門靜脈高壓癥

門靜脈高壓癥是指各種病因?qū)е麻T靜脈壓力升高所引起的一組臨床綜合征。本病最常見(jiàn)的病因?yàn)楦斡不饕Y狀包括脾大、腹水、上消化道出血等。

基本病因

本病根本發(fā)病原因是由于門靜脈回流受阻引起的，根據(jù)病因的解剖位置分為肝前性、肝性、肝后性：

• 肝前性：如門靜脈血栓形成、巨脾等。
• 肝性：主要由毛細(xì)血管的高血管阻力引起，如肝硬化、血吸蟲病、酒精性肝病等。
• 肝后性：主要由靜脈流出障礙引起，如布加綜合征、縮窄性心包炎等。

危險(xiǎn)因素

不同的門靜脈高壓癥有不同的誘因，如酒精性肝硬化與飲酒過(guò)量有關(guān)，肝炎肝硬化與肝炎病毒感染有關(guān)，布加綜合征與口服避孕藥有關(guān)等。

高危人群

下述人群更容易患門靜脈高壓癥，需加以注意：

• 長(zhǎng)期大量酗酒人群
• 病毒性肝炎人群，主要包括乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎
• 血吸蟲感染人群
• 長(zhǎng)期慢性膽囊結(jié)石或膽囊炎人群
• 慢性心功能不全、縮窄性心包炎人群
• 風(fēng)濕免疫性疾病人群
• 消化吸收不良、肥胖或糖尿病人群
• 長(zhǎng)期服用肝毒性藥物或長(zhǎng)期接觸四氯化碳、磷、砷等化學(xué)毒物人群

典型癥狀

• 脾大：患者多無(wú)明顯癥狀，僅查體時(shí)可觸及脾臟增大。
• 腹水：表現(xiàn)為腹脹、腹部膨隆、狀如蛙腹，可導(dǎo)致臍疝。
• 門體側(cè)支循環(huán)的形成：主要有食管胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、痣靜脈曲張等，早期無(wú)特異自覺(jué)癥狀，腹壁靜脈曲張可于臍周發(fā)現(xiàn)淺表靜脈呈放射狀。
• 門靜脈高壓性胃病：表現(xiàn)為食欲下降，腹脹和噯氣，上腹部不適或疼痛均無(wú)特異性，潰瘍形成后也不出現(xiàn)典型的消化性潰瘍癥狀，可出現(xiàn)嘔血、黑便。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會(huì)出現(xiàn)下列癥狀：

• 脾大伴有脾功能亢進(jìn)時(shí)患者易并發(fā)貧血、發(fā)熱、感染及出血傾向。
• 合并脾周圍炎時(shí)脾臟可有觸痛。
• 腹水嚴(yán)重者可出現(xiàn)橫膈上移，出現(xiàn)呼吸困難、心悸、尿少以及腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 食管胃底靜脈曲張破裂出血：是門靜脈高壓最常見(jiàn)也是最兇險(xiǎn)的并發(fā)癥。
• 肝腎綜合征
• 肝性腦病

本病可以通過(guò)下列方法進(jìn)行預(yù)防：

• 積極治療基礎(chǔ)疾病，避免病情進(jìn)行性加重，定期復(fù)查。
• 戒煙戒酒，養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。
• 日常用藥需注意，如需服用增加肝臟負(fù)擔(dān)的藥物，應(yīng)謹(jǐn)遵醫(yī)囑，并做好藥物不良反應(yīng)監(jiān)測(cè)，一旦出現(xiàn)肝臟不良反應(yīng)應(yīng)主動(dòng)告知醫(yī)生，必要時(shí)調(diào)整用藥。
• 保持情緒穩(wěn)定，避免情緒劇烈波動(dòng)，學(xué)會(huì)調(diào)整心情。
• 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，清淡飲食，避免辛辣生冷等刺激性飲食，避免高脂、高鹽飲食。

本病主要依靠體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

體格檢查

• 腹部查體：腹壁可有靜脈曲張、疝氣，腹部可膨隆，腹圍可有增大，腹部可有壓痛，肝、脾腫大，肝臟邊緣質(zhì)硬，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，液波震顫陽(yáng)性，臍周有血管雜音。
• 皮膚查體：鞏膜、皮膚黃染，口腔、鼻腔黏膜可有瘀點(diǎn)，皮膚可有紫癜或瘀斑及色素沉著，可見(jiàn)蜘蛛痣，下肢可有凹陷性水腫等。
• 神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志可不清楚，計(jì)算能力下降，有撲翼樣震顫。

實(shí)驗(yàn)室檢查

• 血常規(guī)：門靜脈高壓并發(fā)脾功能亢進(jìn)時(shí)可有血細(xì)胞成分減少，尤以血小板數(shù)減少為著。
• 肝功能檢查：可出現(xiàn)肝功能異常表現(xiàn)，如谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶升高，血清膽紅素升高。
• 腹水化驗(yàn)：成分多為漏出液，血清腹水白蛋白梯度往往＞11g，發(fā)生感染時(shí)可為滲出液。

影像學(xué)檢查

• 腹部超聲、CT 及磁共振成像（MRI）：提示腹水、脾臟大、肝臟形態(tài)變化、門靜脈主干增寬等。
• X 線鋇餐造影：可顯示主動(dòng)脈弓以下食管黏膜呈蟲蝕樣或串珠樣充盈缺損。

其他檢查

• 靜脈壓力測(cè)定：肝靜脈壓力梯度＞5 mmHg 提示存在門靜脈高壓，肝靜脈壓力梯度 ≥10mmHg 則是診斷臨床顯著性門脈高壓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。

治療主要包括有效控制出血、糾正低血容量休克、防治胃腸道出血相關(guān)并發(fā)癥、降低門脈壓力、監(jiān)測(cè)生命體征和尿量等。

藥物治療

• 治療惡心、嘔吐等消化道癥狀：可給予極化液、能量合劑并加用維生素 C、B 族維生素等靜脈滴注，給予止吐藥物如多潘立酮、甲氧氯普胺等。
• 治療低蛋白血癥：可給予人血白蛋白、新鮮血漿等輸注。
• 治療大量腹水：可給予利尿劑治療。
• 針對(duì)腹腔感染：可給予廣譜抗生素，可針對(duì)腹水細(xì)菌培養(yǎng)及藥敏試驗(yàn)結(jié)果選擇敏感抗生素。
• 降低門靜脈壓力：血管收縮藥物可以直接或間接地引起內(nèi)臟血管收縮，減少門靜脈血流以降低門靜脈壓力及側(cè)支血流。

手術(shù)治療

• 主要包括門-體靜脈分流術(shù)、門-奇靜脈斷流術(shù)兩大類。
• 由于門靜脈高壓引起的脾大、脾功能亢進(jìn)是繼發(fā)性，可行選擇性脾動(dòng)脈部分栓塞以縮小脾臟、減輕脾亢。
• 如有并發(fā)食管胃底靜脈曲張破裂出血或有出血危險(xiǎn)者，可在行脾切除術(shù)的同時(shí)加上分流或斷流術(shù)。
• 各種肝病，特別是病毒性肝炎，慢性進(jìn)行性發(fā)展到最后階段形成肝硬化伴發(fā)門靜脈高壓，終末期可行肝移植術(shù)改善生存。

內(nèi)鏡治療

• 對(duì)門靜脈高壓所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治及預(yù)防有顯著療效。
• 治療方式包括硬化療法、套扎療法、組織黏合劑注射治療等。

• 日常注意多休息，保持生活環(huán)境安靜。
• 調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)，避免高脂、高鹽飲食，多吃新鮮水果及蔬菜，忌食辛辣刺激性食物，忌食粗糙、過(guò)硬的或過(guò)燙的食物。
• 調(diào)整生活習(xí)慣，保證充足睡眠，避免熬夜。
• 保持心情穩(wěn)定，避免情緒劇烈波動(dòng)，學(xué)會(huì)調(diào)節(jié)焦慮、抑郁等不良情緒。
• 日常保持大便通暢，避免用力排便，避免劇烈咳嗽。
• 注意個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，避免不潔飲食。
• 嚴(yán)格戒煙戒酒，避免肝臟損傷。
• 定期體檢，做好日常疾病監(jiān)測(cè)，盡量做到疾病的早發(fā)現(xiàn)、早治療。

門靜脈高壓癥主要由肝臟疾病引起，是肝硬化的主要死因之一。一旦出現(xiàn)了門靜脈高壓癥，即證明肝臟已經(jīng)發(fā)生了不可逆的損傷，積極治療只能延緩疾病的發(fā)展，并不能將其治愈。