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2023年03月05日
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陳潔主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中心 ??Merkel細(xì)胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細(xì)胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經(jīng)內(nèi)分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險(xiǎn)因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術(shù)后和Merkel細(xì)胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據(jù)發(fā)病原因，分為紫外線相關(guān)型及病毒感染相關(guān)型兩個亞型，病毒感染相關(guān)MCC預(yù)后較好。MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)性，預(yù)后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅(jiān)硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍(lán)色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，6-16%的患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細(xì)胞腫瘤（如肺小細(xì)胞癌等）。約75-100%的MCC表達(dá)細(xì)胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉(zhuǎn)錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細(xì)胞癌，其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤特異性標(biāo)志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報(bào)告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應(yīng)的影像學(xué)檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及全身轉(zhuǎn)移情況。治療手術(shù)根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術(shù)后需對腫瘤切緣進(jìn)行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結(jié)受累，因此對可手術(shù)切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的患者均應(yīng)在術(shù)前行前哨淋巴結(jié)活檢。對于存在區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患者，根治性手術(shù)切除+淋巴結(jié)清掃并聯(lián)合術(shù)后輔助放療是標(biāo)準(zhǔn)治療方案。輔助放療應(yīng)于術(shù)后8周內(nèi)開始，對于無法耐受手術(shù)或原發(fā)灶及局部轉(zhuǎn)移淋巴結(jié)無法手術(shù)切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實(shí)體腫瘤，超過50%MCC表達(dá)PD-L1。因此，對于局部進(jìn)展無法手術(shù)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的MCC患者建議加入臨床試驗(yàn)或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進(jìn)展期或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復(fù)發(fā)率。患者中位復(fù)發(fā)時間為8至9個月，最初2年復(fù)發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應(yīng)立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內(nèi)，每3-6月應(yīng)行一次完整的皮膚和淋巴結(jié)檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復(fù)查。對于淋巴結(jié)受累、高復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊撸€應(yīng)常規(guī)復(fù)查影像學(xué)。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。2022年07月25日4390
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.4病理學(xué)及分子診斷2.4.1組織病理學(xué)DFSP是發(fā)生在淺表部、局部侵襲性纖維母細(xì)胞性腫瘤，細(xì)胞豐富并呈席紋狀排列，腫瘤中1型膠原a1鏈基因(collagentype1-α1,COL1A1)與血小板源性生長因子b(platelet-derivedgrowthfactorβ,PDGFB)形成的COL1A1-PDGFB融合基因或相關(guān)融合蛋白，其組織學(xué)亞型包括較常見的經(jīng)典型、色素型（又稱為Bednar瘤）、黏液型、萎縮型/斑片型、硬化型、纖維肉瘤樣型，以及少見的顆粒細(xì)胞型、肌樣分化型、巨細(xì)胞型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤型等[1,5]。（1）經(jīng)典型DFSP該亞型通常表皮不受影響，腫瘤在真皮和皮下組織彌漫性浸潤，浸潤皮下脂肪形成典型的蜂窩狀外觀。腫瘤細(xì)胞呈單一梭形，細(xì)胞核肥胖或呈拉長的波浪狀，可排列成席紋狀、漩渦狀或車輪狀。細(xì)胞異型性小，有絲分裂活性低，核分裂象少見。腫瘤的表淺部分細(xì)胞較少，這對活檢標(biāo)本的鑒別診斷造成相當(dāng)大的挑戰(zhàn)。極少數(shù)病例表現(xiàn)為皮下腫塊伴深部軟組織浸潤。罕見病例可能表現(xiàn)為血管顯著增生、顆粒細(xì)胞改變、核柵欄形成和Verocay小體形成。（2）色素型DFSP該亞型表現(xiàn)為腫瘤中出現(xiàn)數(shù)量不等的色素樹突狀黑素細(xì)胞。其鑒別診斷包括纖維組織細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維瘤、黑色素瘤和細(xì)胞性藍(lán)痣。（3）黏液型DFSP該亞型罕見，腫瘤出現(xiàn)明顯的結(jié)節(jié)狀黏液樣間質(zhì)（＞50%），伴有多量增生的血管，血管壁可輕微纖維化，腫瘤結(jié)構(gòu)多樣，可與其他黏液樣間葉腫瘤相似。其鑒別診斷包括梭形細(xì)胞脂肪瘤、黏液纖維肉瘤等。（4）萎縮型DFSP該亞型罕見，臨床表現(xiàn)為扁平、斑塊樣生長，組織學(xué)上除了經(jīng)典型生長模式外，腫瘤細(xì)胞還可排列成平行或水平方向束狀結(jié)構(gòu)[18]。其鑒別診斷包括多種皮膚梭形細(xì)胞腫瘤，如神經(jīng)纖維瘤、良性斑塊樣CD34陽性真皮纖維瘤、硬化型纖維瘤等。（5）硬化型DFSP除了經(jīng)典的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，至少50%的腫瘤出現(xiàn)了少細(xì)胞或低細(xì)胞膠原化區(qū)。該病變可誤診為其他良性硬化性病變和間葉性腫瘤，如硬化性上皮樣纖維肉瘤、硬化性或促纖維增生性平滑肌肉瘤、黑色素瘤等。（6）纖維肉瘤型DFSP該亞型占所有病例的10%~15%，可為原發(fā)性，也可為經(jīng)典型DFSP局部復(fù)發(fā)。組織學(xué)上腫瘤失去經(jīng)典型生長模式，常呈結(jié)節(jié)狀、束狀、人字形生長。腫瘤細(xì)胞異型性和增殖活性增加，生物侵襲性增加，從而獲得轉(zhuǎn)移潛能。該亞型可能模仿其他梭形細(xì)胞肉瘤，如惡性周圍神經(jīng)鞘瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤等。2022年05月21日1710
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.3影像學(xué)診斷X線平片由于重疊效應(yīng)和低密度分辨率，對軟組織腫瘤定性作用不明顯、定位較模糊，可見隆起于皮膚表面的軟組織腫塊，無鈣化及骨骼受累。CT成像具有較高的密度分辨率和空間分辨率，可以顯示腫瘤浸潤范圍。在CT圖像上，皮膚DFSP的密度與肌肉密度相當(dāng)或稍低于肌肉密度，無鈣化灶，CT增強(qiáng)表現(xiàn)為不均勻中等強(qiáng)化，呈多結(jié)節(jié)征。CT冠狀面、矢狀面、多平面重建能夠直觀顯示DFSP向皮膚隆突性生長，懸吊于皮膚外；其被稱為懸吊征，被認(rèn)為是具有較高特異性的征象[8]。此外，盡管DFSP極少發(fā)生轉(zhuǎn)移，患者胸部CT檢查可顯示患者是否經(jīng)血行轉(zhuǎn)移至肺部。磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)軟組織分辨率較高，是診斷軟組織腫瘤的最佳影像學(xué)方法，能夠更清楚地顯示腫瘤大小、浸潤范圍及腫瘤與周圍組織的關(guān)系。MRI上可見腫瘤位于皮膚及皮下脂肪組織內(nèi)，呈單個或結(jié)節(jié)狀生長，向皮膚外隆起，通常腫瘤邊緣不明確。DFSP在影像學(xué)檢查中?？梢姴≡钕噜徠つw或病灶相鄰筋膜增厚，其被稱為皮膚尾征和筋膜尾征[9]。在T1WI序列上，與肌肉相比，腫瘤呈均勻、等信號或輕度高信號，當(dāng)腫瘤較大時，可呈高、低、混雜密度的腫塊，可有瘤內(nèi)出血、黏液變和壞死；在T2WI序列上，與脂肪相比，多表現(xiàn)為高信號或等信號，高信號考慮為瘤內(nèi)黏液變或壞死，稍短T2信號考慮為纖維組織，低信號高度提示腫瘤為纖維組織來源；在STIR序列上表現(xiàn)為高信號；DWI序列呈等或高信號；增強(qiáng)掃描多呈不均勻明顯強(qiáng)化，瘤內(nèi)可見斑片狀低信號，考慮為腫瘤間質(zhì)內(nèi)膠原纖維或致密結(jié)締組織[10-11]。增強(qiáng)CT三維重建結(jié)合增強(qiáng)MRI成像可充分顯示腫瘤部位、形態(tài)、大小，以及腫瘤侵犯周圍組織的范圍和程度，特別是腫瘤侵犯橫紋肌、神經(jīng)和血管的程度，這對腫瘤診斷與手術(shù)規(guī)劃具有重要參考意義。CT-MRI的三維可視化重建能夠幫助醫(yī)師更加直觀、精確地確定腫瘤大小、深度及位置關(guān)系，使手術(shù)更加精準(zhǔn)安全，大大降低患者術(shù)后復(fù)發(fā)概率[12]。此外，CT、MRI增強(qiáng)掃描可明顯提高對隱匿性病灶的檢出率，對復(fù)發(fā)病例具有重要意義[13]。對于術(shù)后需要接受放射治療或化學(xué)治療的患者，CT、MRI可進(jìn)行預(yù)后評價、療效評價，以便及時調(diào)整治療計(jì)劃[14]。正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(positronemissiontomography,PET)與CT/MRI聯(lián)用的PET/CT或PET/MRI可評估病變是否復(fù)發(fā)和發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，對軟組織腫瘤的識別靈敏度高、準(zhǔn)確度好，可發(fā)現(xiàn)無癥狀患者的微小腫瘤病灶，具有早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷的價值。有研究[15]描述了DFSP的PET-CT表現(xiàn)，包括軀干和頭部皮膚輕度攝取，或在肺、腹膜后或肌肉轉(zhuǎn)移部位更明顯的攝取。研究[16]表明，采用氟代脫氧葡萄糖(18F-fludeoxyglucose,18F-FDG)的PET/MRI可顯示DFSP纖維肉瘤轉(zhuǎn)化，表現(xiàn)為腫瘤部位標(biāo)準(zhǔn)化攝取值(standardizeduptakevalue,SUV)顯著增加。血管造影可顯示腫瘤血供及瘤內(nèi)出血情況。當(dāng)腫瘤具有粗大的供血動脈，在增強(qiáng)期明顯強(qiáng)化，表明腫瘤富含血管。當(dāng)腫瘤內(nèi)在T2WI序列上高信號內(nèi)的低信號與腫瘤內(nèi)斑點(diǎn)狀無強(qiáng)化相對應(yīng)時，表明存在瘤內(nèi)出血[17]。不同醫(yī)院影像科的設(shè)備條件和醫(yī)師水平存在明顯差異，即使采用同一種檢查方法，不同的醫(yī)院獲得的結(jié)果也可能有所不同。主診醫(yī)師應(yīng)根據(jù)患者的病情、經(jīng)濟(jì)狀況、醫(yī)院的設(shè)備條件和影像科醫(yī)師的診斷水平，以及檢測方法的靈敏度，綜合評估和選擇最合適的檢查方法。2022年05月21日1105
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 2.2超聲學(xué)診斷DFSP通常位于真皮和皮下軟組織內(nèi)，表現(xiàn)為皮下的卵圓形外生性結(jié)節(jié)，基部較寬，不同程度地隆起于皮膚表面；病灶質(zhì)地硬加壓無變形，可為圓形、橢圓形、不規(guī)則形或分葉狀，呈水平方向生長；多表現(xiàn)為不均勻低回聲，邊界清或不清，病變侵犯脂肪組織，可見偽足狀低回聲伸入高回聲脂肪內(nèi)，內(nèi)部可見不規(guī)則條帶狀高回聲與低回聲相間隔，三維超聲有助于判斷DFSP偽足狀低回聲的范圍。DFSP侵襲周邊組織，尤其是深方組織，程度不同，可有不同的超聲表現(xiàn)，主要分4型。1型：修長橢圓型；此型輕微浸潤深方軟組織層，未向深方軟組織形成指突，深方回聲稍增強(qiáng)；約占10%。2型：向深方軟組織形成指突，指突周邊無高回聲區(qū)，僅伴有深方回聲增強(qiáng)；約占20%。3型：向深方軟組織形成指突，指突周邊軟組織呈高回聲表現(xiàn)，又稱“水母征”；最常見，約占53%。4型：混合回聲型；以低回聲和高回聲為主，無明顯指突。彩色多普勒超聲顯像(colordopplerflowimaging，CDFI)多表現(xiàn)為較豐富的血流。DFSP可表現(xiàn)為內(nèi)部彌漫、混雜分布的豐富血流信號，部分也可僅于邊緣區(qū)域探及血流信號，中心區(qū)域則乏血供。在超聲造影上，表現(xiàn)為動脈期快速高增強(qiáng)，增強(qiáng)較為均勻，造影后病灶體積增大，邊界欠清，造影晚期則緩慢消退，呈高增強(qiáng)。術(shù)前行三維超聲及超聲造影有助于判斷DFSP的實(shí)際大小，以便完整將其切除，減少或避免腫瘤復(fù)發(fā)和二次手術(shù)。2022年05月21日1559
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楊天佑副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童腫瘤外科 一、 什么是表皮樣囊腫？ 表皮樣囊腫，又稱皮脂腺囊腫，是位于表皮、內(nèi)含角質(zhì)、有明確包膜的良性結(jié)節(jié)。 二、 表皮樣囊腫是怎么產(chǎn)生的？ 絕大多數(shù)的表皮樣囊腫是散發(fā)的，少數(shù)可以發(fā)生在常染色體遺傳性的綜合征人群中。 三、 表皮樣囊腫多見嗎？ 表皮樣囊腫是最常見的皮膚性囊腫。 四、 表皮樣囊腫的病理基礎(chǔ)是什么？ 通常來說，囊腫的形成是由于毛囊開口的堵塞所致。囊腫可以通過由角質(zhì)充填的小孔與皮膚外表面相通。此外，表皮樣囊腫也可繼發(fā)于外傷后。 五、 表皮樣囊腫有什么表現(xiàn)？ 體格檢查通常可以發(fā)現(xiàn)0.5厘米左右的結(jié)節(jié)。多數(shù)沒有其他癥狀，囊腫可能會出現(xiàn)局部紅腫，進(jìn)而破潰，排出黃色奶酪樣物質(zhì)。表皮樣囊腫多見于面部、頸部、前胸、背部、陰囊及外陰。 六、 診斷表皮樣囊腫需要做哪些檢查？ 表皮樣囊腫的診斷主要依靠病史和體格檢查。超聲可協(xié)助診斷。 七、 怎么治療表皮樣囊腫？ 手術(shù)完整切除是治療表皮樣囊腫的主要方式。2021年11月17日942
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吳玲主治醫(yī)師 上海市皮膚病醫(yī)院 皮膚外科 大部分人在得知自己患了皮膚惡性腫瘤之后，或多或少的都會出現(xiàn)緊張、焦慮和不安。在他們的認(rèn)知里，皮膚惡性腫瘤可能類似于胃癌、肝癌。他們擔(dān)心診斷是否明確，腫瘤能否切除干凈，切除之后還是否會復(fù)發(fā)嗎？我們需要更多的關(guān)注臨床患者心理健康問題。今天我想帶患者了解一下皮膚外科有哪些技術(shù)和方法來消除他們的這些顧慮和擔(dān)憂。這個是手持式皮膚鏡，皮膚科醫(yī)生的聽診器，通過他可以更清楚的看清皮膚腫瘤，不同的皮膚腫瘤。 在鏡下會呈現(xiàn)不同的特征，從而在無創(chuàng)的情況下增加診斷率。對于較大的皮疹，皮膚鏡下沒有特征或又是臨床診斷不明確的腫瘤，我們還可以先做一個皮膚活檢術(shù)，進(jìn)一步在鏡下明確診斷。在確診皮膚惡性腫瘤之后，我們一般是需要住院行擴(kuò)大切除術(shù)，為了減少復(fù)發(fā)率，我們有MOS技術(shù)，就像這個橘子，我們在切除中央的腫瘤之后，監(jiān)測邊緣的橘子皮沒有腫瘤細(xì)胞，我們再進(jìn)行縫合，由我們皮膚外科醫(yī)生精湛的技術(shù)，請放心把皮膚交給我們，滾蛋吧，腫瘤。2021年08月09日806
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趙明煌主治醫(yī)師 泉州市皮膚病防治院 皮膚科 今天給大家科普一下皮膚鏡的重要性，像照片里面鼻子這個部位，我們通常啊，都會判斷為普通的這種色素痣，但是在皮膚鏡的檢查下面啊，這個判斷為基底細(xì)胞癌，那這張照片就是皮膚鏡下面的照片，經(jīng)過皮膚鏡檢查，這個判斷為基底細(xì)胞癌，通過這個初步的判斷，我們就可以明確手術(shù)的放案，那照片里面這個就是皮膚鏡。皮膚鏡我們可以通俗的認(rèn)為就是放大鏡，在無創(chuàng)的條件之下，從微觀的角度來分析判斷腫瘤的性質(zhì)特點(diǎn)，從而提高確診率。它最大的特點(diǎn)就是無創(chuàng)，高效，經(jīng)。2020年08月17日1339
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崔文穎主治醫(yī)師 北京佑安醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚科門診中大部分患者不需要進(jìn)行皮膚病理檢查，比如常見的皮濕疹、過敏性皮膚病，或者診斷明確的皮膚病。然而，總有一小部分的患者因?yàn)橐恍┰颍t(yī)生建議做病理檢查，那么，病理檢查應(yīng)該怎樣做呢？什么樣的疾病需要做病理檢查呢？ 以下疾病需要進(jìn)行皮膚病理檢查：①皮膚腫瘤，如惡性黑素細(xì)胞瘤、鱗癌、基底細(xì)胞癌等，②有一定特征的炎性疾病，如扁平苔蘚、結(jié)核、麻風(fēng)、深部真菌等；③非特異性炎性及久治不愈、反復(fù)發(fā)作、診斷不明的疾病。雖然有些不具特征性表現(xiàn)的皮膚病不能直接診斷，但仍具有參考或除外其它疾病的價值。 病理檢查屬于有創(chuàng)性檢查，需要取患者一小塊皮膚，一般是在局部麻醉情況下，使用直徑為4mm的環(huán)鉆取下皮膚組織，深度可達(dá)皮膚真皮及皮下組織層，經(jīng)過固定、染色等處理標(biāo)本，在顯微鏡下觀察其變化。一般需要5-15分鐘進(jìn)行操作，一般來說出血不會特別多，創(chuàng)傷也比較小。 對于醫(yī)生建議組織病理檢查情況，患者還是要重視，根據(jù)自身情況進(jìn)行檢查，早診斷早治療，避免貽誤病情。2020年05月07日2755
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皮膚腫瘤相關(guān)科普號
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陳琨 副主任醫(yī)師
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孟昭影醫(yī)生的科普號
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