bào)道了3例該病，并總結(jié)先前的報(bào)道，將該病定義為DFSP4。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道黑色人種相較于白色人種，發(fā)病率較高，好發(fā)于女性5。腫瘤增長(zhǎng)緩慢是DFSP的一個(gè)生長(zhǎng)特征，其惡性程度低，但是局部復(fù)發(fā)率非常高。成人DFSP最常見(jiàn)于軀干部位，依次為上肢、下肢、頭部、頸部等，有報(bào)相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道腫瘤也可發(fā)生于生殖器6,7。DFSP在兒童中的位置分布總體上與成人相似，但是稍有不同，兒童有好發(fā)于下肢與肢端的傾向8流行病學(xué)與臨床表現(xiàn)????DFSP可發(fā)生于各個(gè)年齡階段，該病好發(fā)于30-50歲之間，DFSP可發(fā)生于不同的年齡階段，主要好發(fā)于30-50歲，在成人中，其在所有惡性腫瘤中比率大約為0.1%，在所有的軟組織肉瘤中大約占1%。DFSP在兒童中的更加罕見(jiàn)，據(jù)報(bào)道其發(fā)病率為1/10000009-11。有報(bào)道男性患者發(fā)病的人數(shù)要多于女性病人12，也有報(bào)道女性患者發(fā)病的人數(shù)稍高于男性患者13，也有報(bào)道男女發(fā)病之間沒(méi)有明顯差異.最常發(fā)病于軀干部位514-16。DFSP在兒童時(shí)期的發(fā)病更加的罕見(jiàn)，目前多是以個(gè)案和數(shù)量較小的病例報(bào)道，兒童時(shí)期經(jīng)常被誤診為良性的血管畸形或者錯(cuò)構(gòu)瘤，很多研究認(rèn)為很多成人時(shí)期確診為DFSP的患者，其實(shí)在兒童時(shí)期就已經(jīng)發(fā)病17,18。一些研究報(bào)道DFSP好發(fā)于20歲到40歲5,19,20，也有報(bào)道其好發(fā)于20歲到59歲21，也有報(bào)道其最常發(fā)病于30歲到50歲4。一些研究報(bào)道腫瘤的大小一般在1cm到5cm之間22-24，Maressa報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為3.0cm，范圍為1mm到30cm25。Silvia報(bào)道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為2.0cm，范圍為1cm到20cm26。大多數(shù)DFSP源于真皮層，但是也可以起于皮下組織，最常見(jiàn)于軀干和肢體近端21,27,28。國(guó)外學(xué)者從SEER數(shù)據(jù)庫(kù)提取了6817例于2000-2010年間上傳至該數(shù)據(jù)庫(kù)的DFSP患者，其發(fā)現(xiàn)的DFSP病變部位分布情況為：42%位于軀干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于頭頸部；1%位于生殖器5。Gustavo納入了451例兒童DFSP于1973-2010年間上傳至SEER的數(shù)據(jù)庫(kù)的患者，其發(fā)現(xiàn)的腫瘤分布情況如下：軀干部位是最常見(jiàn)的（41%），上肢于下肢分別是24%和22%，頭頸部只占了12%29。兒童于成人在腫瘤位置分布上總體相似，但是兒童病例會(huì)較多的出現(xiàn)于肢端，大約有9-15%的兒童病例23,30。。目前尚無(wú)相關(guān)報(bào)道闡述DFSP在分布上的存在差異的相關(guān)原因，但是有學(xué)者認(rèn)為兒童病例較多的分布于肢端，可能體提示腫瘤的發(fā)生與創(chuàng)傷有關(guān)11,30,31。據(jù)報(bào)道，大約10%到20%的DFSP是由創(chuàng)傷引起的，但是目前仍不清楚具體的相關(guān)性23。有一些報(bào)道DFSP可出現(xiàn)于術(shù)后切口疤痕處，燒傷后的疤痕，接種疫苗的地方，甚至紋身的地方32-34。Penner于1951年第一次報(bào)道了一個(gè)發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP,該DFSP擁有較高級(jí)別的組織學(xué)結(jié)構(gòu)，伴纖維肉瘤樣變，定義為纖維肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans報(bào)道，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡為56歲，而NFs-DFSP的中位年齡為37歲，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡要明顯高于NFs-DFSP的中位年齡36。也有報(bào)道Fs-DFSP與NFs-DFSP在年齡之間沒(méi)有明顯的差異37。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，轉(zhuǎn)移率高達(dá)57%，且預(yù)后較差。EVA報(bào)道，在單因素和多因素分析中，F(xiàn)s樣改變均是擴(kuò)大切除術(shù)后復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素19。目前DFSP是發(fā)展成為Fs-DFSP的機(jī)制仍然不清楚38。DFSP的臨床鑒別診斷范圍比較廣，在臨床上需要與DFSP鑒別的疾病有：神經(jīng)纖維瘤、表皮囊腫、平滑肌瘤、惡性黑色素細(xì)胞瘤、基底細(xì)胞癌、硬纖維瘤、疤痕疙瘩、皮膚纖維瘤、脂肪瘤、結(jié)節(jié)病、結(jié)節(jié)性筋膜炎、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的軟組織肉瘤。組織病理????在組織學(xué)上，DFSP的組成為非典型卻形態(tài)比較均一的梭形細(xì)胞，并呈現(xiàn)不規(guī)則的輪狀或者席紋狀排列39,40。DFSP比較特征性的組織表現(xiàn)是DFSP可以侵入相當(dāng)遠(yuǎn)的周?chē)M織，腫瘤細(xì)胞以不規(guī)則的觸手樣的突起，通過(guò)脂肪小葉和組織間隔侵犯皮下組織18。雖然DFSP有著特征性的組織學(xué)特點(diǎn)，但是免疫組化有利于與其它良性腫瘤鑒別，比如皮膚纖維瘤，92-100%的DFSP可以呈現(xiàn)彌漫性的CD34染色陽(yáng)性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和載脂蛋白D也可呈現(xiàn)陽(yáng)性，細(xì)胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌動(dòng)蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子X(jué)IIIa、Stromelysin3和組織蛋白酶K（CathepsinK）均呈現(xiàn)陰性4,21,32。????據(jù)報(bào)道，在Fs-DFSP中，高達(dá)50%的病例CD34呈現(xiàn)陰性41。Sasaki報(bào)道Fs-DFSP中Ki-67指數(shù)明顯高于NFs-DFSP的Ki-67指數(shù)，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子學(xué)機(jī)制Hoffmann于1925年將該腫瘤定義為皮膚隆凸型纖維肉瘤4。DFSP的分子學(xué)診斷由Bridge于1990年描述，并首次報(bào)告了在DFSP中發(fā)現(xiàn)超環(huán)狀染色體43。DFSP發(fā)病的特征性分子機(jī)制為t（17；22）（q22；q13）易位，這種易位可能以平衡的或非平衡的線性易位形式出現(xiàn)，也可能以一種或多種的環(huán)狀染色體的形式出現(xiàn)44。該易位最終造成17號(hào)染色體上的Ⅰ型a1型膠原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）與22號(hào)染色體上的血小板衍生生長(zhǎng)因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，該基因編碼的融合蛋白會(huì)引起PDGFβ基因轉(zhuǎn)錄上調(diào)，結(jié)合并激活血小板衍生生長(zhǎng)因子β受體，經(jīng)過(guò)自分泌或者旁分泌的方式，促進(jìn)促有絲分裂刺激因子生成，參與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展45,46。國(guó)外有文獻(xiàn)報(bào)道兒童中可出現(xiàn)平衡的或非平衡的線性易位，但沒(méi)有發(fā)現(xiàn)環(huán)狀染色體，而在成人中，可見(jiàn)非平衡的線性易位和環(huán)狀染色體，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)平衡的易位44。在先天性病例中，其染色體異常發(fā)生于胚胎時(shí)期，但具體發(fā)病機(jī)制仍不清楚，目前也沒(méi)有流行學(xué)數(shù)據(jù)發(fā)現(xiàn)任何易感因素，環(huán)境變化對(duì)于妊娠期間DFSP的發(fā)生發(fā)展的作用也不清楚11,47。????雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒(méi)有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因48-50。先前的研究報(bào)告發(fā)現(xiàn)有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan報(bào)道了一例Fs-DFSP通過(guò)轉(zhuǎn)錄組測(cè)序后發(fā)現(xiàn)了一種新的基因融合，MAP3K7CL與ERG基因融合，兩組基因都在21號(hào)染色體的長(zhǎng)臂上49。Ikumi報(bào)道了一例未出現(xiàn)COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通過(guò)檢測(cè)發(fā)現(xiàn)一種新的基因融合，COL1A2與PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié報(bào)道了兩種新的基因融合，COL6A3基因與PDGFD基因融合，EMILIN2基因與PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其編碼的蛋白屬于血小板衍生生長(zhǎng)因子家族，其在促進(jìn)細(xì)胞增殖與血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其編碼的蛋白參與細(xì)胞的黏附，與COL1A1同屬于一個(gè)家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其編碼的蛋白是糖蛋白相關(guān)的膠原蛋白超家族的一種53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例腫瘤樣品，通過(guò)免疫組織化學(xué)染色評(píng)估Akt-mTOR途徑蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情況，其結(jié)果通過(guò)Western印跡法證實(shí)，研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)Akt-mTOR途徑蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在顯著正相關(guān)，在非Fs-DFSP和DFSP組間，磷酸化的PDGFRβ與Akt-mTOR途徑蛋白的磷酸化密切相關(guān)，這項(xiàng)研究表明Akt-mTOR途徑蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的發(fā)展有關(guān)38。Saab報(bào)道了一名57歲的女性患者，皮膚活檢顯示梭形細(xì)胞增生，免疫組化結(jié)果提示腫瘤細(xì)胞對(duì)CD34呈彌漫陽(yáng)性，對(duì)上皮膜抗原呈現(xiàn)多灶反應(yīng)性，對(duì)平滑肌肌動(dòng)蛋白呈局灶性弱陽(yáng)性，但是Fish檢測(cè)沒(méi)有發(fā)現(xiàn)COL1A1和PDGFB基因融合，單核苷酸多態(tài)性陣列研究檢測(cè)到一條染色體片段17q21.33-q25.3，該片段重疊了整個(gè)COL1A1基因，在17q21.33處有一個(gè)斷點(diǎn)，大約是250Kb著落到COL1A1基因的3'端；在11號(hào)染色體上獲得了多個(gè)片段增益；還有一個(gè)具有正?？截悢?shù)和等位基因頻率的RB1基因位，盡管沒(méi)有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它顯示了17q染色體的拷貝數(shù)增加，而且對(duì)伊馬替尼的治療有一定的反應(yīng)54。雖然報(bào)道大約90%甚至更高的DFSP患者發(fā)現(xiàn)了COL1A1-?PDGFβ基因融合，但是大約有8%-10%的DFSP沒(méi)有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因，可能由于DFSP較為罕見(jiàn)，其具體的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制目前仍不是特別清晰，其靶向藥物伊馬替尼的效果仍不是特別好，目前也缺少體外實(shí)驗(yàn)探討其可能的發(fā)生發(fā)展的機(jī)制。分期系統(tǒng)????目前，對(duì)于DFSP，尚沒(méi)有沒(méi)有標(biāo)準(zhǔn)的分期系統(tǒng)，美國(guó)肌肉骨骼腫瘤協(xié)會(huì)(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根據(jù)組織學(xué)級(jí)別和腫瘤是否局限于某一解剖學(xué)區(qū)域?yàn)橐罁?jù)來(lái)分期系，DFSP可分為ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系統(tǒng)中的Ⅱ期是指組織學(xué)高度惡性的腫瘤，并不適用于DFSP或DFSP-FS55。美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在軟組織肉瘤分期系統(tǒng)種，也包含了DFSP，如果腫瘤最大直徑不大于5cm，則定義為T(mén)1；如果腫瘤的直徑大于5cm，則定義為T(mén)2；N0代表沒(méi)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，N1代表為有遠(yuǎn)處淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；組織級(jí)別方面，如果是低級(jí)別或者腫瘤細(xì)胞高等分化則為G1；中等級(jí)別和中度分化則為G2；高級(jí)別與未分化的則為G3；M0代表沒(méi)有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的則為M1。大多數(shù)的DFSP為Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期為T(mén)1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期則為T(mén)2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期為T(mén)1/T2N0/N1M156。歐洲皮膚論壇（EuropeanDermatologyForum，EDF)、歐洲皮膚腫瘤協(xié)會(huì)（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和歐洲癌癥研究和治療組織(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)將原發(fā)性腫瘤定義為Ⅰ期，發(fā)生淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的腫瘤定義為Ⅱ期，發(fā)生轉(zhuǎn)移的腫瘤則定義為Ⅲ期57。????大多數(shù)的DFSP都比較表淺，可以通過(guò)體格檢查來(lái)評(píng)估腫瘤的范圍、活動(dòng)度以及周?chē)馨徒Y(jié)的情況。DFSP的生長(zhǎng)特點(diǎn)為不對(duì)成性生長(zhǎng)腫瘤常?？梢韵裰笜友由辏部汕址讣∪饨M織，為了明確腫瘤的深度和范圍，可以行核磁共振(MRI)檢查，特別是對(duì)于頭頸部的腫瘤，腫瘤較大，復(fù)發(fā)的腫瘤，MRI可以較好的明確腫瘤的浸潤(rùn)程度58。在T1加權(quán)像，與正常的肌肉組織相比，DFSP可以呈現(xiàn)等信號(hào)、低信號(hào)或者高信號(hào)，且信號(hào)通常都要低于皮下脂肪組織，在T2加權(quán)像，DFSP的信號(hào)強(qiáng)度可高于脂肪，也可以與脂肪組織呈現(xiàn)相似的中等信號(hào)強(qiáng)度59。DFSP的淋巴和血行擴(kuò)散都比較罕見(jiàn)，其發(fā)生轉(zhuǎn)移最常見(jiàn)于肺，對(duì)于伴發(fā)纖維肉瘤樣變的DFSP和復(fù)發(fā)的病例，可以行胸部CT進(jìn)行評(píng)價(jià)有無(wú)肺部轉(zhuǎn)移41。治療手術(shù)????DFSP的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式為擴(kuò)大切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率大約在0%到41%之間60。目前，莫氏顯微外科手術(shù)（MohsmicrographicsurgeryMMS)已經(jīng)成為另一種可選擇的治療DFSP的手術(shù)方式，研究報(bào)道MMS術(shù)后DFSP復(fù)發(fā)率大約在0-6.7%之間61-65。雖然現(xiàn)在兩種手術(shù)方式的優(yōu)劣仍在存在爭(zhēng)議，但是多個(gè)研究表明MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)率更低22,61,66。DFSP往往被誤診為良性包塊，從而只接受了普通的包塊切除手術(shù)，據(jù)報(bào)道其術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)26-60%67。????Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline檢索有關(guān)對(duì)比MMS與擴(kuò)大切除手術(shù)治療DFSP的研究，最后納入5篇研究，共計(jì)684個(gè)患者，回顧性分析發(fā)現(xiàn)MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為2.72%，擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率為9.1%，MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率明顯要低于擴(kuò)大切除術(shù)后的復(fù)發(fā)率68。Lee回顧性分析對(duì)比了30例冰凍MMS和41例石蠟MMS術(shù)后的復(fù)發(fā)情況，冰凍MMS術(shù)后復(fù)發(fā)率為3.3%低于石蠟MMS組的復(fù)發(fā)率（7.3%），冰凍MMS手術(shù)時(shí)間也相對(duì)短一些69。????Fs-DFSP通常被認(rèn)為是NFs-DFSP的進(jìn)展性改變，并導(dǎo)致腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)增加，術(shù)后復(fù)發(fā)率高13,70。在單因素分析和多因素分析中，F(xiàn)S樣改變都是復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素。FS改變通常可以發(fā)現(xiàn)于P-DFSP中，但是有些研究報(bào)道FS改變僅僅在復(fù)發(fā)的DFSP中發(fā)現(xiàn)71,72。國(guó)內(nèi)有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)S-DFSP在R-DFSP組的比例要明顯高于P-DFSP組。在一篇多中心研究中，EvaAetal.報(bào)道了腫瘤直徑大于5cm的DFSP相較于較小直徑的DFSP，在擴(kuò)大切除術(shù)后更容易復(fù)發(fā)19。但是，也有一些研究報(bào)道DFSP的術(shù)后復(fù)發(fā)與腫瘤的大小不相關(guān)73,74。在最近的一篇回顧性研究中，僅僅在單因素分析例，腫瘤的直徑大于5cm與DFSP術(shù)后復(fù)發(fā)相關(guān)，而在多因素分析里，腫瘤直徑大于5cm不是危險(xiǎn)因素?；????目前，對(duì)于DFSP，尚無(wú)常規(guī)化療有效的報(bào)道，一項(xiàng)研究報(bào)道使用長(zhǎng)春新堿/放線菌素和環(huán)磷酰胺治療，沒(méi)有明顯的反應(yīng)75。放療????關(guān)于放療對(duì)DFSP的效果還存在一定的爭(zhēng)議，單純放療作為DFSP治療方式的研究較少76。Suit報(bào)道了3例部分切除術(shù)后接受放療的DFSP患者，放療劑量為67-75Gy，在術(shù)后85月、106月和108個(gè)月后，腫瘤沒(méi)有發(fā)生進(jìn)展77。Ballo報(bào)道了一例術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，只接受放療，沒(méi)有明顯的效果。雖然目前缺少DFSP患者接受放療的隨機(jī)對(duì)照實(shí)驗(yàn)，但是放療目前被推薦與擴(kuò)大切除手術(shù)聯(lián)用或是一些無(wú)法完全切除腫瘤的病例76。Lingner報(bào)道了35例DFSP患者術(shù)后均接受了放療，28例接受了擴(kuò)大切除手術(shù)，7例未完全切除，28例擴(kuò)大切除術(shù)后合并放療的患者沒(méi)有發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，4例未完全切除但是術(shù)后進(jìn)行放療的患者也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，3例未完全切除且術(shù)后沒(méi)有進(jìn)行放療的患者術(shù)后腫瘤發(fā)生了復(fù)發(fā)，這項(xiàng)研究認(rèn)為對(duì)于無(wú)法完全切除的或者無(wú)技術(shù)條件進(jìn)行MMS的病例，可以考慮切除術(shù)后聯(lián)合放療78。有一篇關(guān)于放療對(duì)DFSP效果的meta分析納入了12篇回顧性的研究，總共有167個(gè)病例，術(shù)后復(fù)發(fā)率為11.74%，對(duì)于沒(méi)有完全切除的病例，其術(shù)后復(fù)發(fā)率為14.23%，雖然手術(shù)后聯(lián)合放療的病例其復(fù)發(fā)率要低于單純做手術(shù)的的病例，但是沒(méi)有明顯的統(tǒng)計(jì)學(xué)差異79。但是需要指出的是，目前存在的臨床報(bào)道證據(jù)級(jí)別都較低，缺乏大宗的前瞻性、對(duì)照研究。分子靶向治療????大約90%的以上的DFSP病例具有特征性的17號(hào)和22號(hào)染色體的不平衡易位，并導(dǎo)致COL1A1與PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通過(guò)自分泌激活環(huán)上調(diào)PDGFβ受體信號(hào)，參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展52。伊馬替尼為PDGF受體和其它酪氨酸激酶的抑制劑，目前已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療DFSP。在一項(xiàng)回顧性病例系列研究中，報(bào)道了10例DFSP，其中8例為局部進(jìn)展期，2例為發(fā)生轉(zhuǎn)移的DFSP，患者接受了伊馬替尼（800mg/d）治療，8例屬于局部進(jìn)展期疾病患者均發(fā)現(xiàn)基因融合，且均對(duì)治療有反應(yīng)，其中有2例完全緩解，在2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的DPSF種，一例有典型的基因融合，患者在7個(gè)月內(nèi)，腫瘤部分縮小，而另一例患者無(wú)基因融合，對(duì)治療無(wú)反應(yīng)80。一項(xiàng)多中心的前瞻性研究雖然2007年因?yàn)檎心疾焕崆敖K止實(shí)驗(yàn)，但是在北美的試驗(yàn)部分，招募了8例DFSP患者，伊馬替尼用法為400mg/d，歐洲的試驗(yàn)部分，招募了16例患者，伊馬替尼用法是400mg一日2次，研究發(fā)現(xiàn)11例患者獲得部分緩解(46%)，另外9例病情穩(wěn)定，較大劑量的伊馬替尼劑量并沒(méi)有明顯的優(yōu)勢(shì)81。德國(guó)的一項(xiàng)多中心Ⅱ期試驗(yàn)中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊馬替尼(600mg/d)治療，如果病情穩(wěn)定或改善則繼續(xù)治療，12周時(shí)，由研究人員評(píng)估是手術(shù)切除腫瘤還是繼續(xù)伊馬替尼治療，只要疾病進(jìn)展或出現(xiàn)不可耐受的副作用，便停止伊馬替尼治療，12周時(shí)，7例患者部分緩解，5例病情穩(wěn)定，2例腫瘤進(jìn)展82。法國(guó)一項(xiàng)關(guān)于伊馬替尼治療DFSP患者的Ⅱ期試驗(yàn)中，25例成人DFSP患者(20例原發(fā)，5例復(fù)發(fā)進(jìn)行2個(gè)月伊馬替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，僅9例患者(36%)獲得臨床緩解，療程更長(zhǎng)的新輔助治療可能有益，該報(bào)道未介紹遠(yuǎn)期結(jié)果83。????目前，伊馬替尼已經(jīng)開(kāi)始應(yīng)用于DFSP患者，但是一些接受該治療的患者在治療期間，出現(xiàn)了耐藥性現(xiàn)象，但是其發(fā)生的具體機(jī)制仍不清楚。HongJY報(bào)道了一例45歲的女性DFSP患者，該患者在服用伊馬替尼的早期效果良好，但是最后產(chǎn)生了耐藥性，腫瘤進(jìn)展迅速，研究者對(duì)該患者治療前和治療后的腫瘤組織均做了全基因組測(cè)序，治療前未發(fā)現(xiàn)明顯的拷貝數(shù)改變、插入和缺失，但是在抗伊馬替尼的腫瘤組織中發(fā)現(xiàn)了8個(gè)基因的非同義體細(xì)胞突變，分別是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，該研究揭示了腫瘤組織對(duì)于伊馬替尼產(chǎn)生抗藥性的可能機(jī)制84。GrantEilers報(bào)道了一例53歲的女性患者，腫瘤位于胸部，并且腫瘤轉(zhuǎn)移到了肺部與骨，患者服用伊馬替尼后效果不佳，病情惡化，與西羅莫司合用后，起初效果明顯，但是由于產(chǎn)生了并發(fā)癥（血栓性微血管病和腎衰）而停藥，雖然改用舒尼替尼和其它藥物，該患者最終死亡，研究者在一開(kāi)始腫瘤活檢時(shí)提取了細(xì)胞并成功進(jìn)行了體外培養(yǎng)，通過(guò)SNP發(fā)現(xiàn)了CDKN2A和CDKN2B的純和缺失，并導(dǎo)致P16的丟失，提示CDK4/6是DFSP中潛在的治療靶點(diǎn)，用兩種結(jié)構(gòu)上不同的選擇性CDK4/6抑制劑PD-0332991和LEE011對(duì)培養(yǎng)的細(xì)胞進(jìn)行的體外干預(yù)，發(fā)現(xiàn)RB1磷酸化受到抑制，并抑制細(xì)胞的增殖，并對(duì)成功移植該腫瘤細(xì)胞的老鼠進(jìn)行藥物實(shí)驗(yàn)，發(fā)現(xiàn)用PD-0332991（150mg/kg）進(jìn)行體內(nèi)治療可抑制小鼠的異種移植物生長(zhǎng)，研究者認(rèn)為CDKN2A缺失可以促進(jìn)DFSP進(jìn)展，CDK4/6抑制劑是對(duì)于P16陰性的和伊馬替尼耐藥的FS-DFSP的有效治療方法85。SilviaStacchiotti對(duì)4例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且未經(jīng)伊馬替尼治療的FS-DFSP和2例發(fā)生轉(zhuǎn)移的且經(jīng)過(guò)伊馬替尼治療的FS-DFSP進(jìn)行轉(zhuǎn)錄組測(cè)序，結(jié)果發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼治療后的腫瘤組織中，表達(dá)上調(diào)的基因主要為編碼免疫球蛋白和影響內(nèi)皮細(xì)胞的功能和分化的基因，通路富集性分析發(fā)現(xiàn)集中于抗原提呈和NK介導(dǎo)的細(xì)胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明顯下調(diào)，但是限于只有一例出現(xiàn)耐藥性，未能較好的發(fā)現(xiàn)其可能的耐藥機(jī)制86。目前伊馬替尼治療DFSP的有效性仍不太理想，且用藥期間，會(huì)產(chǎn)生一定的耐藥性，其具體機(jī)制探索仍然缺乏高質(zhì)量的研究。索拉非尼也是美國(guó)FDA批準(zhǔn)的酪氨酸激酶抑制劑，Kamar報(bào)道了一例復(fù)發(fā)的DFSP伊馬替尼治療無(wú)效，索拉非尼的治療有效87。依維莫司是雷帕霉素類(lèi)（mTOR）抑制劑，一例對(duì)于伊馬替尼治療發(fā)生耐藥性的DFSP，在改用依維莫司繼續(xù)治療后，腫瘤對(duì)該藥物有較好的反應(yīng)72。但這些靶向藥物對(duì)DFSP的確切療效，需要更多的臨床證據(jù)支持?？偨Y(jié)皮膚隆凸型纖維肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種惡性度較低皮膚和軟組織腫瘤，其組織起源目前還存在一定的爭(zhēng)議。雖然DFSP很少發(fā)生轉(zhuǎn)移，但是術(shù)后有著較高的復(fù)發(fā)率。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復(fù)發(fā)率更高，且預(yù)后較差。雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機(jī)制，但是大約有8%-10%的DFSP沒(méi)有發(fā)現(xiàn)COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手術(shù)仍是治療DFSP的標(biāo)準(zhǔn)治療方式，推薦擴(kuò)大切除手術(shù)和MMS，MMS相較于擴(kuò)大手術(shù)，術(shù)后復(fù)發(fā)率更低。目前對(duì)于復(fù)發(fā)的病例、無(wú)法切除的病例和轉(zhuǎn)移的病例，伊馬替尼作為PDGF受體抑制劑，已經(jīng)被FDA批準(zhǔn)用于治療難治性或復(fù)發(fā)性DFSP。參考文獻(xiàn)1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol?2020;42:71-4.2PukhalskayaT,SmollerBR.TLE1expressionfailstodistinguishbetweensynovialsarcoma,atypicalfibroxanthoma,anddermatofibrosarcomaprotuberans.JCutanPathol?2020;47:135-8.3MuraseY,TakeichiT,MatsumotoT?etal.?Ajuvenilemalecaseofdermatofibrosarcomaprotuberansonthebreast.ClinExpDermatol?2020;45:111-3.4AcostaAE,VelezCS.DermatofibrosarcomaProtuberans.CurrTreatOptionsOncol?2017;18:56.5KreicherKL,KurlanderDE,GittlemanHR?etal.?IncidenceandSurvivalofPrimaryDermatofibrosarcomaProtuberansintheUnitedStates.DermatolSurg?2016;42Suppl1:S24-31.6NguyenAH,DettySQ,GonzagaMI?etal.?ClinicalFeaturesandTreatmentofDermatofibrosarcomaProtuberansAffectingtheVulva:ALiteratureReview.DermatolSurg?2017;43:771-4.7PeardL,CostNG,SaltzmanAF.DermatofibrosarcomaProtuberansinaMaleInfant.Urology?2019;129:206-9.8Terrier-LacombeMJ,GuillouL,MaireG?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans,giantcellfibroblastoma,andhybridlesionsinchildren:clinicopathologiccomparativeanalysisof28caseswithmoleculardata--astudyfromtheFrenchFederationofCancerCentersSarcomaGroup.AmJSurgPathol?2003;27:27-39.9DavidMP,FunderburgA,SeligJP?etal.?PerspectivesofPatientsWithDermatofibrosarcomaProtuberansonDiagnosticDelays,SurgicalOutcomes,andNonprotuberance.JAMANetwOpen?2019;2:e1910413.10NeduME,MateiIR,GeorgescuAV.GiantkeystonetypeIIIperforatorflapsfordermatofibrosarcomaprotuberansdefectreconstruction.Injury?2019;50Suppl5:S21-S4.11M.Valdivielso-RamosJMH.DermatofibrosarcomaProtuberansinChildhood.ActasDermosifiliogr?2012;103:863-73.12GoldblumJR,ReithJD,WeissSW.Sarcomasarisingindermatofibrosarcomaprotuberans:areappraisalofbiologicbehaviorineighteencasestreatedbywidelocalexcisionwithextendedclinicalfollowup.AmJSurgPathol?2000;24:1125-30.13LlombartB,MonteagudoC,SanmartinO?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:aclinicopathological,immunohistochemical,genetic(COL1A1-PDGFB),andtherapeuticstudyoflow-gradeversushigh-grade(fibrosarcomatous)tumors.JAmAcadDermatol?2011;65:564-75.14WooKJ,BangSI,MunGH?etal.?Long-termoutcomesofsurgicaltreatmentfordermatofibrosarcomaprotuberansaccordingtowidthofgrossresectionmargin.JPlastReconstrAesthetSurg?2016;69:395-401.15TrofymenkoO,BordeauxJS,ZeitouniNC.Survivalinpatientswithprimarydermatofibrosarcomaprotuberans:NationalCancerDatabaseanalysis.JAmAcadDermatol?2018;78:1125-34.16LarbcharoensubN,KayankarnnaveeJ,SanpaphantS?etal.?Clinicopathologicalfeaturesofdermatofibrosarcomaprotuberans.OncolLett?2016;11:661-7.17MakinoM,SasaokaS,NakanishiG?etal.?CongenitalatrophicdermatofibrosarcomaprotuberansdetectedbyCOL1A1-PDGFBrearrangement.DiagnPathol?2016;11:24.18LlombartB,Serra-GuillenC,MonteagudoC?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:acomprehensivereviewandupdateondiagnosisandmanagement.SeminDiagnPathol?2013;30:13-28.19HuisIn'tVeldEA,vanCoevordenF,GrunhagenDJ?etal.?Outcomeaftersurgicaltreatmentofdermatofibrosarcomaprotuberans:Isclinicalfollow-upalwaysindicated?Cancer?2019;125:735-41.20ParkS,ChoS,KimM?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:AretrospectivestudyofclinicopathologicfeaturesandrelatedAkt/mTOR,STAT3,ERK,cyclinD1,andPD-L1expression.JAmAcadDermatol?2018;79:843-52.21AllenA,AhnC,SanguezaOP.DermatofibrosarcomaProtuberans.DermatolClin?2019;37:483-8.22Serra-GuillenC,LlombartB,NagoreE?etal.?Mohsmicrographicsurgeryindermatofibrosarcomaprotuberansallowstumourclearancewithsmallermarginsandgreaterpreservationofhealthytissuecomparedwithconventionalsurgery:astudyof74primarycases.BrJDermatol?2015;172:1303-7.23Valdivielso-RamosM,TorreloA,CamposM?etal.?PediatricdermatofibrosarcomaprotuberansinMadrid,Spain:multi-institutionaloutcomes.PediatrDermatol?2014;31:676-82.24ScottR.CheckettsTKH,RichardD.Baughman,MD.Congenitalandchildhooddermatofibrosarcomaprotuberans_acasereportandreviewoftheliterature.?JAmAcadDermatol?2000;42:907-13.25CriscitoMC,MartiresKJ,SteinJA.PrognosticFactors,Treatment,andSurvivalinDermatofibrosarcomaProtuberans.JAMADermatol?2016;152:1365-71.26StacchiottiS,AstolfiA,GronchiA?etal.?EvolutionofDermatofibrosarcomaProtuberanstoDFSP-DerivedFibrosarcoma:AnEventMarkedbyEpithelial-MesenchymalTransition-likeProcessand22qLoss.MolCancerRes?2016;14:820-9.27CaiH,WangY,WuJ?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:clinicaldiagnosesandtreatmentresultsof260casesinChina.JSurgOncol?2012;105:142-8.28FioreM,MiceliR,MussiC?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberanstreatedatasingleinstitution:asurgicaldiseasewithahighcurerate.JClinOncol?2005;23:7669-75.29RubioGA,AlvaradoA,GerthDJ?etal.?IncidenceandOutcomesofDermatofibrosarcomaProtuberansintheUSPediatricPopulation.JCraniofacSurg?2017;28:182-4.30GerliniG,MariottiG,UrsoC?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberansinchildhood:twocasereportsandreviewoftheliterature.PediatrHematolOncol?2008;25:559-66.31MartinL,CombemaleP,DupinM?etal.?Theatrophicvariantofdermatofibrosarcomaprotuberansinchildhood:areportofsixcases.BrJDermatol?1998;139:719-25.32RehaJ,KatzSC.DermatofibrosarcomaProtuberans.SurgClinNorthAm?2016;96:1031-46.33ReddyKK,HankeCW,TierneyEP.Malignancyarisingwithincutaneoustattoos:caseofdermatofibrosarcomaprotuberansandreviewofliterature.JDrugsDermatol?2011;10:837-42.34GreenJJ,HeymannWR.Dermatofibrosarcomaprotuberansoccurringinasmallpoxvaccinationscar.JAmAcadDermatol?2003;48:S54-5.35PennerDW.Metastasizingdermatofibrosarcomaprotuberans;acasereport.Cancer?1951;4:1083-6.36ConnellyJH,EvansHL.Dermatofibrosarcomaprotuberans.Aclinicopathologicreviewwithemphasisonfibrosarcomatousareas.AmJSurgPathol?1992;16:921-5.37HoeslyPM,LoweGC,LohseCM?etal.?Prognosticimpactoffibrosarcomatoustransformationindermatofibrosarcomaprotuberans:acohortstudy.JAmAcadDermatol?2015;72:419-25.38Hiraki-HotokebuchiY,YamadaY,KohashiK?etal.?AlterationofPDGFRbeta-Akt-mTORpathwaysignalinginfibrosarcomatoustransformationofdermatofibrosarcomaprotuberans.HumPathol?2017;67:60-8.39Navarrete-DechentC,MoriS,BarkerCA?etal.?ImatinibTreatmentforLocallyAdvancedorMetastaticDermatofibrosarcomaProtuberans:ASystematicReview.JAMADermatol?2019.40GladdyRA,WunderJS.Risk-stratifiedsurveillanceindermatofibrosarcomaprotuberans:Lessismore.Cancer?2019;125:670-2.41LemmD,MuggeLO,MentzelT?etal.?Currenttreatmentoptionsindermatofibrosarcomaprotuberans.JCancerResClinOncol?2009;135:653-65.42SasakiM,IshidaT,HoriuchiH?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:ananalysisofproliferativeactivity,DNAflowcytometryandp53overexpressionwithemphasisonitsprogression.PatholInt?1999;49:799-806.43BridgeJA,NeffJR,SandbergAA.Cytogeneticanalysisofdermatofibrosarcomaprotuberans.CancerGenetCytogenet?1990;49:199-202.44KosterJ,ArbajianE,ViklundB?etal.?Genomicandtranscriptomicfeaturesofdermatofibrosarcomaprotuberans:UnusualchromosomaloriginoftheCOL1A1-PDGFBfusiongeneandsynergisticeffectsofamplifiedregionsintumordevelopment.CancerGenet?2019.45GrecoA,FusettiL,VillaR?etal.?TransformingactivityofthechimericsequenceformedbythefusionofcollagengeneCOL1A1andtheplateletderivedgrowthfactorb-chaingeneindermatofibrosarcomaprotuberans.Oncogene?1998;17:1313-9.46SimonMP,PedeutourF,SirventN?etal.?Deregulationoftheplatelet-derivedgrowthfactorB-chaingeneviafusionwithcollagengeneCOL1A1indermatofibrosarcomaprotuberansandgiant-cellfibroblastoma.NatGenet?1997;15:95-8.47MaireG,FraitagS,GalmicheL?etal.?Aclinical,histologic,andmolecularstudyof9casesofcongenitaldermatofibrosarcomaprotuberans.ArchDermatol?2007;143:203-10.48<可能存在其它基因，發(fā)現(xiàn)多個(gè)上調(diào)基因GeneExpressionPatternsandGeneCopyNumberChangesinDermatofibrosarcomaProtuberans.pdf>.49MaloneyN,BridgeJA,deAbreuF?etal.?AnovelMAP3K7CL-ERGfusioninamolecularlyconfirmedcaseofdermatofibrosarcomaprotuberanswithfibrosarcomatoustransformation.JCutanPathol?2019;46:532-7.50NakamuraI,KariyaY,OkadaE?etal.?ANovelChromosomalTranslocationAssociatedWithCOL1A2-PDGFBGeneFusioninDermatofibrosarcomaProtuberans:PDGFExpressionasaNewDiagnosticTool.JAMADermatol?2015;151:1330-7.51DicksonBC,HornickJL,FletcherCDM?etal.?DermatofibrosarcomaprotuberanswithanovelCOL6A3-PDGFDfusiongeneandapparentpredilectionforbreast.GenesChromosomesCancer?2018;57:437-45.52IwasakiT,YamamotoH,OdaY.CurrentUpdateontheMolecularBiologyofCutaneousSarcoma:DermatofibrosarcomaProtuberans.CurrTreatOptionsOncol?2019;20:29.53Dadone-MontaudieB,AlbertiL,DucA?etal.?AlternativePDGFDrearrangementsindermatofibrosarcomasprotuberanswithoutPDGFBfusions.ModPathol?2018;31:1683-93.54SaabJ,RosenthalIM,WangL?etal.?DermatofibrosarcomaProtuberans-LikeTumorWithCOL1A1CopyNumberGainintheAbsenceoft(17;22).AmJDermatopathol?2017;39:304-9.55EnnekingWF,SpanierSS,GoodmanMA.Currentconceptsreview.Thesurgicalstagingofmusculoskeletalsarcoma.JBoneJointSurgAm?1980;62:1027-30.56GlazerES,Prieto-GranadaC,ZagerJS.Currentapproachestocutaneoussarcomas:Dermatofibrosarcomaprotuberansandcutaneousleiomyosarcoma.CurrProblCancer?2015;39:248-57.57SaiagP,GrobJJ,LebbeC?etal.?Diagnosisandtreatmentofdermatofibrosarcomaprotuberans.Europeanconsensus-basedinterdisciplinaryguideline.EurJCancer?2015;51:2604-8.58ThorntonSL,ReidJ,PapayFA?etal.?Childhooddermatofibrosarcomaprotuberans:roleofpreoperativeimaging.JAmAcadDermatol?2005;53:76-83.59TorreggianiWC,Al-IsmailK,MunkPL?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:MRimagingfeatures.AJRAmJRoentgenol?2002;178:989-93.60Valdivielso-RamosM,HernanzJM.Dermatofibrosarcomaprotuberansinchildhood.ActasDermosifiliogr?2012;103:863-73.61LoweGC,OnajinO,BaumCL?etal.?AComparisonofMohsMicrographicSurgeryandWideLocalExcisionforTreatmentofDermatofibrosarcomaProtuberansWithLong-TermFollow-up:TheMayoClinicExperience.DermatolSurg?2017;43:98-106.62MeguerditchianAN,WangJ,LemaB?etal.?WideexcisionorMohsmicrographicsurgeryforthetreatmentofprimarydermatofibrosarcomaprotuberans.AmJClinOncol?2010;33:300-3.63ParadisiA,AbeniD,RuscianiA?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:widelocalexcisionvs.Mohsmicrographicsurgery.CancerTreatRev?2008;34:728-36.64DuBayD,CimminoV,LoweL?etal.?Lowrecurrencerateaftersurgeryfordermatofibrosarcomaprotuberans:amultidisciplinaryapproachfromasingleinstitution.Cancer?2004;100:1008-16.65GlosterHM,Jr.,HarrisKR,RoenigkRK.AcomparisonbetweenMohsmicrographicsurgeryandwidesurgicalexcisionforthetreatmentofdermatofibrosarcomaprotuberans.JAmAcadDermatol?1996;35:82-7.66VeroneseF,BoggioP,TiberioR?etal.?Widelocalexcisionvs.MohsTubingentechniqueinthetreatmentofdermatofibrosarcomaprotuberans:atwo-centreretrospectivestudyandliteraturereview.JEurAcadDermatolVenereol?2017;31:2069-76.67JiaJ,ZhengY,DongX?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberanswithpit-likelesions:Acasereportandliteraturereview.OncolLett?2015;10:3765-8.68MalanM,XuejingziW,QuanSJ.TheefficacyofMohsmicrographicsurgeryoverthetraditionalwidelocalexcisionsurgeryinthecureofdermatofibrosarcomaprotuberans.PanAfrMedJ?2019;33:297.69LeeSH,OhY,NamKA?etal.?Mohsmicrographicsurgeryfordermatofibrosarcomaprotuberans:comparisonoffrozenandparaffintechniques.JEurAcadDermatolVenereol?2018;32:2171-7.70LiangCA,Jambusaria-PahlajaniA,KariaPS?etal.?Asystematicreviewofoutcomedatafordermatofibrosarcomaprotuberanswithandwithoutfibrosarcomatouschange.JAmAcadDermatol?2014;71:781-6.71AbbottJJ,OliveiraAM,NascimentoAG.Theprognosticsignificanceoffibrosarcomatoustransformationindermatofibrosarcomaprotuberans.AmJSurgPathol?2006;30:436-43.72StacchiottiS,PedeutourF,NegriT?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans-derivedfibrosarcoma:clinicalhistory,biologicalprofileandsensitivitytoimatinib.IntJCancer?2011;129:1761-72.73KimM,HuhCH,ChoKH?etal.?AstudyontheprognosticvalueofclinicalandsurgicalfeaturesofdermatofibrosarcomaprotuberansinKoreanpatients.JEurAcadDermatolVenereol?2012;26:964-71.74FieldsRC,HameedM,QinLX?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans(DFSP):predictorsofrecurrenceandtheuseofsystemictherapy.AnnSurgOncol?2011;18:328-36.75Zurada.Introductiontoartificialneuralsystems.Minnesota:WestPublishingCompany?1992.76BalloMT,ZagarsGK,PistersP?etal.?Theroleofradiationtherapyinthemanagementofdermatofibrosarcomaprotuberans.IntJRadiatOncolBiolPhys?1998;40:823-7.77SuitH,SpiroI,MankinHJ?etal.?Radiationinmanagementofpatientswithdermatofibrosarcomaprotuberans.JClinOncol?1996;14:2365-9.78LindnerNJ,ScarboroughMT,PowellGJ?etal.?Revisionsurgeryindermatofibrosarcomaprotuberansofthetrunkandextremities.EurJSurgOncol?1999;25:392-7.79ChenYT,TuWT,LeeWR?etal.?Theefficacyofadjuvantradiotherapyindermatofibrosarcomaprotuberans:asystemicreviewandmeta-analysis.JEurAcadDermatolVenereol?2016;30:1107-14.80McArthurGA,DemetriGD,vanOosteromA?etal.?Molecularandclinicalanalysisoflocallyadvanceddermatofibrosarcomaprotuberanstreatedwithimatinib:ImatinibTargetExplorationConsortiumStudyB2225.JClinOncol?2005;23:866-73.81RutkowskiP,VanGlabbekeM,RankinCJ?etal.?Imatinibmesylateinadvanceddermatofibrosarcomaprotuberans:pooledanalysisoftwophaseIIclinicaltrials.JClinOncol?2010;28:1772-9.82UgurelS,MentzelT,UtikalJ?etal.?Neoadjuvantimatinibinadvancedprimaryorlocallyrecurrentdermatofibrosarcomaprotuberans:amulticenterphaseIIDeCOGtrialwithlong-termfollow-up.ClinCancerRes?2014;20:499-510.83KerobD,PorcherR,VerolaO?etal.?Imatinibmesylateasapreoperativetherapyindermatofibrosarcoma:resultsofamulticenterphaseIIstudyon25patients.ClinCancerRes?2010;16:3288-95.84HongJY,LiuX,MaoM?etal.?Geneticaberrationsinimatinib-resistantdermatofibrosarcomaprotuberansrevealedbywholegenomesequencing.PLoSOne?2013;8:e69752.85EilersG,CzaplinskiJT,MayedaM?etal.?CDKN2A/p16LossImplicatesCDK4asaTherapeuticTargetinImatinib-ResistantDermatofibrosarcomaProtuberans.MolCancerTher?2015;14:1346-53.86StacchiottiS,PantaleoMA,NegriT?etal.?EfficacyandBiologicalActivityofImatinibinMetastaticDermatofibrosarcomaProtuberans(DFSP).ClinCancerRes?2016;22:837-46.87KamarFG,KairouzVF,SabriAN.Dermatofibrosarcomaprotuberans(DFSP)successfullytreatedwithsorafenib:casereport.ClinSarcomaRes?2013;3:5.2022年05月06日875
1
8
-
邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 在我們的日常生活中，有時(shí)候會(huì)長(zhǎng)出一些皮膚的囊腫。而如果這些囊腫出現(xiàn)在面部等明顯部位，往往會(huì)影響人的美觀，讓人感到很尷尬。表皮囊腫也是這樣一種可能會(huì)讓人尷尬的皮膚囊腫。表皮囊腫是個(gè)啥東西？表皮囊腫也叫做漏斗部囊腫，是最常見(jiàn)的皮膚囊腫。表皮囊腫是一種真皮內(nèi)含有角質(zhì)的囊腫，也是一種良性皮膚腫瘤。表皮囊腫可以是先天性的，也可以是后天產(chǎn)生的。先天性的表皮囊腫是胚胎時(shí)期的異常發(fā)育所致；后天性的表皮囊腫則起源于被皮膚外傷或手術(shù)等破壞的毛囊結(jié)構(gòu)，或多種原因致表皮細(xì)胞植入真皮而發(fā)病，是由于真皮內(nèi)表皮細(xì)胞增生、角質(zhì)物局限性聚集所致。表皮囊腫長(zhǎng)什么樣子？表皮囊腫可以發(fā)生于人體任何部位，常見(jiàn)于頭面部、軀干上部。表皮囊腫的囊腫為孤立性皮內(nèi)或皮下結(jié)節(jié)，數(shù)毫米至數(shù)厘米大，緊張隆起，中等硬度，可移動(dòng)。囊腫皮膚表面光滑，膚色正常或呈淡褐色，多為單發(fā)或數(shù)個(gè)。如果是因外傷導(dǎo)致的表皮囊腫，則多發(fā)生于掌跖，呈圓形或卵圓形，位于皮下組織或較淺部位，略隆起，表面光滑，呈正常膚色，質(zhì)較硬，可推動(dòng)。陰囊部的表皮囊腫經(jīng)常因炎癥而鈣化。表皮囊腫的增大是緩慢的，通常無(wú)自覺(jué)癥狀。不過(guò)，跖部的外傷性表皮囊腫也可能有行走擠壓痛；發(fā)生于手指的骨內(nèi)表皮囊腫也可以有手指腫脹，伴發(fā)紅、疼痛及觸痛。要怎么區(qū)別表皮囊腫和其他皮膚囊腫？表皮囊腫的外在表現(xiàn)與皮脂腺囊腫、皮樣囊腫非常相似。但表皮囊腫內(nèi)容物以角化物和類(lèi)脂質(zhì)為主，皮脂腺囊腫則主要是皮脂成分，皮樣囊腫除了脫落的上皮細(xì)胞還含有皮脂和毛發(fā)等。這需要由醫(yī)生通過(guò)查體，必要時(shí)做病理檢查來(lái)進(jìn)行鑒別。表皮囊腫需要治療嗎？實(shí)際上，大多數(shù)的表皮囊腫都不會(huì)引起什么不適，無(wú)需治療。但如果出現(xiàn)以下一項(xiàng)或多項(xiàng)情況，一定要盡早就醫(yī)：1.突然出現(xiàn)多個(gè)隆起于皮膚的腫物，增長(zhǎng)迅速時(shí)。2.囊腫出現(xiàn)感染癥狀，如紅、腫、熱、痛、膿性分泌物等，或出現(xiàn)破裂時(shí)。3.結(jié)節(jié)發(fā)生于易受摩擦受損的部位，或出于美容目的想要去除囊腫時(shí)。表皮囊腫會(huì)變惡性嗎？表皮囊腫屬于良性病變，惡變的幾率非常低，患者無(wú)需過(guò)度擔(dān)心。不過(guò)，也確實(shí)存在極少數(shù)表皮囊腫惡變?yōu)轺[癌類(lèi)惡性腫瘤的病例。所以，如果長(zhǎng)了表皮囊腫，還是需要日常密切觀察，如果出現(xiàn)問(wèn)題，要及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。表皮囊腫可以怎樣治療？如果出于各種原因，表皮囊腫需要治療，一般選擇手術(shù)切除。如果囊腫發(fā)生惡變，需要擴(kuò)大手術(shù)切除范圍；如果囊腫出現(xiàn)感染癥狀或出現(xiàn)破裂，需要手術(shù)切開(kāi)清創(chuàng)引流，同時(shí)輔以藥物抗感染治療。長(zhǎng)了表皮囊腫需要注意什么？1.減少對(duì)囊腫刺激、損傷，防止繼發(fā)感染發(fā)生。2.定期檢查囊腫，對(duì)于不能確定診斷的應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，進(jìn)行切除、病理檢查。3.如果囊腫不斷增大，伴有疼痛、紅腫等癥狀時(shí)，應(yīng)警惕感染的可能，及時(shí)就醫(yī)治療，以免病情加重?？偠灾?，表皮囊腫雖然有時(shí)候會(huì)影響美觀，讓大家覺(jué)得非常尷尬，但它其實(shí)是一種比較穩(wěn)定的囊腫，沒(méi)有特殊情況是不需要治療的。不過(guò)，如果出現(xiàn)炎癥、囊腫快速增大等情況，還是要及時(shí)治療，防止病情加重。2022年04月30日1505
3
11
-
劉峰醫(yī)師 天津市兒童醫(yī)院 普外科 鈣化上皮瘤是小兒外科相對(duì)常見(jiàn)的一種疾病，我們整理了8個(gè)最常被提到的問(wèn)題集中解答一下，希望對(duì)您有所幫助。1.鈣化上皮瘤是什么？鈣化上皮瘤是一種發(fā)生在皮膚上的良性腫瘤。之所以稱(chēng)為鈣化上皮瘤，是因?yàn)樗鼇?lái)源于增生的上皮細(xì)胞，并且腫瘤內(nèi)部常出現(xiàn)鈣化。又因?yàn)樵錾纳掀ぜ?xì)胞有向毛母質(zhì)細(xì)胞方向分化的潛能，故又被稱(chēng)為毛母質(zhì)瘤。2.鈣化上皮瘤的表現(xiàn)是什么？鈣化上皮瘤通常表現(xiàn)為一個(gè)單發(fā)的、堅(jiān)硬的半球形結(jié)節(jié)，表面呈膚色至藍(lán)灰色，最好發(fā)于頭頸部（64%），其次為上肢（22%）。大部分患者不會(huì)感到不適，一些患者（16.7%）可能出現(xiàn)壓痛，個(gè)別患者（3.0%）的腫物還可能發(fā)生破潰，并向表面排出內(nèi)容物。鈣化上皮瘤呈緩慢生長(zhǎng)，直徑一般在0.5～3厘米。圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)：形態(tài)各異的鈣化上皮瘤?3.鈣化上皮瘤常見(jiàn)嗎？目前尚未明確鈣化上皮瘤的發(fā)生率，但據(jù)臨床觀察，還是比較常見(jiàn)的。4.鈣化上皮瘤如何診斷？需要和哪些疾病相鑒別？鈣化上皮瘤術(shù)前由外科醫(yī)生依據(jù)臨床表現(xiàn)和B超檢查初診，術(shù)后由病理科醫(yī)生依據(jù)顯微鏡檢查確診。需要鑒別的疾病包括表皮囊腫、血管瘤、纖維瘤、脂肪瘤、鈣質(zhì)沉著等。?5鈣化上皮瘤是良性的還是惡性的？鈣化上皮瘤是一種良性腫瘤，在罕見(jiàn)的情況下，它可能會(huì)惡變?yōu)槊纲|(zhì)癌，有報(bào)道稱(chēng)其概率約為2.6%。但值得慶幸的是，由鈣化上皮瘤惡變而來(lái)的毛母質(zhì)癌呈低度惡性，發(fā)生轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)較低。?6.為什么會(huì)得鈣化上皮瘤？哪些人容易得鈣化上皮瘤？目前普遍認(rèn)為鈣化上皮瘤是由編碼β?-連環(huán)蛋白的CTNNB1基因突變引起。鈣化上皮瘤可以發(fā)生在任何年齡的人群，但是呈現(xiàn)出兩個(gè)發(fā)病高峰，第一個(gè)高峰是兒童和青少年，第二個(gè)高峰是50歲以上的成年人。?7.鈣化上皮瘤需要治療嗎？鈣化上皮瘤不會(huì)自行消退，只能通過(guò)手術(shù)切除。盡早選擇手術(shù)，瘤體表面皮膚大多正常，損傷小，瘢痕不明顯。但如果延誤診治，當(dāng)瘤體增大、表面皮膚受侵變薄、發(fā)炎、破潰時(shí)則需擴(kuò)大手術(shù)范圍造成更大的損傷。?8.鈣化上皮瘤手術(shù)切除后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？在確保合適的切除邊緣下，手術(shù)切除一般可以治愈鈣化上皮瘤，但2%～3%的患者仍然可能出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)。2022年04月07日3891
0
3
-
楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是鈣化上皮瘤？ 鈣化上皮瘤，又稱(chēng)毛母質(zhì)瘤，是來(lái)源于毛囊基質(zhì)的良性腫瘤。 二、 產(chǎn)生鈣化上皮瘤的原因是什么？ 鈣化上皮瘤的病因還不清楚。少部分可能繼發(fā)于外界損傷，例如外傷、昆蟲(chóng)叮咬或手術(shù)等。 三、 鈣化上皮瘤常見(jiàn)嗎？ 鈣化上皮瘤好發(fā)于小孩，主要發(fā)生在頭部和頸部。平均發(fā)病年齡為4.5歲，90%的發(fā)生在10歲以前。。 四、 鈣化上皮瘤的病理基礎(chǔ)是什么？ 鈣化上皮瘤通常包膜完整，皮膚細(xì)胞可以延伸至皮下組織內(nèi)。內(nèi)含上皮細(xì)胞島，可有影子細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、異物巨細(xì)胞及鈣化等。 五、 鈣化上皮瘤的主要癥狀和表現(xiàn)是什么？ 通常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)地較硬，較為游離，表面有包膜。大約70%的鈣化上皮瘤位于頭部和頸部。少部分生長(zhǎng)迅速。表面皮膚可以表現(xiàn)為紅色或藍(lán)色，偶爾會(huì)破潰。 六、 怎么診斷和評(píng)估鈣化上皮瘤？ 鈣化上皮瘤的診斷主要依據(jù)臨床表現(xiàn)或病理。彩超檢查可以協(xié)助診斷。 七、 怎么治療鈣化上皮瘤？ 鈣化上皮瘤是良性的。手術(shù)完整切除是最佳治療方式。2021年11月17日1106
2
3
-
楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是表皮樣囊腫？ 表皮樣囊腫，又稱(chēng)皮脂腺囊腫，是位于表皮、內(nèi)含角質(zhì)、有明確包膜的良性結(jié)節(jié)。 二、 表皮樣囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 絕大多數(shù)的表皮樣囊腫是散發(fā)的，少數(shù)可以發(fā)生在常染色體遺傳性的綜合征人群中。 三、 表皮樣囊腫多見(jiàn)嗎？ 表皮樣囊腫是最常見(jiàn)的皮膚性囊腫。 四、 表皮樣囊腫的病理基礎(chǔ)是什么？ 通常來(lái)說(shuō)，囊腫的形成是由于毛囊開(kāi)口的堵塞所致。囊腫可以通過(guò)由角質(zhì)充填的小孔與皮膚外表面相通。此外，表皮樣囊腫也可繼發(fā)于外傷后。 五、 表皮樣囊腫有什么表現(xiàn)？ 體格檢查通?？梢园l(fā)現(xiàn)0.5厘米左右的結(jié)節(jié)。多數(shù)沒(méi)有其他癥狀，囊腫可能會(huì)出現(xiàn)局部紅腫，進(jìn)而破潰，排出黃色奶酪樣物質(zhì)。表皮樣囊腫多見(jiàn)于面部、頸部、前胸、背部、陰囊及外陰。 六、 診斷表皮樣囊腫需要做哪些檢查？ 表皮樣囊腫的診斷主要依靠病史和體格檢查。超聲可協(xié)助診斷。 七、 怎么治療表皮樣囊腫？ 手術(shù)完整切除是治療表皮樣囊腫的主要方式。2021年11月17日942
0
3
-
郭建輝副主任醫(yī)師 滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 【皮膚癌】蕈樣肉芽腫是腫瘤嗎？ 這一期為大家介紹臨床中另一種較少見(jiàn)的卻又容易被忽視的一種皮膚病——蕈樣肉芽腫 蕈樣肉芽腫（granuloma fungoides）過(guò)去稱(chēng)蕈樣霉菌病，屬T細(xì)胞尤其是T輔助細(xì)胞亞群起源的一種原發(fā)于皮膚的T細(xì)胞胞淋巴瘤。 王大姐今年50歲，2年前全身皮膚發(fā)現(xiàn)多處腫物，不疼不癢，自用藥膏后腫物消退，幾個(gè)月后又出現(xiàn)新的腫物，在我院切除腫物，組織病理結(jié)果顯示符合T細(xì)胞淋巴瘤，同時(shí)王大姐伴周身多處淋巴結(jié)腫大，明確診斷后堅(jiān)持化療改善癥狀。 僅看圖片，大部分人可能覺(jué)得沒(méi)什么大問(wèn)題，很多人有類(lèi)似癥狀以后當(dāng)作皮炎、濕疹治一治，自己抹抹藥膏。但是皮膚上的紅斑，并不一定全為濕疹，尤其是伴有劇烈瘙癢、治療效果不佳，或是無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，皮損遷延，不愈反而面積逐漸擴(kuò)大，這種情況，廣大患者要更加重視了，這種皮損有可能與皮膚腫瘤不期而遇，患者非常有必要到三甲醫(yī)院皮膚科做個(gè)病理檢查,以明確診斷， 排除蕈樣肉芽腫。 蕈樣肉芽腫介紹 1病因病機(jī) 本病病因不明，可能與遺傳、病毒感染、環(huán)境因素（各種化學(xué)制劑的污染與接觸）、藥物（如止痛藥、安眠藥、噻嗪類(lèi)）、職業(yè)因素（如石油化工、紡織工業(yè)、金屬與機(jī)器制造業(yè)等）等相關(guān)。 2臨床表現(xiàn) 本病臨床上可分為三期，但每期皮損可部分重疊或同時(shí)見(jiàn)到三期皮損。 （一）紅斑期 皮損多為被覆部位的單個(gè)或多個(gè)扁平非萎縮斑片，大小不一，境界清楚，上覆鱗屑，橘紅色或暗紅色，偶可自行消退。自覺(jué)瘙癢或無(wú)自覺(jué)癥狀。 有些患者皮損呈扁平萎縮性斑片，表面光亮，易出現(xiàn)皺褶，伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素減退或加深，類(lèi)似于斑片狀副銀屑病的大斑片或斑駁狀副銀屑病的大斑片。 一些患者表現(xiàn)為全身彌漫性潮紅，毛發(fā)稀疏，甲營(yíng)養(yǎng)不良，掌跖角化，有時(shí)可見(jiàn)泛發(fā)性色素沉著，為紅皮病性蕈樣肉芽腫。 （二）斑塊期 在正常皮膚上或由紅斑期進(jìn)展發(fā)生不規(guī)則形、界限清楚，略高出皮面的暗紫紅色斑塊，硬度不等，自行消退或融合成大的斑塊，其邊緣呈環(huán)狀、弓形或匐行性，顏面皮損使之形成“獅面”。 （三）腫瘤期 在正常皮膚上或原有斑塊上發(fā)生形態(tài)不一、大小不等、高出皮面的暗紅色結(jié)節(jié)，容易破潰形成深在性卵圓形潰瘍，基底為壞死性淡灰色物質(zhì)。邊緣卷曲，軀干多見(jiàn)。若起病即為腫瘤，而無(wú)前兩期，則稱(chēng)暴發(fā)型蕈樣肉芽腫，預(yù)后差。 本病出皮膚外，可累及淋巴結(jié)、脾、肝、骨髓、內(nèi)臟、腎、舌或會(huì)厭、心臟、胰臟、甲狀腺等多個(gè)內(nèi)臟系統(tǒng)。病程呈慢性經(jīng)過(guò)，預(yù)后差，多數(shù)因惡病質(zhì)或并發(fā)嚴(yán)重感染、化療反應(yīng)死亡。 注意！ 蕈樣肉芽腫是起源于記憶性輔助T細(xì)胞的低度惡性的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，約占所有皮膚T 細(xì)胞淋巴瘤的50%。典型的蕈樣肉芽腫的病程呈慢性進(jìn)行性過(guò)程，初期為多種形態(tài)的紅斑和浸潤(rùn)性損害，以后發(fā)展成腫瘤，晚期可累及淋巴結(jié)和內(nèi)臟。自紅斑期，進(jìn)入斑塊期，最終發(fā)展至腫瘤期病程可達(dá)數(shù)年到數(shù)十年。 3診斷 由于紅斑期臨床與組織學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，故難以作出診斷，對(duì)那些瘙癢重、病程慢性、療效不顯著的可疑皮損應(yīng)及時(shí)作活檢，出現(xiàn)親表皮現(xiàn)象而無(wú)海綿水腫的特征性組織病理表現(xiàn)時(shí)可以作出診斷。斑塊期與腫瘤期結(jié)合病理改變，易于診斷。 本文部分內(nèi)容及圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò)，分享此文出于傳播和學(xué)習(xí)交流目的，如有使用不當(dāng)?shù)那闆r，請(qǐng)隨時(shí)與我們聯(lián)系。文字整理：滄州中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院東院區(qū)皮膚科2021年11月07日1457
0
0
-
孫笛副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 1、什么是隆突性皮膚纖維肉瘤？ 隆突性皮膚纖維肉瘤是一種分化較好、低度惡性的腫瘤，一般很少發(fā)生廣泛播散及器官轉(zhuǎn)移，其10年生存率為99.1%。 2、為什么會(huì)得這種病？ 隆突性皮膚纖維肉瘤的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。大部分病例都與基因突變有關(guān)。 3、隆突性皮膚纖維肉瘤長(zhǎng)什么樣？ 它通常好發(fā)于中年人，部分病人自述發(fā)病前有創(chuàng)傷史。它開(kāi)始表現(xiàn)為硬性斑塊，之后逐漸發(fā)展為暗紅的單個(gè)或多個(gè)結(jié)節(jié)，突起于表面。有的隆突也會(huì)呈萎縮狀態(tài)?；颊咭话悴⒉粫?huì)覺(jué)得有什么不舒服，和瘢痕十分相似，因此常常容易造成漏診和誤診。 4、要怎么才能確診得了這種?。?B超和核磁報(bào)告可以給臨床醫(yī)生提供一些參考，但是對(duì)病變進(jìn)行病理活檢仍是確診該病的金標(biāo)準(zhǔn)。 5、如果最初把它當(dāng)成瘢痕疙瘩誤診了，怎么辦？ 如果將其按照常規(guī)瘢痕疙瘩的治療方法進(jìn)行治療，如瘤體內(nèi)注射曲安奈德，瘤體可能會(huì)不減反增。這時(shí)應(yīng)盡早與醫(yī)生聯(lián)系，說(shuō)明相關(guān)情況，盡快安排病理活檢，明確診斷。 6、該如何治療 其治療主要以Mohs顯微描記手術(shù)切除為主，適用于各種體積、任何部位的瘤體。而腫瘤切除后的創(chuàng)面，根據(jù)其部位、大小，可以通過(guò)游離植皮、游離皮瓣移植、局部皮膚推進(jìn)縫合等不同的手術(shù)方式進(jìn)行修復(fù)。 對(duì)于不能手術(shù)的局部轉(zhuǎn)移晚期病人、需要再次手術(shù)切除的邊緣陽(yáng)性的病人、轉(zhuǎn)移且不能耐受手術(shù)的病人，可以使用靶向藥物（如伊馬替尼）進(jìn)行治療。 7、手術(shù)后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？ 是有可能的。術(shù)后的定期復(fù)查和自查很重要，推薦患者每6-12個(gè)月進(jìn)行自查。如果復(fù)發(fā)的話(huà)，再次進(jìn)行手術(shù)治療。 8、既然手術(shù)之后也有可能復(fù)發(fā)，那能不能不進(jìn)行治療？ 不能。隆突性皮膚纖維肉瘤的本質(zhì)仍是惡性腫瘤。需要盡早切除并切除干凈才能避免器官轉(zhuǎn)移和死亡。 9、我們?nèi)绾巫觯?我們專(zhuān)業(yè)組現(xiàn)在通過(guò)術(shù)前多模態(tài)影像重建，指導(dǎo)術(shù)中導(dǎo)航準(zhǔn)確切除腫瘤，結(jié)合莫氏（Mohs）顯微描記病理檢查，在確保腫瘤切除干凈的同時(shí)減少正常組織的損傷。我們率先提出在莫氏顯微精準(zhǔn)病理檢查的等待過(guò)程中，利用負(fù)壓吸引材料（VSD）對(duì)創(chuàng)面進(jìn)行治療，縮小創(chuàng)面面積，大大降低了修復(fù)的難度，最終取得了滿(mǎn)意的腫瘤根治和修復(fù)效果。 兩步法 第一步：術(shù)前定位-術(shù)中精確切除-莫氏檢查- VSD關(guān)閉創(chuàng)面 第二步：莫氏檢查顯示邊緣（-）-關(guān)閉創(chuàng)面 10、植皮術(shù)后如何護(hù)理？ 術(shù)后醫(yī)生通常會(huì)采用石膏或繃帶固定創(chuàng)面，可以詢(xún)問(wèn)醫(yī)生具體的固定時(shí)間。拆除固定裝置后，定期清潔傷口。為了預(yù)防植皮區(qū)產(chǎn)生瘢痕，術(shù)后可以定制彈力套對(duì)其進(jìn)行壓迫，也可以使用瘢痕藥、瘢痕貼等，按摩邊緣。植皮區(qū)皮膚營(yíng)養(yǎng)通常比正常皮膚差，所以應(yīng)該補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，注意防曬，以防色差過(guò)大。2021年11月02日4115
0
0
-
付圣靈副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 胸外科 隆突性皮膚纖維肉瘤，切緣距離腫瘤邊緣3-3.5cm 切除深度深達(dá)深筋膜臨床表現(xiàn)患者通常為中年人。該瘤可發(fā)生于身體任何部位，但多發(fā)于軀干及四肢，腹側(cè)多于背側(cè)，近心端多于遠(yuǎn)心端。病程緩慢進(jìn)展。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。多項(xiàng)研究顯示DFSP的局部復(fù)發(fā)率約10%～60%，局部轉(zhuǎn)移發(fā)生率約1%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率約4%～5%。病理表現(xiàn)瘤細(xì)胞和膠原纖維常呈席紋狀、車(chē)輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細(xì)胞排列方式有助鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨(dú)作為確診依據(jù)。診斷組織學(xué)特點(diǎn)和臨床資料是主要的依據(jù)，免疫組織化學(xué)檢查有助于鑒別診斷。在免疫組化染色中，DFSP瘤細(xì)胞對(duì)波形蛋白（Vimentin）呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)；CD34一般呈強(qiáng)而彌漫性的陽(yáng)性反應(yīng)，陽(yáng)性率為72%～92%。溶菌酶（Lysozyme）呈局灶性陽(yáng)性反應(yīng)；平滑肌肌動(dòng)蛋白（SMA）在DFSP的表達(dá)陽(yáng)性率為50%～95%，但是其表達(dá)常不穩(wěn)定并且常呈局灶性。手術(shù)治療DFSP首次治療及復(fù)發(fā)治療時(shí)均首選手術(shù)切除，應(yīng)盡可能切凈腫瘤，達(dá)到腫瘤切緣陰性。術(shù)后切緣陽(yáng)性或無(wú)手術(shù)機(jī)會(huì)時(shí)可考慮其他治療手段。手術(shù)方式包括Mohs顯微手術(shù)及傳統(tǒng)外科手術(shù)（通常擴(kuò)切2～4cm）藥物治療分子檢測(cè)提示t(17；22)易位者可采用靶向藥物伊馬替尼(imatinib)治療，每日口服劑量為400～800 mg。索拉非尼(sorafenib)是一種多激酶抑制劑，可用于伊馬替尼治療無(wú)效的患者。放射治療放療通常不作為DFSP的首選治療，常作為術(shù)后輔助治療手段之一。對(duì)于術(shù)后切緣陽(yáng)性且失去二次手術(shù)機(jī)會(huì)時(shí)，可首選放療。放療范圍應(yīng)擴(kuò)大至腫瘤邊緣外側(cè)3～5cm。放療的劑量應(yīng)該個(gè)體化，一般是2Gy/天，每周五次，有效的總劑量為50～60Gy。手術(shù)切緣陰性者無(wú)需輔助治療。隨訪原發(fā)皮損部位每6～12個(gè)月進(jìn)行一次隨訪。一旦發(fā)現(xiàn)任何可疑皮損，應(yīng)進(jìn)行再次活檢。盡管遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，系統(tǒng)的病史詢(xún)問(wèn)及體格檢查仍不能忽視。付圣靈教授胸外科專(zhuān)家門(mén)診：同濟(jì)醫(yī)院漢口院區(qū)，門(mén)診（11號(hào)樓，進(jìn)醫(yī)院大門(mén)右轉(zhuǎn)）五樓，周二下午，周五上午2021年08月29日3144
0
0
-
溫廣東副主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 皮膚性病科 案例一：黃阿姨今年67歲。3年前右下眼瞼長(zhǎng)了一個(gè)莫名其妙的小疙瘩，起初并沒(méi)有放在心上，但是小疙瘩越來(lái)越大，偶爾觸碰還會(huì)滲血，黃阿姨有點(diǎn)擔(dān)心，來(lái)到我科就診。診斷為基底細(xì)胞癌，并由活檢結(jié)果證實(shí)。皮膚外科安排手術(shù)，腫瘤擴(kuò)切，眼輪匝肌蒂皮瓣修復(fù)缺損，術(shù)后愈合良好，眼瞼外觀、功能基本正常（見(jiàn)下圖）。案例二：77歲的劉阿姨，3個(gè)月前下唇無(wú)緣由長(zhǎng)出一綠豆大小丘疹，丘疹增長(zhǎng)很快，不到3個(gè)月的時(shí)間，已經(jīng)變?yōu)樾Q豆大小，幾乎占據(jù)下唇的二分之一，生活極其不便，至我科就診，經(jīng)活檢提示鱗狀細(xì)胞癌。皮膚外科安排手術(shù)，將腫瘤擴(kuò)切后，采用推進(jìn)皮瓣修復(fù)創(chuàng)面，術(shù)后恢復(fù)良好，唇部外觀、功能無(wú)明顯影響（見(jiàn)下圖）。皮膚腫瘤是發(fā)生在皮膚的細(xì)胞增生性疾病，是一種常見(jiàn)病。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)，皮膚腫瘤可以分為兩類(lèi)：良性和惡性。良性腫瘤包括大家熟知的色素痣、脂溢性角化、血管瘤等；而惡性腫瘤相對(duì)少見(jiàn)，但在老年人中常見(jiàn)，包括基底細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、黑色素瘤等。皮膚良性腫瘤一般情況下可不進(jìn)行治療，但惡性腫瘤就必須治療，否則會(huì)逐漸變大、發(fā)生破潰、轉(zhuǎn)移等。一般而言，手術(shù)完全切除是大部分皮膚惡性腫瘤的首選治療方式。2021年04月02日1180
0
0
皮膚腫瘤相關(guān)科普號(hào)
劉曉雁醫(yī)生的科普號(hào)
劉曉雁 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心
皮膚科
2.2萬(wàn)粉絲8.6萬(wàn)閱讀
劉美辰醫(yī)生的科普號(hào)
劉美辰 主治醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院
整形外科
495粉絲2萬(wàn)閱讀
張文超醫(yī)生的科普號(hào)
張文超 主治醫(yī)師
中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院
整形美容外科
198粉絲2.2萬(wàn)閱讀