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許恒主治醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復外科 纖維肉瘤是一種少見的皮膚、脂肪、肌肉等組織的惡性腫瘤。早期我們往往發(fā)現(xiàn)，皮膚上出現(xiàn)紅色肉塊，皮膚下面好像有個結節(jié)，動動胳膊和腿感覺有些酸痛，這些好似不嚴重的癥狀很容易讓病友們掉以輕心，殊不知惡性肉瘤正在慢慢發(fā)展，最終會造成治療困難，身體外觀和功能破壞性大，手術后難易正常工作和生活的問題。所以，各位病友一定要注意一些不明體表“腫物”的及時就診，及時排除身體內的“定時炸彈”。接下來想談一下纖維肉瘤的治療。纖維肉瘤的治療可選擇的方法很少，由于沒有可靠的藥物、放化療方式，現(xiàn)在我們主要依賴于手術切除，或者說只有手術切除能做到治療后痊愈。可是，很多就診的纖維肉瘤患者在治療時往往會遇到兩個問題：1.能不能切干凈；2.腫瘤切除后會出現(xiàn)很大的創(chuàng)面，那能不能修的好呢？對于第一個問題，一般來說腫瘤切除確實有一定復發(fā)率，任何專家大腕都不可能說：我切除的腫瘤，絕對不會復發(fā)。我覺得大家實在一點，承認確實是有復發(fā)率。目前國內外的專業(yè)論文報道中，纖維肉瘤根據其具體性質不同，存在不同的復發(fā)率，數(shù)值從5%到80%以上，最快復發(fā)時間可能為1個月。但是復發(fā)率是有辦法降低的，那就是擴大切除！根據腫瘤周圍正常皮膚組織切除范圍的不同，從0.5cm到4.0cm，正常組織切除的越多，復發(fā)率會下降的越多，最低可至5%。不過，一般來說擴大切除會遇見一個很大的問題，那就是如果為了降低復發(fā)率，大范圍切除腫瘤周圍正常組織后，皮膚可能關不上，會留個很大的創(chuàng)面，這可如何是好？但如果為了切除后關閉傷口，很可能只能擴大切除0.5cm的正常皮膚，這樣勢必會造成術后復發(fā)率高，復發(fā)時間短。由于醫(yī)生治療時存在以上的困難，很多患者會遇到這樣的診療方案：方案1.在皮膚能關上的前提下，盡量多切。該方案的問題是：很大概率造成擴大切除范圍不夠，殘留的纖維肉瘤很快就復發(fā)了；方案2.腫瘤切除干凈，創(chuàng)面需要慢慢愈合。該方案的問題是：這是腫瘤創(chuàng)面往往很大，造成換藥時間長，有時長達數(shù)月。在這過程中很容易出現(xiàn)感染、周圍器官慢性炎癥等問題，比如創(chuàng)面流膿、面部創(chuàng)面造成慢性鼻竇炎、胳膊創(chuàng)面造成關節(jié)功能障礙，生活工作能力減低。方案3.腫瘤能夠切除干凈，而后我們選擇植皮治療。該方案的問題是：只有較小的纖維肉瘤適合植皮，嚴重的腫瘤切除后可能造成骨骼、神經、血管的暴露，植皮不但不能活，很可能造成骨髓炎、血管破裂、神經功能損傷的問題。另外，植皮后的外觀非常難看，好似一塊黑黑的補丁縫在身上。針對以上纖維肉瘤治療的常見問題，國際上普遍認為最優(yōu)的治療方式是徹底切除后，使用帶有血供的皮瓣組織進行修復。各位病友可以參考一下乳腺癌，在切除腫瘤后一般會直接閉合傷口，或者使用皮瓣來做乳房再造。這樣治療的好處在于，降低復發(fā)率的同時，出院時，患者能獲得較為好看的外觀和功能，有利于在未來重返社會，進行正常的工作和生活。這時您可能就要問了，帶有血供的皮瓣是什么？帶有血供的皮瓣是指把身體上一塊完整的皮膚、脂肪組織和營養(yǎng)它們的血管一起切下來，再移植到腫瘤切完后出現(xiàn)的大面積創(chuàng)面。由于這個皮瓣組織帶有血供，所以移植后會呈現(xiàn)外觀飽滿、顏色接近正常膚色的結果，外觀效果明顯優(yōu)于長期換藥和顏色很黑的植皮治療方式。而且，如果腫瘤很大，切除后造成骨骼、神經、血管等暴露，帶有血供的皮瓣能很好地覆蓋創(chuàng)面，減少骨髓炎、血管神經發(fā)炎、損傷的問題。這一方法在美國的頂尖癌癥治療中心，如M.D.AndersonCancerCenter，MemorialSloanKetheringCancerCenter，已成為標準治療方式，具有切除肉瘤徹底、復發(fā)率低、外觀恢復好、功能影響小的優(yōu)點！這時您可能又要問了，為什么我沒有聽到醫(yī)生提供這樣的選擇？其實這一方案最大的問題是技術門檻要求極其高，因為獲取帶有血供的皮瓣移植技術屬于世界頂尖級難度——顯微外科。該技術要求醫(yī)生解剖分離直徑0.1-1mm血管，并在放大20倍的顯微鏡下進行血管吻合，從而讓皮瓣存活。這樣的技術門檻造成醫(yī)生掌握難度高、手術時間長，一般需要5年以上不知晝夜的訓練才能培養(yǎng)出合格的醫(yī)生。比如：M.D.AndersonCancerCenter的需要4年以上，600臺手術的訓練。這是常見的腫瘤外科醫(yī)生、皮膚科醫(yī)生完全不具備的技術，也是經常推薦擴大切除范圍不夠或者植皮方案的主要原因。針對以上的科普介紹和治療難點，本團隊依托于上海九院整復外科平臺，診療醫(yī)生均有5年以上顯微外科訓練的經歷，近年來完成大量纖維肉瘤徹底切除+帶有血供皮瓣修復的病例，已做到跟進美國頂尖水平，保持同水平的治療能力，為患者帶來纖維肉瘤診療的最優(yōu)結果。如果您在診療過程中擔心切除范圍不夠導致復發(fā)率高，術后外觀不佳，回歸社會、重新工作困難的問題，建議前來就診。2022年08月24日
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陳潔主任醫(yī)師 復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經內分泌腫瘤中心 ??Merkel細胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel細胞的惡性腫瘤，是原發(fā)于皮膚的神經內分泌癌。MCC好發(fā)于白種人，危險因素包括高齡、紫外線暴露、男性、免疫力低下、血液系統(tǒng)惡性腫瘤或移植術后和Merkel細胞多瘤病毒感染（MCPyV）。臨床上根據發(fā)病原因，分為紫外線相關型及病毒感染相關型兩個亞型，病毒感染相關MCC預后較好。MCC具有高侵襲性和高復發(fā)性，預后較差。MCC的5年生存期為41%-77%，死亡率超黑色素瘤。臨床表現(xiàn)MCC大部分出現(xiàn)在暴露在陽光下的部位，尤其頭面頸部，但也可發(fā)生在手臂、腿部和胸背部，通常表現(xiàn)為快速生長、無痛、堅硬的單個圓頂狀凸起，可呈膚色、紅色、藍色或紫色。部分患者會出現(xiàn)潰瘍；周圍皮膚、頸部、腋窩或腹股溝附近可能發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結。約26-36%的患者在初診時即有淋巴結轉移，6-16%的患者出現(xiàn)遠處轉移。診斷臨床上MCC常被誤診為良性病變或非黑色素瘤皮膚癌。對可疑MCC患者病理切片行免疫組化染色可幫助鑒別MCC與其他小圓細胞腫瘤（如肺小細胞癌等）。約75-100%的MCC表達細胞角蛋白20（CK20），而甲狀腺轉錄因子1（TTF-1）陰性有助于鑒別MCC和肺小細胞癌，其他神經內分泌腫瘤特異性標志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）、突觸素（Syn）、神經元特異性烯醇化酶（NSE）和神經細胞黏附分子（CD56）亦可幫助鑒別診斷。病理報告至少包括腫瘤大小、外周及深部切緣狀態(tài)、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范圍。體格檢查及相應的影像學檢查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于綜合判斷MCC的原發(fā)灶、淋巴結轉移及全身轉移情況。治療手術根治性切除是局限性MCC的一線治療方案。術后需對腫瘤切緣進行評估，判斷是否需要行輔助放療。由于MCC患者可存在隱匿性淋巴結受累，因此對可手術切除，但臨床未發(fā)現(xiàn)淋巴結轉移或遠處轉移的患者均應在術前行前哨淋巴結活檢。對于存在區(qū)域淋巴結轉移的患者，根治性手術切除+淋巴結清掃并聯(lián)合術后輔助放療是標準治療方案。輔助放療應于術后8周內開始，對于無法耐受手術或原發(fā)灶及局部轉移淋巴結無法手術切除的患者可考慮行姑息性放療。MCC是免疫敏感的實體腫瘤，超過50%MCC表達PD-L1。因此，對于局部進展無法手術或遠處轉移的MCC患者建議加入臨床試驗或采用PD-(L)1治療，包括帕博利珠單抗、納武單抗。對局限期的MCC輔助化療并不推薦。對局部進展期或遠處轉移期且無法使用免疫治療的患者可考慮全身化療，常用的化療方案包括順鉑+依托泊苷/卡鉑+依托泊苷。隨訪MCC具有高侵襲性和高復發(fā)率?；颊咧形粡桶l(fā)時間為8至9個月，最初2年復發(fā)率為90%。因此，在診斷和治療后應立即開始密切的終身隨訪。在治療的最初3年內，每3-6月應行一次完整的皮膚和淋巴結檢查；病情穩(wěn)定后可延長至6-12月復查。對于淋巴結受累、高復發(fā)風險腫瘤或各種原因處于免疫抑制狀態(tài)的高?；颊撸€應常規(guī)復查影像學。FDG-PET-CT與常規(guī)CT相比，具有更高靈敏度。2022年07月25日4397
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唐銀科主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 皮膚包塊---隆突性皮膚纖維肉瘤近期，我們接診了一位49歲男性，其下腹部可見一面積約11cm×9cm，且突出皮膚約5cm高的腫塊。追問病史：12年無明顯誘因下腹部摸到了“花生米”大小的小疙瘩，未在意，隨年齡增長，腫塊也在逐漸增大，一直未治療，腫塊也無明顯腫痛不適癥狀。超聲檢查：下腹壁實性包塊，邊界清晰，形態(tài)尚規(guī)則，血供較豐富。術前為進一步明確腫塊邊界、質地、范圍及良惡性初步判斷，以確定手術切除范圍，故行進一步檢查。MRI（磁共振）結構：下腹壁腹直肌前方皮下囊性占位，考慮良性占位，粘液性囊腫可能。根據術前超聲和MRI檢查，均提示為：良性腫瘤，且邊界清晰，手術較容易剝離且完整切除腫瘤。雖然，各項檢查，均提示為良性，但腫塊的最終性質取決于病理檢查，其結構可能與體表的各項檢查結果有出入，需慎重。因此在全麻下行手術切除，切除范圍為：切除部分較菲薄的皮膚及皮下的腫塊，術中以鈍性剝離為主，完整切除腫瘤組織，送術中冰凍病理?？焖俦鶅鼋Y構回報：梭形細胞腫瘤，傾向于良惡性治療，上切緣有殘留。再次切除上切緣1.5cm寬皮膚組織。術后免疫組化病理結果如圖：明確診斷：隆突性皮膚纖維肉瘤，屬皮膚惡性腫瘤。所幸，手術切除干凈，后期需要定期復查即可。皮膚隆突性纖維肉瘤是一種生長緩慢、起源于皮膚的纖維肉瘤。常見于中年男性，好發(fā)于軀干。損害為隆起性暗紅色腫塊，質硬，可呈分葉狀，與皮膚粘連。生長緩慢，一般無癥狀，切除不徹底易復發(fā)，但很少轉移。本病是一種生長緩慢、起源于皮膚并可擴展至皮下組織的局限性低度惡性的纖維肉瘤。治療：該疾病可局部發(fā)生侵襲性生長，故應較廣泛地切除。切除邊緣要包括比較寬的正常皮膚，深達筋膜。切除周圍范圍應達正常皮膚處，術中行快速冰凍病理以明確切除邊界是否干凈。此時，提醒一下，任何腫塊，均應早做檢查，及早治療，避免不良結果的出現(xiàn)。2022年07月03日1074
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4.4?治療的選擇針對患者DFSP的不同部位、不同分期、不同亞型以及不同需求，可以進行針對性的個體化的復合治療組合（圖1）。局部原發(fā)的Ⅰ期、Ⅱ期DFSP或者復發(fā)的Ⅰ期、ⅡA期DFSP，可以單純進行外科Mohs切除，Mohs切緣陰性可直接進入隨訪流程；如果某些部位Mohs切緣陽性，但進一步切除會造成明顯的器官缺損，影響功能及生活質量，可在術后1周內進行放射治療。如果DFSP的分型是纖維肉瘤型等高轉移風險的亞型，則在術后進行3個月的生物靶向治療。局部原發(fā)的Ⅲ期、Ⅳ期DFSP或者復發(fā)的ⅡB期、Ⅲ期、Ⅳ期DFSP，局部Mohs切緣陰性，也需要進行3~9個月的生物靶向治療，如果Mohs切緣陽性，則在術后1周內進行放射治療，并且進行9個月的生物靶向治療。由于患者體質不耐受或者手術后存在生命風險的高危DFSP，可以先進行3~6個月的生物靶向治療，縮小腫瘤體積后創(chuàng)造手術條件。圖1?不同DFSP亞型的治療策略Fig1TreatmentstrategiesfordifferentDFSPsubtypes2022年05月22日1384
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4.3?放射治療DFSP是放射反應性腫瘤，輔助放射治療能有效控制腫瘤生長，降低術后復發(fā)率[1]。目前DFSP放射治療無統(tǒng)一標準，主要治療手段還是以外科手術為主，放射治療只在少數(shù)情況下用作輔助治療。其主要適用于無法切除以及術后發(fā)現(xiàn)切緣有殘留病灶的患者。放射治療范圍應包括腫瘤以及腫瘤邊緣3~5cm范圍，頭頸頜面部按解剖部位及容易侵及方向適當外放，推薦每周進行5次放射治療，每次2Gy，總劑量60~70Gy[20]。由于DFSP容易復發(fā)，手術切緣不足的患者，Mohs切緣陽性患者，或頭面部需要外形容貌或功能保留的患者中需要術后輔助放射治療。需要注意的是，Mohs切緣陰性患者，不應為預防復發(fā)而冒然使用放射治療輔助手段，以減少術后放射治療引起的不良反應。2022年05月21日877
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陳駿副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 皮膚科 4治療4.1外科治療對于任何分期的DFSP，外科手術都是基礎治療方式。近年來，隨著靶向治療、放射治療等多種治療方式的不斷發(fā)展，對于DFSP患者的術前評估應更加全面。建議在術前綜合考慮病灶的大小、部位、浸潤范圍，以及是否存在重要器官的轉移；同時兼顧患者手術的主觀意愿、全身狀態(tài)以及治療的反應。手術方式的選擇一直是外科治療關注的焦點?，F(xiàn)階段外科手術方式主要包括局部擴大切除(widelocalexcision,WLE)和Mohs顯微描記手術(Mohsmicrographicsurgery,MMS)?？紤]到DFSP局部浸潤的特點，很難在術前精準地確定腫瘤浸潤的范圍，如果單純地局部切除，術后難免復發(fā)。國內外有學者建議，瘤體周圍擴大3~5cm切除，也能將腫瘤徹底切除，但這不免損傷過多的正常組織，尤其在頭面部，過多的擴大切除會累及周圍的重要器官，對繼發(fā)創(chuàng)面的二期修復造成極大的困擾。因此，MMS的優(yōu)勢突出。該術式能更加徹底地切除瘤體，通過快速石蠟制片病理檢查，發(fā)現(xiàn)瘤體四周各組織面是否有腫瘤細胞的殘留；如有殘留，可在相應范圍繼續(xù)切除瘤體，直至各組織面腫瘤Mohs切緣陰性，這樣能最大程度地保留正常組織。有研究[22]報道MMS的DFSP復發(fā)率僅為3%，而WLE的切除復發(fā)率超過30%。傳統(tǒng)的MMS不利于觀察DFSP腫瘤細胞，主要由于腫瘤組織較大，冰凍包埋制片會大幅延長手術時間，增加術中風險；腫瘤細胞常浸潤脂肪組織，冰凍制片不完整，容易造成假陰性結果。因此我們主張采用改良的慢MMS進行切除。為了減少住院周期，術前多種影像學手段的檢查尤為重要。在B超、CT、MRI檢查的指導下，判斷腫瘤大小和侵襲范圍，在腫瘤邊緣定位下旁開1cm進行切除，一期繼發(fā)創(chuàng)面暫不關閉。待獲得DFSP腫瘤組織進行石蠟包埋的Mohs切緣病理檢查結果后，再決定是否進行繼發(fā)創(chuàng)面的二期修復，如Mohs切緣仍有DFSP腫瘤細胞殘留，可再進行相應區(qū)域的病灶組織切除直至Mohs切緣陰性。相對于傳統(tǒng)MMS方案，慢MMS更為精準、安全、有效。2022年05月21日2314
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李亞楠主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 介紹皮膚隆凸型纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種比較罕見和低度惡性的腫瘤，屬于皮膚軟組織腫瘤的一種1-3。1890年，Taylor首先報道了DFSP，但是在1924年，Darier將DFSP確立為一種與眾不同的臨床病理實體，1925年，Hoffmann報道了3例該病，并總結先前的報道，將該病定義為DFSP4。國外有文獻報道黑色人種相較于白色人種，發(fā)病率較高，好發(fā)于女性5。腫瘤增長緩慢是DFSP的一個生長特征，其惡性程度低，但是局部復發(fā)率非常高。成人DFSP最常見于軀干部位，依次為上肢、下肢、頭部、頸部等，有報相關文獻報道腫瘤也可發(fā)生于生殖器6,7。DFSP在兒童中的位置分布總體上與成人相似，但是稍有不同，兒童有好發(fā)于下肢與肢端的傾向8流行病學與臨床表現(xiàn)????DFSP可發(fā)生于各個年齡階段，該病好發(fā)于30-50歲之間，DFSP可發(fā)生于不同的年齡階段，主要好發(fā)于30-50歲，在成人中，其在所有惡性腫瘤中比率大約為0.1%，在所有的軟組織肉瘤中大約占1%。DFSP在兒童中的更加罕見，據報道其發(fā)病率為1/10000009-11。有報道男性患者發(fā)病的人數(shù)要多于女性病人12，也有報道女性患者發(fā)病的人數(shù)稍高于男性患者13，也有報道男女發(fā)病之間沒有明顯差異.最常發(fā)病于軀干部位514-16。DFSP在兒童時期的發(fā)病更加的罕見，目前多是以個案和數(shù)量較小的病例報道，兒童時期經常被誤診為良性的血管畸形或者錯構瘤，很多研究認為很多成人時期確診為DFSP的患者，其實在兒童時期就已經發(fā)病17,18。一些研究報道DFSP好發(fā)于20歲到40歲5,19,20，也有報道其好發(fā)于20歲到59歲21，也有報道其最常發(fā)病于30歲到50歲4。一些研究報道腫瘤的大小一般在1cm到5cm之間22-24，Maressa報道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為3.0cm，范圍為1mm到30cm25。Silvia報道DFSP的腫瘤大小中位數(shù)為2.0cm，范圍為1cm到20cm26。大多數(shù)DFSP源于真皮層，但是也可以起于皮下組織，最常見于軀干和肢體近端21,27,28。國外學者從SEER數(shù)據庫提取了6817例于2000-2010年間上傳至該數(shù)據庫的DFSP患者，其發(fā)現(xiàn)的DFSP病變部位分布情況為：42%位于軀干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于頭頸部；1%位于生殖器5。Gustavo納入了451例兒童DFSP于1973-2010年間上傳至SEER的數(shù)據庫的患者，其發(fā)現(xiàn)的腫瘤分布情況如下：軀干部位是最常見的（41%），上肢于下肢分別是24%和22%，頭頸部只占了12%29。兒童于成人在腫瘤位置分布上總體相似，但是兒童病例會較多的出現(xiàn)于肢端，大約有9-15%的兒童病例23,30。。目前尚無相關報道闡述DFSP在分布上的存在差異的相關原因，但是有學者認為兒童病例較多的分布于肢端，可能體提示腫瘤的發(fā)生與創(chuàng)傷有關11,30,31。據報道，大約10%到20%的DFSP是由創(chuàng)傷引起的，但是目前仍不清楚具體的相關性23。有一些報道DFSP可出現(xiàn)于術后切口疤痕處，燒傷后的疤痕，接種疫苗的地方，甚至紋身的地方32-34。Penner于1951年第一次報道了一個發(fā)生轉移的DFSP,該DFSP擁有較高級別的組織學結構，伴纖維肉瘤樣變，定義為纖維肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans報道，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡為56歲，而NFs-DFSP的中位年齡為37歲，F(xiàn)s-DFSP患者的中位年齡要明顯高于NFs-DFSP的中位年齡36。也有報道Fs-DFSP與NFs-DFSP在年齡之間沒有明顯的差異37。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復發(fā)率更高，轉移率高達57%，且預后較差。EVA報道，在單因素和多因素分析中，F(xiàn)s樣改變均是擴大切除術后復發(fā)的危險因素19。目前DFSP是發(fā)展成為Fs-DFSP的機制仍然不清楚38。DFSP的臨床鑒別診斷范圍比較廣，在臨床上需要與DFSP鑒別的疾病有：神經纖維瘤、表皮囊腫、平滑肌瘤、惡性黑色素細胞瘤、基底細胞癌、硬纖維瘤、疤痕疙瘩、皮膚纖維瘤、脂肪瘤、結節(jié)病、結節(jié)性筋膜炎、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的軟組織肉瘤。組織病理????在組織學上，DFSP的組成為非典型卻形態(tài)比較均一的梭形細胞，并呈現(xiàn)不規(guī)則的輪狀或者席紋狀排列39,40。DFSP比較特征性的組織表現(xiàn)是DFSP可以侵入相當遠的周圍組織，腫瘤細胞以不規(guī)則的觸手樣的突起，通過脂肪小葉和組織間隔侵犯皮下組織18。雖然DFSP有著特征性的組織學特點，但是免疫組化有利于與其它良性腫瘤鑒別，比如皮膚纖維瘤，92-100%的DFSP可以呈現(xiàn)彌漫性的CD34染色陽性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和載脂蛋白D也可呈現(xiàn)陽性，細胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌動蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子XIIIa、Stromelysin3和組織蛋白酶K（CathepsinK）均呈現(xiàn)陰性4,21,32。????據報道，在Fs-DFSP中，高達50%的病例CD34呈現(xiàn)陰性41。Sasaki報道Fs-DFSP中Ki-67指數(shù)明顯高于NFs-DFSP的Ki-67指數(shù)，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子學機制Hoffmann于1925年將該腫瘤定義為皮膚隆凸型纖維肉瘤4。DFSP的分子學診斷由Bridge于1990年描述，并首次報告了在DFSP中發(fā)現(xiàn)超環(huán)狀染色體43。DFSP發(fā)病的特征性分子機制為t（17；22）（q22；q13）易位，這種易位可能以平衡的或非平衡的線性易位形式出現(xiàn)，也可能以一種或多種的環(huán)狀染色體的形式出現(xiàn)44。該易位最終造成17號染色體上的Ⅰ型a1型膠原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）與22號染色體上的血小板衍生生長因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，該基因編碼的融合蛋白會引起PDGFβ基因轉錄上調，結合并激活血小板衍生生長因子β受體，經過自分泌或者旁分泌的方式，促進促有絲分裂刺激因子生成，參與腫瘤的發(fā)生和發(fā)展45,46。國外有文獻報道兒童中可出現(xiàn)平衡的或非平衡的線性易位，但沒有發(fā)現(xiàn)環(huán)狀染色體，而在成人中，可見非平衡的線性易位和環(huán)狀染色體，沒有發(fā)現(xiàn)平衡的易位44。在先天性病例中，其染色體異常發(fā)生于胚胎時期，但具體發(fā)病機制仍不清楚，目前也沒有流行學數(shù)據發(fā)現(xiàn)任何易感因素，環(huán)境變化對于妊娠期間DFSP的發(fā)生發(fā)展的作用也不清楚11,47。????雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因48-50。先前的研究報告發(fā)現(xiàn)有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan報道了一例Fs-DFSP通過轉錄組測序后發(fā)現(xiàn)了一種新的基因融合，MAP3K7CL與ERG基因融合，兩組基因都在21號染色體的長臂上49。Ikumi報道了一例未出現(xiàn)COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通過檢測發(fā)現(xiàn)一種新的基因融合，COL1A2與PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié報道了兩種新的基因融合，COL6A3基因與PDGFD基因融合，EMILIN2基因與PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其編碼的蛋白屬于血小板衍生生長因子家族，其在促進細胞增殖與血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其編碼的蛋白參與細胞的黏附，與COL1A1同屬于一個家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其編碼的蛋白是糖蛋白相關的膠原蛋白超家族的一種53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例腫瘤樣品，通過免疫組織化學染色評估Akt-mTOR途徑蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情況，其結果通過Western印跡法證實，研究發(fā)現(xiàn)，大多數(shù)Akt-mTOR途徑蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在顯著正相關，在非Fs-DFSP和DFSP組間，磷酸化的PDGFRβ與Akt-mTOR途徑蛋白的磷酸化密切相關，這項研究表明Akt-mTOR途徑蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的發(fā)展有關38。Saab報道了一名57歲的女性患者，皮膚活檢顯示梭形細胞增生，免疫組化結果提示腫瘤細胞對CD34呈彌漫陽性，對上皮膜抗原呈現(xiàn)多灶反應性，對平滑肌肌動蛋白呈局灶性弱陽性，但是Fish檢測沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1和PDGFB基因融合，單核苷酸多態(tài)性陣列研究檢測到一條染色體片段17q21.33-q25.3，該片段重疊了整個COL1A1基因，在17q21.33處有一個斷點，大約是250Kb著落到COL1A1基因的3'端；在11號染色體上獲得了多個片段增益；還有一個具有正?？截悢?shù)和等位基因頻率的RB1基因位，盡管沒有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它顯示了17q染色體的拷貝數(shù)增加，而且對伊馬替尼的治療有一定的反應54。雖然報道大約90%甚至更高的DFSP患者發(fā)現(xiàn)了COL1A1-?PDGFβ基因融合，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-?PDGFβ融合基因，可能由于DFSP較為罕見，其具體的發(fā)生發(fā)展的機制目前仍不是特別清晰，其靶向藥物伊馬替尼的效果仍不是特別好，目前也缺少體外實驗探討其可能的發(fā)生發(fā)展的機制。分期系統(tǒng)????目前，對于DFSP，尚沒有沒有標準的分期系統(tǒng)，美國肌肉骨骼腫瘤協(xié)會(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根據組織學級別和腫瘤是否局限于某一解剖學區(qū)域為依據來分期系，DFSP可分為ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系統(tǒng)中的Ⅱ期是指組織學高度惡性的腫瘤，并不適用于DFSP或DFSP-FS55。美國癌癥聯(lián)合委員會(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在軟組織肉瘤分期系統(tǒng)種，也包含了DFSP，如果腫瘤最大直徑不大于5cm，則定義為T1；如果腫瘤的直徑大于5cm，則定義為T2；N0代表沒有淋巴結轉移，N1代表為有遠處淋巴結轉移；組織級別方面，如果是低級別或者腫瘤細胞高等分化則為G1；中等級別和中度分化則為G2；高級別與未分化的則為G3；M0代表沒有遠處轉移，有遠處轉移的則為M1。大多數(shù)的DFSP為Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期為T1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期則為T2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期為T1/T2N0/N1M156。歐洲皮膚論壇（EuropeanDermatologyForum，EDF)、歐洲皮膚腫瘤協(xié)會（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和歐洲癌癥研究和治療組織(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)將原發(fā)性腫瘤定義為Ⅰ期，發(fā)生淋巴結轉移的腫瘤定義為Ⅱ期，發(fā)生轉移的腫瘤則定義為Ⅲ期57。????大多數(shù)的DFSP都比較表淺，可以通過體格檢查來評估腫瘤的范圍、活動度以及周圍淋巴結的情況。DFSP的生長特點為不對成性生長腫瘤常?？梢韵裰笜友由辏部汕址讣∪饨M織，為了明確腫瘤的深度和范圍，可以行核磁共振(MRI)檢查，特別是對于頭頸部的腫瘤，腫瘤較大，復發(fā)的腫瘤，MRI可以較好的明確腫瘤的浸潤程度58。在T1加權像，與正常的肌肉組織相比，DFSP可以呈現(xiàn)等信號、低信號或者高信號，且信號通常都要低于皮下脂肪組織，在T2加權像，DFSP的信號強度可高于脂肪，也可以與脂肪組織呈現(xiàn)相似的中等信號強度59。DFSP的淋巴和血行擴散都比較罕見，其發(fā)生轉移最常見于肺，對于伴發(fā)纖維肉瘤樣變的DFSP和復發(fā)的病例，可以行胸部CT進行評價有無肺部轉移41。治療手術????DFSP的標準手術方式為擴大切除手術，據報道其術后復發(fā)率大約在0%到41%之間60。目前，莫氏顯微外科手術（MohsmicrographicsurgeryMMS)已經成為另一種可選擇的治療DFSP的手術方式，研究報道MMS術后DFSP復發(fā)率大約在0-6.7%之間61-65。雖然現(xiàn)在兩種手術方式的優(yōu)劣仍在存在爭議，但是多個研究表明MMS相較于擴大手術，DFSP術后復發(fā)率更低22,61,66。DFSP往往被誤診為良性包塊，從而只接受了普通的包塊切除手術，據報道其術后復發(fā)率高達26-60%67。????Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline檢索有關對比MMS與擴大切除手術治療DFSP的研究，最后納入5篇研究，共計684個患者，回顧性分析發(fā)現(xiàn)MMS術后復發(fā)率為2.72%，擴大切除術后的復發(fā)率為9.1%，MMS術后復發(fā)率明顯要低于擴大切除術后的復發(fā)率68。Lee回顧性分析對比了30例冰凍MMS和41例石蠟MMS術后的復發(fā)情況，冰凍MMS術后復發(fā)率為3.3%低于石蠟MMS組的復發(fā)率（7.3%），冰凍MMS手術時間也相對短一些69。????Fs-DFSP通常被認為是NFs-DFSP的進展性改變，并導致腫瘤發(fā)生轉移的風險增加，術后復發(fā)率高13,70。在單因素分析和多因素分析中，F(xiàn)S樣改變都是復發(fā)的危險因素。FS改變通常可以發(fā)現(xiàn)于P-DFSP中，但是有些研究報道FS改變僅僅在復發(fā)的DFSP中發(fā)現(xiàn)71,72。國內有學者發(fā)現(xiàn)，F(xiàn)S-DFSP在R-DFSP組的比例要明顯高于P-DFSP組。在一篇多中心研究中，EvaAetal.報道了腫瘤直徑大于5cm的DFSP相較于較小直徑的DFSP，在擴大切除術后更容易復發(fā)19。但是，也有一些研究報道DFSP的術后復發(fā)與腫瘤的大小不相關73,74。在最近的一篇回顧性研究中，僅僅在單因素分析例，腫瘤的直徑大于5cm與DFSP術后復發(fā)相關，而在多因素分析里，腫瘤直徑大于5cm不是危險因素。化療????目前，對于DFSP，尚無常規(guī)化療有效的報道，一項研究報道使用長春新堿/放線菌素和環(huán)磷酰胺治療，沒有明顯的反應75。放療????關于放療對DFSP的效果還存在一定的爭議，單純放療作為DFSP治療方式的研究較少76。Suit報道了3例部分切除術后接受放療的DFSP患者，放療劑量為67-75Gy，在術后85月、106月和108個月后，腫瘤沒有發(fā)生進展77。Ballo報道了一例術后復發(fā)的病例，只接受放療，沒有明顯的效果。雖然目前缺少DFSP患者接受放療的隨機對照實驗，但是放療目前被推薦與擴大切除手術聯(lián)用或是一些無法完全切除腫瘤的病例76。Lingner報道了35例DFSP患者術后均接受了放療，28例接受了擴大切除手術，7例未完全切除，28例擴大切除術后合并放療的患者沒有發(fā)生腫瘤復發(fā)，4例未完全切除但是術后進行放療的患者也沒有發(fā)現(xiàn)復發(fā)，3例未完全切除且術后沒有進行放療的患者術后腫瘤發(fā)生了復發(fā)，這項研究認為對于無法完全切除的或者無技術條件進行MMS的病例，可以考慮切除術后聯(lián)合放療78。有一篇關于放療對DFSP效果的meta分析納入了12篇回顧性的研究，總共有167個病例，術后復發(fā)率為11.74%，對于沒有完全切除的病例，其術后復發(fā)率為14.23%，雖然手術后聯(lián)合放療的病例其復發(fā)率要低于單純做手術的的病例，但是沒有明顯的統(tǒng)計學差異79。但是需要指出的是，目前存在的臨床報道證據級別都較低，缺乏大宗的前瞻性、對照研究。分子靶向治療????大約90%的以上的DFSP病例具有特征性的17號和22號染色體的不平衡易位，并導致COL1A1與PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通過自分泌激活環(huán)上調PDGFβ受體信號，參與腫瘤的發(fā)生發(fā)展52。伊馬替尼為PDGF受體和其它酪氨酸激酶的抑制劑，目前已經被FDA批準用于治療DFSP。在一項回顧性病例系列研究中，報道了10例DFSP，其中8例為局部進展期，2例為發(fā)生轉移的DFSP，患者接受了伊馬替尼（800mg/d）治療，8例屬于局部進展期疾病患者均發(fā)現(xiàn)基因融合，且均對治療有反應，其中有2例完全緩解，在2例發(fā)生轉移的DPSF種，一例有典型的基因融合，患者在7個月內，腫瘤部分縮小，而另一例患者無基因融合，對治療無反應80。一項多中心的前瞻性研究雖然2007年因為招募不利提前終止實驗，但是在北美的試驗部分，招募了8例DFSP患者，伊馬替尼用法為400mg/d，歐洲的試驗部分，招募了16例患者，伊馬替尼用法是400mg一日2次，研究發(fā)現(xiàn)11例患者獲得部分緩解(46%)，另外9例病情穩(wěn)定，較大劑量的伊馬替尼劑量并沒有明顯的優(yōu)勢81。德國的一項多中心Ⅱ期試驗中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊馬替尼(600mg/d)治療，如果病情穩(wěn)定或改善則繼續(xù)治療，12周時，由研究人員評估是手術切除腫瘤還是繼續(xù)伊馬替尼治療，只要疾病進展或出現(xiàn)不可耐受的副作用，便停止伊馬替尼治療，12周時，7例患者部分緩解，5例病情穩(wěn)定，2例腫瘤進展82。法國一項關于伊馬替尼治療DFSP患者的Ⅱ期試驗中，25例成人DFSP患者(20例原發(fā)，5例復發(fā)進行2個月伊馬替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，僅9例患者(36%)獲得臨床緩解，療程更長的新輔助治療可能有益，該報道未介紹遠期結果83。????目前，伊馬替尼已經開始應用于DFSP患者，但是一些接受該治療的患者在治療期間，出現(xiàn)了耐藥性現(xiàn)象，但是其發(fā)生的具體機制仍不清楚。HongJY報道了一例45歲的女性DFSP患者，該患者在服用伊馬替尼的早期效果良好，但是最后產生了耐藥性，腫瘤進展迅速，研究者對該患者治療前和治療后的腫瘤組織均做了全基因組測序，治療前未發(fā)現(xiàn)明顯的拷貝數(shù)改變、插入和缺失，但是在抗伊馬替尼的腫瘤組織中發(fā)現(xiàn)了8個基因的非同義體細胞突變，分別是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，該研究揭示了腫瘤組織對于伊馬替尼產生抗藥性的可能機制84。GrantEilers報道了一例53歲的女性患者，腫瘤位于胸部，并且腫瘤轉移到了肺部與骨，患者服用伊馬替尼后效果不佳，病情惡化，與西羅莫司合用后，起初效果明顯，但是由于產生了并發(fā)癥（血栓性微血管病和腎衰）而停藥，雖然改用舒尼替尼和其它藥物，該患者最終死亡，研究者在一開始腫瘤活檢時提取了細胞并成功進行了體外培養(yǎng)，通過SNP發(fā)現(xiàn)了CDKN2A和CDKN2B的純和缺失，并導致P16的丟失，提示CDK4/6是DFSP中潛在的治療靶點，用兩種結構上不同的選擇性CDK4/6抑制劑PD-0332991和LEE011對培養(yǎng)的細胞進行的體外干預，發(fā)現(xiàn)RB1磷酸化受到抑制，并抑制細胞的增殖，并對成功移植該腫瘤細胞的老鼠進行藥物實驗，發(fā)現(xiàn)用PD-0332991（150mg/kg）進行體內治療可抑制小鼠的異種移植物生長，研究者認為CDKN2A缺失可以促進DFSP進展，CDK4/6抑制劑是對于P16陰性的和伊馬替尼耐藥的FS-DFSP的有效治療方法85。SilviaStacchiotti對4例發(fā)生轉移的且未經伊馬替尼治療的FS-DFSP和2例發(fā)生轉移的且經過伊馬替尼治療的FS-DFSP進行轉錄組測序，結果發(fā)現(xiàn)，在伊馬替尼治療后的腫瘤組織中，表達上調的基因主要為編碼免疫球蛋白和影響內皮細胞的功能和分化的基因，通路富集性分析發(fā)現(xiàn)集中于抗原提呈和NK介導的細胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明顯下調，但是限于只有一例出現(xiàn)耐藥性，未能較好的發(fā)現(xiàn)其可能的耐藥機制86。目前伊馬替尼治療DFSP的有效性仍不太理想，且用藥期間，會產生一定的耐藥性，其具體機制探索仍然缺乏高質量的研究。索拉非尼也是美國FDA批準的酪氨酸激酶抑制劑，Kamar報道了一例復發(fā)的DFSP伊馬替尼治療無效，索拉非尼的治療有效87。依維莫司是雷帕霉素類（mTOR）抑制劑，一例對于伊馬替尼治療發(fā)生耐藥性的DFSP，在改用依維莫司繼續(xù)治療后，腫瘤對該藥物有較好的反應72。但這些靶向藥物對DFSP的確切療效，需要更多的臨床證據支持?？偨Y皮膚隆凸型纖維肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種惡性度較低皮膚和軟組織腫瘤，其組織起源目前還存在一定的爭議。雖然DFSP很少發(fā)生轉移，但是術后有著較高的復發(fā)率。Fs-DFSP大約在所有DFSP中占比約10%到20%，相較于非Fs-DFSP，F(xiàn)s-DFSP侵襲性較高，復發(fā)率更高，且預后較差。雖然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的發(fā)病機制，但是大約有8%-10%的DFSP沒有發(fā)現(xiàn)COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手術仍是治療DFSP的標準治療方式，推薦擴大切除手術和MMS，MMS相較于擴大手術，術后復發(fā)率更低。目前對于復發(fā)的病例、無法切除的病例和轉移的病例，伊馬替尼作為PDGF受體抑制劑，已經被FDA批準用于治療難治性或復發(fā)性DFSP。參考文獻1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol?2020;42:71-4.2PukhalskayaT,SmollerBR.TLE1expressionfailstodistinguishbetweensynovialsarcoma,atypicalfibroxanthoma,anddermatofibrosarcomaprotuberans.JCutanPathol?2020;47:135-8.3MuraseY,TakeichiT,MatsumotoT?etal.?Ajuvenilemalecaseofdermatofibrosarcomaprotuberansonthebreast.ClinExpDermatol?2020;45:111-3.4AcostaAE,VelezCS.DermatofibrosarcomaProtuberans.CurrTreatOptionsOncol?2017;18:56.5KreicherKL,KurlanderDE,GittlemanHR?etal.?IncidenceandSurvivalofPrimaryDermatofibrosarcomaProtuberansintheUnitedStates.DermatolSurg?2016;42Suppl1:S24-31.6NguyenAH,DettySQ,GonzagaMI?etal.?ClinicalFeaturesandTreatmentofDermatofibrosarcomaProtuberansAffectingtheVulva:ALiteratureReview.DermatolSurg?2017;43:771-4.7PeardL,CostNG,SaltzmanAF.DermatofibrosarcomaProtuberansinaMaleInfant.Urology?2019;129:206-9.8Terrier-LacombeMJ,GuillouL,MaireG?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans,giantcellfibroblastoma,andhybridlesionsinchildren:clinicopathologiccomparativeanalysisof28caseswithmoleculardata--astudyfromtheFrenchFederationofCancerCentersSarcomaGroup.AmJSurgPathol?2003;27:27-39.9DavidMP,FunderburgA,SeligJP?etal.?PerspectivesofPatientsWithDermatofibrosarcomaProtuberansonDiagnosticDelays,SurgicalOutcomes,andNonprotuberance.JAMANetwOpen?2019;2:e1910413.10NeduME,MateiIR,GeorgescuAV.GiantkeystonetypeIIIperforatorflapsfordermatofibrosarcomaprotuberansdefectreconstruction.Injury?2019;50Suppl5:S21-S4.11M.Valdivielso-RamosJMH.DermatofibrosarcomaProtuberansinChildhood.ActasDermosifiliogr?2012;103:863-73.12GoldblumJR,ReithJD,WeissSW.Sarcomasarisingindermatofibrosarcomaprotuberans:areappraisalofbiologicbehaviorineighteencasestreatedbywidelocalexcisionwithextendedclinicalfollowup.AmJSurgPathol?2000;24:1125-30.13LlombartB,MonteagudoC,SanmartinO?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans:aclinicopathological,immunohistochemical,genetic(COL1A1-PDGFB),andtherapeuticstudyoflow-gradeversushigh-grade(fibrosarcomatous)tumors.JAmAcadDermatol?2011;65:564-75.14WooKJ,BangSI,MunGH?etal.?Long-termoutcomesofsurgicaltreatmentfordermatofibrosarcomaprotuberansaccordingtowidthofgrossresectionmargin.JPlastReconstrAesthetSurg?2016;69:395-401.15TrofymenkoO,BordeauxJS,ZeitouniNC.Survivalinpatientswithprimarydermatofibrosarcomaprotuberans:NationalCancerDatabaseanalysis.JAmAcadDermatol?2018;78:1125-34.16LarbcharoensubN,KayankarnnaveeJ,SanpaphantS?etal.?Clinicopathologicalfeaturesofdermatofibrosarcomaprotuberans.OncolLett?2016;11:661-7.17MakinoM,SasaokaS,NakanishiG?etal.?CongenitalatrophicdermatofibrosarcomaprotuberansdetectedbyCOL1A1-PDGFBrearrangement.DiagnPathol?2016;11:24.18LlombartB,Serra-GuillenC,MonteagudoC?etal.?Dermatofibrosarcomaprotuberans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邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 在我們的日常生活中，有時候會長出一些皮膚的囊腫。而如果這些囊腫出現(xiàn)在面部等明顯部位，往往會影響人的美觀，讓人感到很尷尬。表皮囊腫也是這樣一種可能會讓人尷尬的皮膚囊腫。表皮囊腫是個啥東西？表皮囊腫也叫做漏斗部囊腫，是最常見的皮膚囊腫。表皮囊腫是一種真皮內含有角質的囊腫，也是一種良性皮膚腫瘤。表皮囊腫可以是先天性的，也可以是后天產生的。先天性的表皮囊腫是胚胎時期的異常發(fā)育所致；后天性的表皮囊腫則起源于被皮膚外傷或手術等破壞的毛囊結構，或多種原因致表皮細胞植入真皮而發(fā)病，是由于真皮內表皮細胞增生、角質物局限性聚集所致。表皮囊腫長什么樣子？表皮囊腫可以發(fā)生于人體任何部位，常見于頭面部、軀干上部。表皮囊腫的囊腫為孤立性皮內或皮下結節(jié)，數(shù)毫米至數(shù)厘米大，緊張隆起，中等硬度，可移動。囊腫皮膚表面光滑，膚色正常或呈淡褐色，多為單發(fā)或數(shù)個。如果是因外傷導致的表皮囊腫，則多發(fā)生于掌跖，呈圓形或卵圓形，位于皮下組織或較淺部位，略隆起，表面光滑，呈正常膚色，質較硬，可推動。陰囊部的表皮囊腫經常因炎癥而鈣化。表皮囊腫的增大是緩慢的，通常無自覺癥狀。不過，跖部的外傷性表皮囊腫也可能有行走擠壓痛；發(fā)生于手指的骨內表皮囊腫也可以有手指腫脹，伴發(fā)紅、疼痛及觸痛。要怎么區(qū)別表皮囊腫和其他皮膚囊腫？表皮囊腫的外在表現(xiàn)與皮脂腺囊腫、皮樣囊腫非常相似。但表皮囊腫內容物以角化物和類脂質為主，皮脂腺囊腫則主要是皮脂成分，皮樣囊腫除了脫落的上皮細胞還含有皮脂和毛發(fā)等。這需要由醫(yī)生通過查體，必要時做病理檢查來進行鑒別。表皮囊腫需要治療嗎？實際上，大多數(shù)的表皮囊腫都不會引起什么不適，無需治療。但如果出現(xiàn)以下一項或多項情況，一定要盡早就醫(yī)：1.突然出現(xiàn)多個隆起于皮膚的腫物，增長迅速時。2.囊腫出現(xiàn)感染癥狀，如紅、腫、熱、痛、膿性分泌物等，或出現(xiàn)破裂時。3.結節(jié)發(fā)生于易受摩擦受損的部位，或出于美容目的想要去除囊腫時。表皮囊腫會變惡性嗎？表皮囊腫屬于良性病變，惡變的幾率非常低，患者無需過度擔心。不過，也確實存在極少數(shù)表皮囊腫惡變?yōu)轺[癌類惡性腫瘤的病例。所以，如果長了表皮囊腫，還是需要日常密切觀察，如果出現(xiàn)問題，要及時到正規(guī)醫(yī)院就診。表皮囊腫可以怎樣治療？如果出于各種原因，表皮囊腫需要治療，一般選擇手術切除。如果囊腫發(fā)生惡變，需要擴大手術切除范圍；如果囊腫出現(xiàn)感染癥狀或出現(xiàn)破裂，需要手術切開清創(chuàng)引流，同時輔以藥物抗感染治療。長了表皮囊腫需要注意什么？1.減少對囊腫刺激、損傷，防止繼發(fā)感染發(fā)生。2.定期檢查囊腫，對于不能確定診斷的應及時就醫(yī)，進行切除、病理檢查。3.如果囊腫不斷增大，伴有疼痛、紅腫等癥狀時，應警惕感染的可能，及時就醫(yī)治療，以免病情加重?？偠灾?，表皮囊腫雖然有時候會影響美觀，讓大家覺得非常尷尬，但它其實是一種比較穩(wěn)定的囊腫，沒有特殊情況是不需要治療的。不過，如果出現(xiàn)炎癥、囊腫快速增大等情況，還是要及時治療，防止病情加重。2022年04月30日1505
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邢衛(wèi)斌主任醫(yī)師 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院 皮膚科 專家簡介：邢衛(wèi)斌，醫(yī)學博士，主任醫(yī)師，碩士研究生導師。現(xiàn)任天津市第五中心醫(yī)院皮膚科主任。中國醫(yī)師協(xié)會皮膚科分會委員、中華中醫(yī)藥學會皮膚科分會委員、天津市醫(yī)療健康學會醫(yī)學美容專業(yè)委員會主任委員、天津市濱海新區(qū)醫(yī)學會皮膚性病學分會主任委員、天津市醫(yī)學會皮膚科分會委員、天津市醫(yī)師協(xié)會皮膚科醫(yī)師分會常委。擅長：1、皮膚腫瘤:光動力治療、手術治療包括日光性角化病、基底細胞癌、鱗狀細胞癌、惡性黑素瘤、色素痣、脂溢性角化癥、汗管瘤等2、瘢痕和瘢痕疙瘩3、皮膚科常見病:如銀屑病、痤瘡、蕁麻疹、濕疹、黃褐斑、敏感肌膚、銀屑病等。2022年04月27日172
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