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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 門脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門靜脈壓力升高的情況。門脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進。引起門脈高壓的最常見原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動受阻。一般慢性肝病患者進展到肝硬化后才出現(xiàn)門脈高壓，門脈壓力隨肝硬化病情進展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會出現(xiàn)門脈高壓。對PBC患者來說，門脈高壓可能會早于肝硬化發(fā)生，稱為無肝硬化門靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無肝硬化門靜脈高壓指的是在沒有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門靜脈壓力升高，此時肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無肝硬化門脈高壓的臨床特征和潛在機制。PBC合并無肝硬化門脈高壓有多普遍？根據(jù)門脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無肝硬化的PBC患者中，82%有門靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險門靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門靜脈側(cè)枝循環(huán)開放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門脈高壓。PBC合并無肝硬化門脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高Mayo評分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無肝硬化門脈高壓的高危預(yù)測因素。PBC合并無肝硬化門脈高壓有何組織學(xué)特征？門靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門管區(qū)及門竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽性細(xì)胞程度增加、門區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門脈血管病、不完全間隔纖維化、門管異常和非區(qū)域性肝竇擴張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會出現(xiàn)無肝硬化門脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門靜脈閉塞可能與PBC無肝硬化門脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門靜脈，可能導(dǎo)致門靜脈閉塞，引發(fā)門靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.2024年06月02日
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吳宇旋主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 介入科 患者女性42歲，因為反復(fù)腹痛一月余，加重伴發(fā)熱4天急診入院?；颊呒韧幸腋胃斡不T脈高壓脾亢及腹腔積液病史，曾經(jīng)在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾動脈栓塞治療，術(shù)后出現(xiàn)門脈主干血栓并有自發(fā)性腹膜炎病史。入院增強ct提示橫結(jié)腸升結(jié)腸腸壁增厚水腫，腹腔多發(fā)滲出。肝硬化脾大門脈高壓，門脈右支血栓形成及右側(cè)胸腔積液。入院后患者意識變差，出現(xiàn)氣促，腹痛明顯，炎癥指標(biāo)增高，電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，凝血功能障礙等，給予禁食，抗凝，抑酸，替考拉寧加亞胺培南抗炎，補充白蛋白及血漿，糾正電解質(zhì)等治療，胃腸外科會診建議繼續(xù)支持治療。兩天后患者發(fā)熱及腹痛開始好轉(zhuǎn)，繼續(xù)抗炎抗凝等治療，后患者順利出院，繼續(xù)抗凝治療，出院后患者偶有腹脹疲乏無力，無其他明顯不適。休養(yǎng)兩月后行脾動脈主干彈簧圈栓塞治療。術(shù)后患者腹腔積液基本消失，無明顯腹脹腹痛，繼續(xù)抗凝治療。因為患者仍然有脾功能亢進，行脾微波消融治療。復(fù)查可見脾臟大片無強化區(qū)。術(shù)后患者無明顯不適，繼續(xù)抗凝治療。點評：患者乙肝肝硬化門脈高壓脾亢多年，既往曾在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾栓塞治療，后續(xù)出現(xiàn)門靜脈主干血栓，但是由于患者肝功能不佳，凝血功能不好等原因沒有得到充分的抗凝治療，導(dǎo)致反復(fù)門脈高壓性腸病并曾發(fā)生自發(fā)性腹膜炎。本次發(fā)病病情危重，結(jié)腸高度腫脹周邊多發(fā)滲出，且腹痛明顯并有發(fā)熱意識變差及氣促等重度感染的表現(xiàn)，這個時候是否需要積極tips降低門脈壓力甚至需要外科切除結(jié)腸均需要權(quán)衡利弊。幸運的是經(jīng)過積極的內(nèi)科治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)順利出院。但是這個患者如果沒有進一步的有效干預(yù)，后續(xù)大概率還會繼續(xù)出現(xiàn)門脈高壓性腸病而隨時危及生命，我們和家屬反復(fù)溝通病情后采取脾動脈主干栓塞治療降低門脈壓力，后續(xù)聯(lián)合脾消融進一步糾正脾亢，同時繼續(xù)抗凝治療繼續(xù)清除殘余血栓。接受我們治療后患者體質(zhì)明顯改善，目前已經(jīng)無明顯不適，血栓大部分消失，目前繼續(xù)小劑量抗凝治療門脈殘余血栓。2023年11月27日130
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 14歲的小茜是一名來自河北的患者，2年前家人發(fā)現(xiàn)她體力明顯不如同齡孩子，而且面色也比一般孩子白，本身就是女孩，家人也沒有過多注意。但一天體育課上，小茜在劇烈運動后暈倒在地，家人及時送醫(yī)院后，查血檢查發(fā)現(xiàn)小茜的血紅蛋白只有40g/L（正常為100-120g/L），被診斷為重度貧血，給予輸血治療后好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進一步檢查，超聲發(fā)現(xiàn)小茜的脾臟較正常孩子稍大。經(jīng)仔細(xì)詢問后發(fā)現(xiàn)，小茜排的大便經(jīng)常發(fā)黑。除此之外，沒有發(fā)現(xiàn)其他異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診療水平有限，推薦她去上級醫(yī)院就診。此后，家人帶小茜來到天津市一家知名醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院仔細(xì)檢查，并聯(lián)合普外科、血液科和血管介入科多學(xué)科診療后，完善骨髓穿刺、基因檢測、血液病篩查、胃鏡、腹部增強CT和門靜脈血管超聲等一系列檢查后，未見食管靜脈曲張和門靜脈高壓征象，基本排除門靜脈高壓，診斷為缺鐵性貧血和脾大，仍未查明脾大和缺鐵性貧血的具體原因。2年來，小茜反復(fù)因為貧血就診于醫(yī)院行輸血治療，最嚴(yán)重時血紅蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。為此，家長焦慮萬分，不知如何是好，整日因為小茜的病情寢食難安。而小茜本人，本該是上初中的年紀(jì)，因該病也不能正常上學(xué)，時常需請假治療，嚴(yán)重影響了學(xué)習(xí)和生活，整個人也變得郁郁寡歡，完全沒有花季少女的開朗和快樂。2022年10月份，小茜再次因貧血就診于天津市的知名醫(yī)院，經(jīng)科室領(lǐng)導(dǎo)協(xié)調(diào)后，邀請首都兒科研究所普外科張金山醫(yī)生進行了遠(yuǎn)程會診，張主任聽取了該院醫(yī)師對病情和檢查的匯報，直覺告訴他，小茜可能患了一種罕見原因的門靜脈高壓癥，進而引發(fā)上消化道出血導(dǎo)致貧血和脾大，但因缺乏有力的證據(jù)，無法確診，因此建議該院醫(yī)生可將小茜轉(zhuǎn)入首都兒科研究所進一步檢查明確診斷。2022年11月份，小茜被家長帶著來到張金山主任的門診，在門診簡單做了肝膽胰脾超聲和門靜脈超聲，顯示脾大，但未見門脈高壓征象。因此，仍未明確診斷。為此，張主任決定將小茜收入病房，仔細(xì)檢查，希望能找到疾病的原因。入院后，小茜被安排做了腹部胃腸和血管超聲、肝臟彈性超聲、MRCP和腹部增強CT，并請血液科做了會診。最終發(fā)現(xiàn)，小茜的胃底靜脈曲張（尤其是胃短和胃后的靜脈曲張顯著，圖1），脾臟增大（圖2），上消化道造影顯示胃底充盈缺損（圖3），脾靜脈在脾門處變窄（超聲只是懷疑，不能明確）和血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白細(xì)胞3.39109/L（正常4-10109/L）。血液科會診認(rèn)為小茜當(dāng)前只能診斷為缺鐵性貧血，排除導(dǎo)致脾大的常見血液系統(tǒng)疾?。ㄈ邕z傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和戈謝病等）。張金山主任根據(jù)小茜的當(dāng)前檢查結(jié)果，考慮小茜患的是左側(cè)門靜脈高壓，即門靜脈壓力升高的區(qū)域局限于脾臟和胃底，因此她僅表現(xiàn)為脾大和因胃底靜脈曲張破裂引發(fā)的出血癥狀（時常黑便）。理由如下：1.經(jīng)超聲和CT檢查排除了系統(tǒng)性門靜脈高壓癥（肝前性門靜脈高壓癥、肝內(nèi)性門靜脈高壓和肝后性門靜脈高壓）；2.經(jīng)肝臟彈性超聲檢查排除了因肝臟纖維化和肝臟硬化引發(fā)的肝硬化性門靜脈高壓；3.排除了血液系統(tǒng)疾病引發(fā)的脾大和凝血功能異常引發(fā)的出血情況。有鑒于此，小茜被張主任安排進行手術(shù)，一方面希望通過手術(shù)造影和門靜脈測壓進一步排除上述疾病和明確左側(cè)門靜脈高壓診斷；另一方面若確實診斷為左側(cè)門靜脈高壓行脾切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)徹底治愈疾病。2022年12月份的某天，是小茜一家人即期待又恐懼的日子，一家人即希望通過這次手術(shù)明確小茜疾病并給予徹底治療，但又害怕通過手術(shù)依然不能確診。但張金山主任術(shù)前反復(fù)給小茜家人做了關(guān)于該疾病的科普講座，讓他們對于左側(cè)門靜脈高壓這樣一種比較罕見的門靜脈高壓有了一定了解。他們相信張金山主任這樣一位兒童門靜脈高壓領(lǐng)域的國內(nèi)外知名專家不會毫無根據(jù)的給孩子做這樣一種手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)如期進行。首先經(jīng)腸系膜上靜脈分支靜脈置入1個靜脈導(dǎo)管，測量門靜脈壓力為12cmH2O（壓力正常），造影顯示肝內(nèi)外門靜脈均正常（圖4）。經(jīng)胃底曲張的靜脈置入1個靜脈導(dǎo)管，測量該區(qū)域門靜脈壓力為15cmH2O，顯著高于門靜脈系統(tǒng)的壓力，表明胃后區(qū)域的門靜脈壓力升高。并且術(shù)中觀察胃底和胃后的靜脈明顯迂曲擴張（圖5）。探查肝臟見肝臟質(zhì)地正常。探查脾門處，見脾門處脾臟上中下極的靜脈明顯擴張，但匯入胰腺尾部時明顯狹窄，并且胰腺尾部與脾門處粘連非常緊密。根據(jù)上述術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小茜最終被確診為因脾門處脾靜脈狹窄引發(fā)的左側(cè)門靜脈高壓。最終接受了脾臟切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。術(shù)后小茜的血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)貧血和黑便情況。術(shù)后復(fù)查CT顯示小茜的胃底靜脈曲張也徹底消失了（圖6）。雖然小茜的患病和就診經(jīng)歷非?？部溃迷谒齻冏詈笳业搅耸锥純嚎蒲芯克⒔邮芰苏_的治療，這才使小茜重新恢復(fù)正常花季少女的活力和自信。什么是左側(cè)門靜脈高壓？左側(cè)門靜脈高壓（Leftsidedportalhypertension），又名區(qū)域性門靜脈高壓（Sinistralportalhypertension,SPH），是一種罕見的引發(fā)上消化道出血的疾病，僅有1%的上消化道出血是由其引發(fā)的。并且在當(dāng)前的報道中絕大多數(shù)是成人患者，兒童患者更加稀少。它不同于傳統(tǒng)的門靜脈高壓癥（肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓），其常因脾靜脈梗阻引發(fā)脾靜脈血液引流不暢，最終導(dǎo)致胃底靜脈的壓力升高，后者致使胃底靜脈曲張。絕大多數(shù)左側(cè)門靜脈高壓患者無任何癥狀，僅4-17%的患者出現(xiàn)上消化道出血。但該類患者的上消化道出血明顯較傳統(tǒng)門靜脈高壓引發(fā)的上消化道出血嚴(yán)重，常因上消化道出血引發(fā)失血性休克、甚至死亡。如何診斷？排除系統(tǒng)性門靜脈高壓癥，包括肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓，對于存在上消化道出血、肝功能正常和脾臟增大的患者應(yīng)懷疑本病可能。1.?癥狀：急性或慢性胃腸道出血、腹痛或慢性貧血；2.?體征：脾臟增大；3.?實驗室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白細(xì)胞降低。肝功能一般正常。4.?影像學(xué)檢查：腹部超聲可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、甚至曲張的胃底靜脈；門靜脈血管超聲可發(fā)現(xiàn)脾靜脈的狹窄或閉鎖，但準(zhǔn)確率不高。診斷脾靜脈狹窄或閉鎖是明確左側(cè)門靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前可采用介入下血管造影的方法明確，術(shù)中可采用胃底靜脈造影或手術(shù)探查的方法明確。發(fā)病原因是什么？胰腺疾病是引發(fā)左側(cè)門靜脈高壓最常見的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫和胰腺腫瘤。外傷、胃和腎臟疾病、醫(yī)源性脾靜脈結(jié)扎、肝移植后和腹膜后腫瘤在各種病因中也有報道，其常引發(fā)脾靜脈的炎性血栓形成或外在壓迫，進而導(dǎo)致脾靜脈流出受阻。當(dāng)脾靜脈阻塞發(fā)生時，側(cè)支血管會逐漸形成，并通過高壓性胃短靜脈來使脾靜脈血流出脾臟。這些靜脈結(jié)構(gòu)的改變將發(fā)展為孤立性的胃底粘膜下層的靜脈曲張。該病理生理過程可以解釋孤立性胃底靜脈曲張的發(fā)病率在左側(cè)門靜脈高壓中如此高的原因，當(dāng)然左側(cè)門靜脈高壓偶爾也會發(fā)生食管或食管胃靜脈曲張。文獻(xiàn)報道，高達(dá)45%的慢性胰腺炎患者存在左側(cè)門靜脈高壓癥，15-53%的左側(cè)門靜脈高壓患者出現(xiàn)胃底靜脈曲張，最終導(dǎo)致靜脈曲張出血的發(fā)生率為4-44%。如何治療？對于出現(xiàn)出血癥狀的左側(cè)門靜脈高壓患者采用保守治療是無效的，因其靜脈曲張破裂后失血量大，若不經(jīng)及時有效治療甚至有死亡危險。因此，對于左側(cè)門靜脈高壓引發(fā)出血的患者應(yīng)及時救治。在治療方法上包括脾切除術(shù)和介入下脾動脈栓塞術(shù)。盡管介入下脾動脈栓塞術(shù)對于減輕出血癥狀有一定效果，尤其對于急性出血期生命體征不穩(wěn)定、不能耐受手術(shù)治療的患者有效，但因其僅實現(xiàn)了降低脾臟血流的作用，不能從根本上解除因脾靜脈栓塞或狹窄引發(fā)的門靜脈高壓，因此其復(fù)發(fā)常較難避免。最終仍需進行脾切除術(shù)治療，并且術(shù)中可根據(jù)胃底靜脈的曲張情況給予胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。綜上所述，脾切除術(shù)仍是當(dāng)前治療左側(cè)門靜脈高壓的最有效手術(shù)方法。首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢和特色兒童門靜脈高壓專業(yè)是首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢學(xué)科，該專業(yè)在國內(nèi)外均享有極高知名度。在兒童門靜脈高壓領(lǐng)域，首都兒科研究所普外科開創(chuàng)了一系列先進的診療技術(shù)并提出一些前沿的治療理念，均獲國內(nèi)外同行認(rèn)可，并且很多技術(shù)已被廣泛應(yīng)用，包括采用門靜脈系統(tǒng)靜脈作為分流血管的Rex手術(shù)、高壓注射泵輔助的門靜脈造影技術(shù)、肝素聯(lián)合波立維抗凝方案、Rex手術(shù)分型和Rex術(shù)后復(fù)發(fā)的治療指南等均是首都兒科研究所普外科提出和應(yīng)用的診療新技術(shù)和新方案。該專業(yè)負(fù)責(zé)人張金山主任多次受邀參加國內(nèi)外兒外科和門靜脈高壓會議，并做大會報告，并參與制定我國兒童門靜脈高壓共識和門靜脈高壓教科書的編寫工作。2023年01月01日501
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，門靜脈畸形是吧，孩子有多大了，現(xiàn)在門靜脈畸形如果是肝功能都正常啊，啊，肝功能都正常的話，那還可以觀察，血案也正常的話，可以觀察啊，門靜脈畸型呢，一般有兩種，一種肝內(nèi)型的，一種是肝外型的，肝內(nèi)型呢，大多數(shù)自己都能痊愈，一般一歲之內(nèi)，這個畸形的門靜脈啊，可以，呃，自然而然的這個啊，恢復(fù)正常，肝外型的一般都需要手術(shù)治療，這是一個叫叫門體分流，另外一個叫門靜脈畸形，就是門靜脈海綿變啊，門脈高壓，這種情況呢，也是一樣，如果有癥狀了，就需要手術(shù)治療，什么叫癥狀呢？就比如消化道出血，脾大，脾功能亢進，貧血，甚甚至呢，生長發(fā)育延遲，這叫癥狀，沒有癥狀呢，就是說門靜脈海綿變，偶然發(fā)現(xiàn)的所有的。 化驗指標(biāo)都正常啊，那就可以繼續(xù)觀察。2022年11月27日122
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 近日首都兒科研究所張金山副主任通過動物實驗研究證明，EHPVO導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)低剪切力和高周向應(yīng)力狀態(tài)，進而發(fā)生血管內(nèi)膜增厚；通過重建門靜脈入肝血流可以逆轉(zhuǎn)該異常狀態(tài)。由于Rex手術(shù)是當(dāng)前唯一一種可以實現(xiàn)門靜脈入肝血流重建的手術(shù)方法，該研究結(jié)果為Rex手術(shù)的實施和開展提供了有力的實驗研究依據(jù)。既往針對Rex手術(shù)的研究多局限于手術(shù)方法選擇，手術(shù)療效分析和預(yù)后影響方面。極少開展基礎(chǔ)性實驗對其進行深入的研究和機理性研究。本研究為國內(nèi)外首次開展此方面研究，為Rex手術(shù)和EHPVO的研究開創(chuàng)了一個新的研究方向，具有重要的臨床指導(dǎo)意義。2022年11月13日287
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胡迎賓副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 消化內(nèi)科 按照病變部位的不同，門靜脈高壓可分為肝前性、肝性和肝后性門靜脈高壓，其中肝性門靜脈高壓可進一步分為竇前性、竇性和竇后性。肝前性門靜脈高壓主要包括肝外門靜脈阻塞、門靜脈血栓、內(nèi)臟動靜脈瘺等。肝內(nèi)竇前性門靜脈高壓主要包括特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓、先天性肝纖維化、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥等。肝內(nèi)竇性門靜脈高壓見于各種疾病導(dǎo)致肝竇被擠壓、破壞、塌陷、淀粉樣蛋白沉積、纖維化時。肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓主要包括肝竇阻塞綜合征（又稱肝小靜脈閉塞病）、肝靜脈阻塞型布加綜合征。肝后性門靜脈高壓主要包括下腔靜脈阻塞型布加綜合征、導(dǎo)致血液回流受阻的心臟病和心包疾病等。2022年09月10日383
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 在門診偶爾會接診到一些特別年輕的門脈高壓癥患者，這些患者往往是全國各地多家醫(yī)院就診不能明確病因，才輾轉(zhuǎn)來北京來到我們的門脈高壓癥外科門診的。這類患者有共同的特點，就是發(fā)病特別早，20-30歲左右，甚至有些十幾歲就發(fā)病了。表現(xiàn)為脾臟明顯增大，部分合并有脾功能亢進，白細(xì)胞、血小板降低。有些嚴(yán)重一些的出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張反復(fù)破裂出血的。這些患者肝臟形態(tài)特別好，看不到明顯的肝臟萎縮、變形。肝功能也不錯，往往都是正常的。詳細(xì)的詢問病史，也沒有病毒性肝炎史、酗酒史、中藥及特殊藥物服用史等。從檢查上看不到后天因素導(dǎo)致的門脈高壓癥的任何證據(jù)。這類患者的門脈高壓癥的成因考慮跟先天因素相關(guān)。在臨床上往往被診斷為特發(fā)性門脈高壓癥。雖說這類門脈高壓癥患者的成因跟先天因素相關(guān)，但是并不一定是遺傳導(dǎo)致的。我見過好幾個特別年輕的這類患者，病人同輩、父母輩、爺爺奶奶輩、姥姥姥爺輩都沒有門脈高壓癥，但是往往病人自己就有，而且很年輕就發(fā)病了。說明這類患者發(fā)病有先天因素，但是不是從父輩那兒遺傳過來的。這類患者做的影像學(xué)檢查，肝臟、門靜脈系統(tǒng)、肝靜脈系統(tǒng)往往看不到宏觀的結(jié)構(gòu)改變。但是如果做肝穿，可以看到肝臟微觀結(jié)構(gòu)有異常。肝穿的結(jié)果很多顯示的是肝小葉中，匯管區(qū)可以出現(xiàn)門靜脈的纖維化，或者肝小葉中央靜脈的狹窄、閉塞或者纖維化。歸根到底就是肝臟血管的微觀病變，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。這些肝臟血管微觀的結(jié)構(gòu)異常，可能跟患者的基因相關(guān)，但并不一定是從父母那兒遺傳過來的，有可能是胎兒形成過程中某種與此相關(guān)的基因出現(xiàn)了病理性的變化。導(dǎo)致肝臟微觀血管結(jié)構(gòu)的異常。這種基因的異常最有可能局限在肝臟，屬于體細(xì)胞基因異常。一般不會遺傳給下一代。這類患者的治療手段特別有限，而且是治標(biāo)不治本。治療主要是針對門脈高壓癥導(dǎo)致的食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進，降低出血風(fēng)險，解決脾大脾功能亢進。對于肝臟本身的基因的病理改變，目前沒有有效的治療手段。甚至對于這類患者肝臟的基因的異常也往往沒有特異的診斷手段。這是個問題，也是個突破口。只能寄希望于醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，把這個問題在分子層面的機制搞清楚弄明白。才有可能找到更為有效的預(yù)防、治療手段。2022年08月03日296
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 兒童門脈高壓有別于成人，雖然門脈高壓兒童不常見，但一旦患病死亡率明顯高于成人。盡管大部分三甲醫(yī)院開設(shè)兒科專業(yè)，但其專業(yè)大夫常為兒內(nèi)科醫(yī)師，對門脈高壓的治療缺乏外科治療的經(jīng)驗。常按照內(nèi)科方法治療，不僅不能治愈，有時還會耽誤病情，錯過最佳治療時機。而部分兒童被推薦去成人外科治療。但成人外科的治療方法很多不適用于兒童，錯誤選擇治療方法，導(dǎo)致終身問題。為此，我作為擁有10余年小兒門脈高壓診治經(jīng)驗的小兒外科大夫，寫作了本篇科普文章。為門脈高壓兒童家庭答疑解惑，希望其能及時有效的選擇最佳治療方法。1.門脈高壓定義：門脈高壓（PortalHypertension）發(fā)生在門脈血流增加、門脈血流阻力增加或兩者兼有時。最終引發(fā)脾大，食管胃底靜脈曲張破裂出血等癥狀。2.發(fā)病原因：門靜脈高壓癥可由多種疾病引起，包括但不限于導(dǎo)致肝硬化的情況。兒童肝外門靜脈血栓形成（Extrahepaticportalvenousobstruction,EHPVO）是門靜脈高壓癥最常見的原因，其次是膽道閉鎖（BiliaryAtresia,BA）。事實上，門靜脈血液流入、流經(jīng)或流出肝臟受阻均會引發(fā)門脈高壓，這是由于門靜脈壓力由門靜脈系統(tǒng)血流、肝內(nèi)血管阻力和肝靜脈流出道阻力共同作用而產(chǎn)生。根據(jù)門靜脈血液受阻部位不同，門脈高壓分為肝內(nèi)性門脈高壓（以肝硬化門脈高壓為主）、肝前性門脈高壓（以EHPVO為主）和肝后性門脈高壓（以布加綜合征為主）。3.手術(shù)選擇：3.1.肝內(nèi)型門脈高壓（肝硬化性門脈高壓），即肝臟問題引發(fā)的門脈高壓應(yīng)根據(jù)患者的病因來選擇：（1）肝硬化早期、肝功能無衰竭者，應(yīng)首選Warren手術(shù)治療（圖1），降低門靜脈壓力，控制食管胃底靜脈曲張破裂出血，提高患者的生存質(zhì)量，延長患者的壽命；其中賁門周圍血管離斷術(shù)、內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)和硬化劑局部注射等可作為預(yù)防和治療食管靜脈曲張破裂出血的暫時性手段，但不應(yīng)作為一種長期的治療性手術(shù)方法；（2）針對肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治療方法。3.2.肝外型門脈高壓，即門靜脈梗阻引發(fā)的門脈高壓應(yīng)首先選擇Rex手術(shù)治療（圖2），對于沒有合適分流血管或門靜脈左支閉鎖者，可選擇Warren手術(shù)治療。并非所有的肝外門靜脈梗阻的患者可成功采用Rex手術(shù)治療。做Rex手術(shù)的前提是：（1）門靜脈左支血管通暢；（2）合適搭橋血管。對于合適搭橋血管的選擇，臨床實踐中總能找到一條合適的血管做搭橋，這不用擔(dān)心。但是對于門靜脈左支的通暢與否就由病人本身決定了，一般來說患兒年齡越大，門靜脈左支通暢的概率越小。所以對于Rex手術(shù)，患兒越早做越好。對于不能做Rex手術(shù)的患兒，只能做Warren手術(shù)緩解門靜脈高壓情況，但因門靜脈梗阻引發(fā)的入肝血流減少問題不能解決?？赡茏罱K會因肝功能衰竭而需做肝移植治療。4.其他：怎么知道自己有沒有門脈高壓？得了門脈高壓是否一定會出血？什么是門靜脈海綿樣變?什么是Rex手術(shù)？Rex手術(shù)療效如何？分流血管血栓了怎么辦？門脈高壓手術(shù)后家庭護理的注意事項等等。醫(yī)生時間有限，不可能事無巨細(xì)的一一解答。想知道更多有關(guān)門脈高壓的問題和答案，請查閱張金山主任編寫的《小兒門脈高壓答疑寶典》（圖3）。本書總結(jié)歸納了其在臨床工作中常見的有關(guān)門脈高壓患兒診斷、治療、護理和生活密切相關(guān)的40個問題，并對其進行了專業(yè)的解答。旨在通過對這些問題的解答，希望對于門脈高壓患兒家庭了解門脈高壓疾病、護理門脈高壓患兒提供幫助和指導(dǎo)。門脈高壓患兒家庭通過閱讀本書，提高他們對于門脈高壓的認(rèn)識，最終起到早期診斷、早期治療、預(yù)防出血、減少嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生等作用。2022年07月21日453
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陸朝陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 門靜脈是肝臟的重要血流通道，主要回收來自腹腔臟器的血液。門靜脈高壓最常見于肝硬化階段。由于肝臟本身結(jié)構(gòu)被破壞，肝內(nèi)血管變形，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)血流受阻，門靜脈及屬支壓力升高，繼而引發(fā)一系列的臨床癥狀。門靜脈高壓的危害出現(xiàn)門靜脈高壓后，容易發(fā)生一系列的并發(fā)癥。肝腹水肝腹水的促成因素眾多，其中門靜脈高壓是主要因素之一。由于門靜脈血壓增高，引起毛細(xì)血管靜脈端靜水壓增高，使得水分漏入腹腔。靜脈曲張門靜脈血液受阻，血壓增高，會迫使血液流向其他通道，引起靜脈曲張，其中最危險的就是消化道靜脈曲張。由于血流量增大，血管被撐開，血管壁變得纖薄而脆弱，就很容易出現(xiàn)破裂的情況，進而引發(fā)消化道出血。脾功能亢進門靜脈的血液回流入脾臟，容易引起脾大，繼而造成脾功能亢進，對血細(xì)胞的殺傷增多，導(dǎo)致血小板三系降低等問題。因此，肝病患者檢查血常規(guī)，也能夠提示肝硬化的風(fēng)險。肝性腦病肝臟代謝功能失常，使得對氨等毒性物質(zhì)的代謝發(fā)生障礙，導(dǎo)致毒性物質(zhì)積留。由于門靜脈血流受阻，被小腸吸收入血的有害物質(zhì)繞行門靜脈直接進入腦組織，最終促成肝性腦病。肝腎綜合征門靜脈高壓打開門體側(cè)支循環(huán)，致使內(nèi)臟血管舒張，導(dǎo)致有效循環(huán)血容量不足，腎臟血液灌注減少，腎小球過濾率降低，最終引起腎功能失代償，發(fā)生肝腎綜合征。2022年07月04日518
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