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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 今天上午門診，一名78歲，白發(fā)蒼蒼的老太太，由兒女陪著用輪椅推入診室。梁主任接診后問：“老人家，你怎么不舒服啊，多長時間了？”，患者的家人說：“老太太主要是腹脹，脹痛，在家里做了檢查，有腹水，還有肝功能不正常（ALT86.3U/L，AST515.7U/L，GGT306U/L，ALP254U/L，TBIL36.6umol/L）?！保牭竭@里，我尋思著梁主任會怎樣看診這個患者呢？就聽到梁主任繼續(xù)對患者家屬說：“老太太肚子脹，根據(jù)我總結(jié)的腹脹診斷思路，需要考慮氣脹、水脹、腫塊脹和功能性腹脹?，F(xiàn)在老人在家查出來有腹水，可以直接考慮是水脹。剩下的需要按照腹水的診斷思路來分析，腹水可分為：1、心源性腹水（該患者BNP輕度增高，但是病人下肢水腫不明顯，心慌悶氣也不明顯，好像不太像）；2、腎源性腹水（病人沒有腎臟病史，沒有眼瞼水腫，腎功能正常，基本排除）；3、肝源性腹水（患者肝功異常轉(zhuǎn)氨酶增高，可能性比較大）；4、營養(yǎng)不良性腹水（經(jīng)過詢問，患者營養(yǎng)很好，沒有腹瀉等消耗性疾病可以排除）；5、腹膜疾病和其他全身性疾病引起的（分為感染性和非感染性，腫瘤性和非腫瘤性）腹水。根據(jù)了解到的的病史按照思路分析，目前患者腹水可能是肝源性的，也可能是腹膜疾病性和全身性疾病引起的腹水。梁主任接著分析：如果這個病人考慮是肝病引起的，就要按照肝病的9大原因去思考：1.嗜肝和非嗜肝病毒感染；2.酒精性肝損傷；3.藥物性肝損傷；4.脂肪和代謝性疾病；5.自身免疫性疾病；6.心臟和血管疾病；7.寄生蟲病；8.遺傳性疾??；9.不明原因的特發(fā)性疾病?！薄Ｖv完了這些，梁主任對我說：“根據(jù)詢問病人的病史和基本的體格檢查以及在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院相關(guān)檢查的結(jié)果進行分析，以上9條中的8條貌似都不太可能，只剩下第3條藥物性肝損傷可能性最大，我們需要再次詳細詢問用藥史?！保褐魅螁柪咸骸袄先思?，你這段時間，有沒有吃過西藥、中藥、草藥、保健品，或者接觸過油漆、化學(xué)品、染發(fā)劑？”，老太太非常肯定地說：“我沒有沒吃過啥藥，也沒接觸過啥毒物?！保@肝病原因的查找似乎是陷入了僵局。這時候，梁主任要過患者家屬手里在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做的螺旋CT單子和片子，患者家屬說：“我們那里的醫(yī)生說看不出來是什么人病，特別推薦我們掛你的號來的。梁主任接過CT片子看了看，然后就把病人的CT片子遞給我說：”小盧，你看這CT圖像，患者的肝臟呈“地圖樣花斑樣改變”，這是典型的肝小靜脈閉塞綜合征的表現(xiàn)?！?，這是個什么病？我原來都沒有學(xué)過。就聽梁主任接著問老太太：”你有沒吃過過保健品土三七？“，老太太說：”我覺得自己年齡大了，害怕給兒女添麻煩，為了保健身體，自己種了“三七”，每天泡水當(dāng)茶喝，從收麥前（5月份）開始喝“三七”茶，喝了有半個多月時間，結(jié)果喝了這“保健品”，不但沒有“神清氣爽”，反而開始犯病了，身上沒勁、不想吃飯，腹脹?！?，梁主任直接對給患者和家屬說：”老人家的肝損傷，腹水是因為吃這“土三七”引起的肝小靜脈閉塞綜合征，趕緊住院治療吧?！啊?/a>2022年09月26日
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胡迎賓副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 消化內(nèi)科 按照病變部位的不同，門靜脈高壓可分為肝前性、肝性和肝后性門靜脈高壓，其中肝性門靜脈高壓可進一步分為竇前性、竇性和竇后性。肝前性門靜脈高壓主要包括肝外門靜脈阻塞、門靜脈血栓、內(nèi)臟動靜脈瘺等。肝內(nèi)竇前性門靜脈高壓主要包括特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓、先天性肝纖維化、遺傳性出血性毛細血管擴張癥等。肝內(nèi)竇性門靜脈高壓見于各種疾病導(dǎo)致肝竇被擠壓、破壞、塌陷、淀粉樣蛋白沉積、纖維化時。肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓主要包括肝竇阻塞綜合征（又稱肝小靜脈閉塞病）、肝靜脈阻塞型布加綜合征。肝后性門靜脈高壓主要包括下腔靜脈阻塞型布加綜合征、導(dǎo)致血液回流受阻的心臟病和心包疾病等。2022年09月10日383
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李勇主任醫(yī)師 蕭縣黃口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院 內(nèi)科 門靜脈高壓癥是指各種原因?qū)е碌拈T靜脈壓力升高，臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進癥、食管胃底靜脈曲張和腹水等臨床癥候群。根據(jù)病變部位的不同，門脈高壓癥可分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門脈高壓引起門脈高壓癥的最常見病因是肝硬化，屬于竇性門脈高壓，約占我國患者的80%～85%，而非肝硬化性門脈高壓癥是指患者有明顯的門脈高壓表現(xiàn)，但臨床生化、影像學(xué)或組織學(xué)上無肝硬化證據(jù)的一組疾病，包括肝外門靜脈閉塞癥、先天性肝纖維化、特發(fā)性非硬化性門脈高壓、肝竇阻塞綜合征和布加綜合征等。非肝硬化性門脈高壓癥患者與肝硬化門脈高壓癥患者在病因、治療和預(yù)后方面有明顯的不同，因此應(yīng)重視對該組疾病的認識。一、肝外門靜脈閉塞癥肝外門靜脈閉塞癥是一類引起肝外門靜脈主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性門脈高壓癥的重要原因。成人肝外門靜脈閉塞癥病因主要為門靜脈血栓和腫瘤壓迫，而兒童則多由于先天發(fā)育異常引起。門靜脈血栓的病因包括高凝狀態(tài)和局部因素，其中骨髓增殖性腫瘤、凝血酶原基因突變和抗磷脂綜合征（又稱抗磷脂抗體綜合征）被認為是導(dǎo)致門靜脈血栓發(fā)生的常見原因。此外，局部因素包括炎癥性腸病、胰腺炎、脾臟切除術(shù)后、臍靜脈炎和臍靜脈插管等也可誘發(fā)門靜脈血栓。急性門靜脈血栓形成可引起全身炎癥反應(yīng)和腸道缺血，尤其當(dāng)血栓累及腸系膜上靜脈時，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重而持久的急腹痛、腸梗阻和波動熱，嚴(yán)重者可發(fā)生腸壞死和全身多器官功能衰竭。慢性門靜脈血栓可促使膽道、胃竇、十二指腸、胰腺、脾臟和腸系膜靜脈分支等部位形成門-門側(cè)枝循環(huán)，即形成門靜脈海綿樣變。慢性門靜脈血栓可無癥狀或發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。脾臟多增大，可發(fā)生短暫的腹水和肝性腦病，而肝功能指標(biāo)多正常。增粗的門脈壓迫膽管可導(dǎo)致門脈海綿樣變膽管病，表現(xiàn)為黃疸、膽絞痛、膽管炎和膽囊炎等[3]。門靜脈血栓/門脈海綿樣變的診斷相對容易，主要基于影像學(xué)檢查，多普勒超聲可顯示門脈內(nèi)梗阻以及正常門脈被迂曲的側(cè)枝結(jié)構(gòu)所取代。增強CT或磁共振可以更準(zhǔn)確地評估門靜脈梗阻的范圍和側(cè)支循環(huán)形成，磁共振膽胰管成像（MRCP）可幫助鑒別門脈海綿樣變和膽管疾病。二、先天性肝纖維化先天性肝纖維化是一種罕見的引起肝內(nèi)竇前性門脈高壓的疾病，是先天性膽管發(fā)育異常相關(guān)的常染色體隱形遺傳疾病。目前認為先天性肝纖維化與Caroli病、微錯構(gòu)瘤等構(gòu)成纖維多囊性疾病譜，是一組胚胎發(fā)育期膽板發(fā)育異常所導(dǎo)致的肝內(nèi)膽管纖維化性疾病，其發(fā)病與多囊腎/肝疾病-1基因突變相關(guān)，多數(shù)患者伴發(fā)常染色體隱性多囊腎病。先天性肝纖維化的臨床特點為門脈高壓表現(xiàn)重而肝功能損害輕，主要表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進、食管靜脈曲張出血（30%～70%）等，而肝臟功能儲備往往正?；蚺c嚴(yán)重門靜脈高壓癥不平行。但長期反復(fù)食管靜脈曲張出血可造成肝臟缺血并進展為肝硬化。先天性肝纖維化的影像學(xué)檢查可見肝臟形態(tài)無明顯異常，可見門脈增寬和管壁增厚、側(cè)支循環(huán)形成、脾腫大等門脈高壓特征，但缺乏特異性表現(xiàn)，因此易誤診為肝硬化。若同時出現(xiàn)囊性腎臟改變或髓樣海綿腎，則有助于先天性肝纖維化的診斷。先天性肝纖維化的確診依賴于肝臟活檢病理學(xué)檢查，特征性病理學(xué)表現(xiàn)為肝臟實質(zhì)被粗大的橋接纖維隔分割成小結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，但無假小葉形成，纖維隔內(nèi)可見大量小膽管，而門脈分支不明顯或萎縮，可伴有局部毛細膽管淤膽和銅沉積。三、特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥是另一種肝內(nèi)竇前性門脈高壓疾病，臨床診斷的病例越來越多。該病既往也被稱為特發(fā)性門脈高壓、非硬化性門脈纖維化、肝門脈硬化癥、閉塞性門靜脈病等，現(xiàn)統(tǒng)一命名為特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病因至今仍不明確，可能與免疫功能失調(diào)、腸道和腹腔感染、藥物與毒物損傷、遺傳性疾病和高凝傾向有關(guān)。其發(fā)病機制為肝內(nèi)門脈分支管壁硬化、閉塞，伴輕度竇周纖維化，造成肝內(nèi)血液循環(huán)障礙，從而形成竇前性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓在亞洲發(fā)病率相對較高。根據(jù)我國一項對包括338例特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的隊列研究，該病男女發(fā)病比例相近，平均發(fā)病年齡在35.1歲，男性平均發(fā)病年齡低于女性。既往特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥多以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，目前有很多患者可因偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大、血小板減少和食管胃靜脈曲張而得到診斷。發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血或腹水的患者可有一過性肝功能生化指標(biāo)異常，但當(dāng)上述癥狀得到控制后肝功能指標(biāo)多可恢復(fù)正常。多數(shù)患者可伴發(fā)肝內(nèi)大結(jié)節(jié)性再生性增生，可能由于門脈血供減少而動脈血供代償性增加所導(dǎo)致。未經(jīng)治療的患者可因肝臟缺血而最終發(fā)展為肝硬化，約有40%患者發(fā)生門脈血栓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥的影像學(xué)表現(xiàn)為肝臟外形光滑飽滿，伴有明顯脾腫大、側(cè)支循環(huán)等門脈高壓表現(xiàn)，并且特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者脾腫大程度通常較肝硬化患者更加顯著。由于邊緣區(qū)實質(zhì)接受門脈血供不足而動脈血供代償性增加，因此可在增強CT上表現(xiàn)出動脈晚期肝臟邊緣實質(zhì)高灌注。此外，增強磁共振檢查有助于更好地鑒別良性的局灶性結(jié)節(jié)性增生。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的肝靜脈壓力梯度測定結(jié)果為正?；蜉p度升高，平均為7mmHg，提示竇前性門脈高壓的特征特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的確診需要肝組織活檢。該病的病理學(xué)特點可歸納為門靜脈原發(fā)性改變和門脈高壓引起壓力相關(guān)的改變。門靜脈原發(fā)性改變包括肝內(nèi)門靜脈硬化閉塞，管腔狹窄，管壁增厚，門脈殘跡和結(jié)節(jié)性再生性增生等。門脈高壓引起壓力相關(guān)的改變包括部分門脈分支擴張、匯管區(qū)周圍血管形成和肝實質(zhì)內(nèi)薄壁血管形成。2019年國際肝臟病理學(xué)研究學(xué)組提出了特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):?①門靜脈狹窄或閉塞:?門脈分支部分或完全閉塞，伴或不伴管壁增厚；②門靜脈疝:?門靜脈直接嵌入門脈周圍肝組織；③匯管區(qū)高度血管化:?匯管區(qū)可見多個薄壁血管區(qū)域；④門脈周圍異常血管:?匯管區(qū)內(nèi)與門靜脈緊密相連的單個或多個薄壁血管此外，對特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的診斷還應(yīng)除外其他可以引起非硬化性門脈高壓的原因，如肝靜脈外流出道梗阻和肝外門靜脈閉塞癥等，特別是伴發(fā)肝外門脈血栓形成時，應(yīng)仔細鑒別原發(fā)性疾病。總之，臨床醫(yī)生在工作中要存有肝硬化不是唯一導(dǎo)致門脈高壓的病因的意識，熟悉各種非肝硬化性門脈高壓相關(guān)疾病的臨床特征，并強調(diào)臨床、病理、影像多學(xué)科協(xié)作，以提高診斷準(zhǔn)確率，并早期給予患者對癥和病因治療。2022年06月14日1430
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 日常診療中接診部分門脈高壓癥患者，很有意思的一個現(xiàn)象就是這些患者中有部分人竟然不知道什么是門脈高壓癥的，記也是記不住，想也是理解不了……今天我就給大家科普一下，啥叫“門脈高壓癥”。 “門脈高壓癥”是一個稍微縮寫了的一個名字，其全名是“門靜脈高壓癥”。從字面意義看，可以理解為“門靜脈”的“高壓癥”?！伴T靜脈的高壓癥”意思就是“門靜脈里面的壓力增高導(dǎo)致的癥候群”。這么一說就好理解很多了。首先，我們要知道什么是“門靜脈”？，其次，我們要知道門靜脈的正常壓力是多少？門靜脈里面的壓力增高，到底多高才算是高？。再次，門靜脈壓力增高導(dǎo)致哪些“癥候群”？。把這幾個問題搞懂了，門脈高壓癥這個概念就基本搞懂了。 從“門靜脈系統(tǒng)-圖一”中我們可以看到各個血管的標(biāo)注，我們看到胃腸道的靜脈最終都匯集到肝門靜脈主干，門靜脈里面的血液由門靜脈主干流入肝臟，然后流到肝靜脈，最后從肝靜脈匯入下腔靜脈，再流至心臟分布于全身。我們可以看到門靜脈主干收集胃腸道的回流血液，門靜脈主干的壓力增高就叫門脈高壓癥。 什么原因會導(dǎo)致門靜脈壓力增高呢？從門脈系統(tǒng)的圖像可知，任何阻礙門靜脈血液流向肝臟、下腔靜脈的因素，都會導(dǎo)致血液回流受阻、門脈壓力增高。從圖中我們可以看到，如果在門靜脈匯入肝臟之前血流就有阻礙，那形成的門靜脈壓力增高就叫“肝前型門脈高壓”。如果是肝臟發(fā)生變化導(dǎo)致門脈血流在流經(jīng)肝臟時壓力增高，比如：肝硬化，這個時候的門脈高壓就叫做“肝型門靜脈高壓”。如果門靜脈血流是流出肝臟之后才出現(xiàn)血液回流受阻，比如：布加綜合征，導(dǎo)致的門脈壓力增高，這個就叫“肝后型門脈高壓”。無論是肝前型、肝型還是肝后型門脈高壓，其本質(zhì)都是門靜脈里面的血液回流受到阻礙導(dǎo)致壓力增高，區(qū)別就是門靜脈血流受到阻礙的部位不同。 正常的門靜脈壓力有多高呢？正常的門靜脈壓力是13-24cm H2O，當(dāng)門靜脈壓力高于這個數(shù)值范圍的時候，我們才稱其為門脈高壓。 那我們怎么樣才知道自己的門靜脈壓力高不高呢？最直接的方法就是測量門靜脈里面的壓力。但是現(xiàn)實中，想通過儀器直接去測量門靜脈里面的壓力有一定難度，而且是有創(chuàng)操作，還有出血風(fēng)險。所以臨床上常規(guī)不會直接去測量門靜脈壓力。我們可以通過測量肝靜脈壓力梯度（HVPG）來反應(yīng)門靜脈壓力的大小。HVPG正常范圍3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我們就可以說是門靜脈壓力增高。HVPG也是個有創(chuàng)操作，它需要把測壓管從頸靜脈穿到肝靜脈，對人有一定的損傷。日常常規(guī)檢查中也不測量HVOG，一般是通過B超或者CT等測量門靜脈主干及脾靜脈主干的寬度來間接反應(yīng)是否有門靜脈高壓。如果門靜脈主干的寬度＞1.3cm或者脾靜脈直徑＞1.0cm，我們就說有門靜脈高壓。臨床上很多患者是通過B超檢查才知道自己有門靜脈高壓的。 門靜脈高壓癥的“癥候群”是啥？門靜脈壓力增高后會導(dǎo)致一系列的臨床癥狀，最常見的就是門靜脈屬支形成的靜脈曲張，比如：食道胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張等。門靜脈與腔靜脈之間形成分流通道，比如：脾腎分流、胃腎分流等。還有就是脾大脾功能亢進，表現(xiàn)脾臟體積明顯增大，白細胞、血小板顯著降低。還有部分患者表現(xiàn)出頑固性腹水等。見“門靜脈系統(tǒng)-圖二”就標(biāo)示的是食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進。 上面的內(nèi)容就是把“門脈高壓癥”做個個詳細而且通俗的解釋。從上面的解釋中，我相信你應(yīng)該理解什么是門脈高壓癥了吧！2021年04月18日3003
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夏勇副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 專家簡介：夏勇，醫(yī)學(xué)博士，海軍軍醫(yī)大學(xué)（原第二軍醫(yī)大學(xué)）東方肝膽外科醫(yī)院副主任醫(yī)師、副教授、碩士生導(dǎo)師。被評為上海市衛(wèi)生計生系統(tǒng)優(yōu)秀學(xué)科帶頭人，上海市楊浦區(qū)優(yōu)秀醫(yī)師；獲第九屆吳孟超醫(yī)學(xué)青年基金獎，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型科室肝癌專病方向負責(zé)人，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型醫(yī)師，海軍軍醫(yī)大學(xué)優(yōu)秀青年學(xué)者。擅長肝膽胰脾疾病的外科診治。尤其是不同臨床病理特征的肝癌、肝內(nèi)膽管癌以及轉(zhuǎn)移性肝腫瘤等的個體化外科治療，并建立了肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療的個體化新方案。對于肝硬化門脈高壓癥、肝門部膽管癌、膽囊癌、壺腹周圍癌、肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽囊結(jié)石、息肉等的外科治療也有很高的建樹。1、什么是肝硬化？病因有哪些？肝硬化是臨床常見的慢性進行性肝病。正常情況下，肝臟質(zhì)地較軟，而肝硬化簡單來說就是肝變“硬”了。從組織結(jié)構(gòu)上來說肝硬化就是肝正常的結(jié)構(gòu)受到破壞，并且伴隨著大量的纖維結(jié)締組織增生，使得肝臟逐漸變形變硬，即發(fā)生肝硬化。肝硬化是許多肝臟疾病終末病變的一個階段，其發(fā)生的根本原因是各種因素引起肝細胞彌漫性損傷，肝細胞受損了之后，機體自然而然就要去修復(fù)，這些修復(fù)一方面是肝細胞的再生，另一方面也是纖維組織的再生，但肝細胞再生往往是有一個限度的，如果修復(fù)反應(yīng)長期反復(fù)的發(fā)生，就會導(dǎo)致大量纖維組織的形成，從而發(fā)生肝硬化。因此肝硬化的病因包括：①病毒性肝炎：我國主要以乙型肝炎為主，也即乙肝，這是最常見的原因。若有不同類型肝炎的重疊感染可加速肝硬化的進展。②酒精性肝病：長期飲酒酗酒同樣會損害肝細胞，引起肝硬化。③膽汁淤積：膽汁淤積在肝內(nèi)形成的高濃度膽酸和膽紅素的毒性作用可加速肝細胞變性，從而進展為肝硬化。④藥物和毒物：長期服用某些藥物（如抗葉酸類抗腫瘤藥、異煙肼等）、反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相關(guān)肝炎，最后進展為肝硬化。⑤其他：其他包括寄生蟲感染、代謝性疾病、脂肪肝等多種病因最終都能進展為肝硬化。2、肝硬化發(fā)展的四個階段？（1）肝纖維化在發(fā)展為真正肝硬化之前，通常由慢性乙肝發(fā)展后至肝纖維化。患者需定期復(fù)診，符合抗病毒標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)積極抗病毒，可以控制病情繼續(xù)發(fā)展。（2）早期肝硬化介于肝纖維化與肝硬化，如果能夠及早治療早期肝硬化，可以令進程朝著輕中度肝炎發(fā)展。如果耽誤早期肝硬化治療，進程將繼續(xù)發(fā)展為肝硬化。（3）代償期肝硬化輕度代償期肝硬化患者，偶感身體乏力、食欲下降、右上腹部隱痛等，但不會出現(xiàn)腹水。對于輕度肝硬化患者，若能夠及時抑制乙肝病毒復(fù)制，避免肝臟負擔(dān)過重，都不會影響到正常工作生活。（4）失代償性肝硬化患者體感虛弱或活動后乏力，隨著肝硬化進程發(fā)展出現(xiàn)腹脹、消化不良、食欲減退，一些患者伴有腹水、黃疸。一旦肝硬化發(fā)展到失代償期，生命周期與生活質(zhì)量都會大受影響。3、為什么肝硬化會引起嘔血？許多肝硬化的患者在臨床上都會出現(xiàn)嘔血、黑便、腹脹等臨床表現(xiàn)，而這些表現(xiàn)的根本原因是因為患者出現(xiàn)了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出現(xiàn)消化道的出血，特別是食管胃底的出血，一方面是因為肝硬化的病人產(chǎn)生了門脈高壓癥，大量血液從食管胃底靜脈回流，導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張，同時曲張的靜脈管壁薄弱、缺乏彈性，因此這些靜脈可以發(fā)生自發(fā)或在患者吃下一些干硬食物的影響下破裂，從而大量出血，因此嘔血；另一方面則是因為肝硬化的病人肝細胞大量被破壞，肝功能下降，而機體內(nèi)大部分的凝血物質(zhì)都是由肝臟合成的，肝硬化的產(chǎn)生導(dǎo)致患者凝血因子缺乏，機體凝血系統(tǒng)異常，容易產(chǎn)生自發(fā)出血、出血不止，在消化道的出血則會引起嘔血的發(fā)生。4、什么是門靜脈系統(tǒng)？門靜脈與腔靜脈有哪些交通支？門靜脈由腸系膜上/下靜脈、脾靜脈、胃冠狀靜脈等匯合而成，收集了消化道、脾、胰、膽囊的血液，再通過肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流心臟。其始端均為毛細血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細血管網(wǎng)，終端為肝血竇。且門靜脈主干及較大的屬支均無瓣膜結(jié)構(gòu)正常時，肝臟的血液75%來自門靜脈，25％來自肝動脈。肝硬化時，門靜脈血流受阻，使門靜脈壓增高，長期門靜脈高壓引起一系列并發(fā)癥，出現(xiàn)充血性脾腫大，胃腸、腹膜的慢性充血和側(cè)支循環(huán)建立等，稱門靜脈高壓癥。門靜脈與腔靜脈之間除了肝臟作橋梁連接之外，還存在較多其他交通支，在門靜脈高壓時，為了使淤滯在門靜脈系統(tǒng)的血液回流，這些交通支大量開放，而建立側(cè)支循環(huán)，其主要側(cè)支循環(huán)有：(1)食道下段與胃底靜脈的交通支；(2)腹壁交通支，臍靜脈的重新開放；(3)門靜脈系的直腸小靜脈與腔靜脈系痔靜脈交通支；(4)腹膜后交通支。5、什么是門脈高壓癥？一般而言，我們?nèi)梭w的血液供應(yīng)器官都是按照心臟——動脈——靜脈——心臟這么一個途徑進行的，即一個器官由一個主要的動脈供應(yīng)，一個主要的靜脈回流血液，但在肝臟這個部位卻有些不同。肝臟的血液供應(yīng)除了肝動脈之外，還有門靜脈，肝靜脈和其他器官的靜脈一樣，起引流的作用，將肝臟的血液回流。門靜脈是由消化道(胃、腸、胰脾等)的毛細血管匯集、從肝門處入肝的一條粗大靜脈。門靜脈跟肝動脈一起進入肝臟，與肝動脈的分支一起匯入肝竇（一種特殊的毛細血管），肝竇再匯合成肝靜脈。肝臟的這些血液都通過肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流入心臟。門脈高壓癥即門靜脈高壓癥，是指門靜脈壓力持久增高引起的一組癥候群，包括食管胃底靜脈曲張出血、腹腔積液、肝腎綜合征、肝性腦病等一系列危險癥狀。在臨床上，大部分的門脈高壓癥都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起門脈高壓癥？肝硬化從組織學(xué)上來看，是肝臟正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，肝小葉正常結(jié)構(gòu)消失，形成假小葉，伴隨著大量纖維結(jié)締組織的增生，肝實質(zhì)變硬，在增生纖維索和再生肝細胞結(jié)節(jié)(假小葉)的擠壓作用下，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄或閉塞，以致門靜脈血不易流入肝臟，血流淤滯， 門脈壓就增高。另一方面，肝動脈和門靜脈一起匯入肝竇，由于肝竇內(nèi)壓力升高，因此一部分的動脈血反注入門靜脈，從而使得門靜脈壓力進一步升高。7、門脈高壓有哪些危害？當(dāng)門靜脈高壓的時候，血液不能從門靜脈流向肝臟和肝靜脈，因此也就無法回流心臟。此時門靜脈血就會轉(zhuǎn)而從其他途徑回流心臟，如食管胃底靜脈、腹壁靜脈、痔靜脈等。這些靜脈本來血液不多，但由于側(cè)支循環(huán)的建立，這些靜脈發(fā)生曲張，從而引起食管胃底出血、痔瘡出血等癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發(fā)生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發(fā)休克并危及生命。脾靜脈回流阻力增加，使脾臟被動性淤血增大，脾內(nèi)纖維組織增生，脾功能亢進，使得外周血中血小板、紅細胞、白細胞出現(xiàn)不同程度的減少，出現(xiàn)貧血，并且容易并發(fā)感染和出血。門靜脈壓力的升高，容易導(dǎo)致腹水的形成。門脈高壓時，腹腔內(nèi)臟(胃、腸、脾、胰)血管的靜水壓升高，組織液會吸收減少，漏入腹腔增多，從而形成腹水。腹水一方面使得病人感覺腹脹，另一方面如果腹水大量形成，腹部壓力升高，導(dǎo)致膈肌上移，運動受限，可能會引起呼吸功能障礙，患者出現(xiàn)呼吸困難。肝臟是人體的一個大型化工廠。門靜脈從腸道中吸收的一些對人體有害的有毒物質(zhì)可以在肝臟中解毒。但門脈高壓和側(cè)支循環(huán)的形成，使得這些靜脈血不經(jīng)過肝臟，吸收的有毒物質(zhì)直接入血，將導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肝性腦病、肝腎綜合征等。以氨中毒為例，腸道是產(chǎn)氨的重要部位，吸收入血的氨會在肝臟內(nèi)被合成為尿素，但門脈高壓時這種解毒作用消失，氨直接入腦，導(dǎo)致氨中毒，引起患者智能改變、行為改變，出現(xiàn)昏迷等，甚至危及患者生命。8、門脈高壓危險嗎？如何診斷門脈高壓？從上面的描述其實就可以看出，門脈高壓其實是很危險的疾病，它既可以導(dǎo)致消化道大出血，甚至引起失血性休克，又可以隨著病情的發(fā)展出現(xiàn)肝性腦病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，危及生命，因此對于門脈高壓應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，需要通過積極干預(yù)改善患者病情。門脈高壓的診斷其實并不困難，而且用于診斷的方法也較多，一般來說可以通過典型的臨床癥狀和體征對門脈高壓進行診斷，典型的門脈高壓表現(xiàn)為下列三主征：脾大、腹腔積液和側(cè)枝循環(huán)形成（?？梢姼贡诤湍氈莒o脈、食管胃底靜脈和直腸靜脈曲張），在輔助檢查中可以進行門靜脈彩超和CT檢查，若直徑增寬超過1.2cm有助于輔助診斷，門靜脈壓力梯度測定超過10mmHg可以確診為門脈高壓癥。同時在我國，最常見的還是由于肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓，因此對于肝硬化的病人可以進行密切監(jiān)測隨訪，從而早期發(fā)現(xiàn)診斷門脈高壓。9、肝硬化門脈高壓癥如何治療？目前臨床上對于肝硬化門脈高壓癥的治療方法分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療，包括藥物治療、硬化栓塞治療、介入放射治療和常規(guī)手術(shù)治療。藥物治療：常常作為臨床上首選治療方法，在曲張靜脈沒有破裂出血時，采用口服藥物治療（常用心得安）可通過降低門靜脈壓力而降低出血風(fēng)險。一般在臨床上主要運用一些能夠收縮內(nèi)臟血管、使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力的藥物進行治療。同時對于出現(xiàn)腹水等一些其他并發(fā)癥的患者，也可以采用利尿劑進行對癥治療。肝硬化門脈高壓癥手術(shù)包括硬化栓塞、介入放射和常規(guī)意義上的手術(shù)治療，包括分流術(shù)、斷流術(shù)，甚至是晚期的最終治療方式——肝移植。10、肝硬化門脈高壓癥手術(shù)方式有哪些？(1)硬化栓塞治療：這是目前治療急性出血最常用的方法，經(jīng)內(nèi)鏡硬化栓塞療法是在食管下端曲張靜脈內(nèi)或靜脈旁邊注射硬化劑，使曲張靜脈閉塞，從而解決出血的問題。另外還可進行經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈結(jié)扎術(shù)，即在內(nèi)鏡下用橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使食管曲張靜脈閉塞，血流中斷。這兩種手術(shù)病人痛苦較少，止血效果肯定，但常需作幾次硬化栓塞或靜脈結(jié)扎，方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治療：最常用的手術(shù)方式為TIPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈支架分流術(shù)），其基本的手術(shù)方式是采用特殊的介入治療器械，在X線透視導(dǎo)引下，經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，并以金屬內(nèi)支架維持其永久性通暢，達到降低門脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈曲張破裂出血，促進腹水吸收。簡單來說就是從頸靜脈放入特殊的器械，伸到肝靜脈門靜脈處，在肝靜脈和門靜脈之間建立一個用支架穩(wěn)定的人工通道，從而使得門靜脈的血液能夠通過肝靜脈回流，緩解門脈高壓。該方法最大缺點是患者容易罹患肝性腦病以及肝臟進一步萎縮。因此，多用于等待肝移植期間的出血治療或內(nèi)鏡以及手術(shù)后復(fù)發(fā)出血的患者。(3)斷流術(shù)和分流術(shù)：斷流手術(shù)和分流手術(shù)是除肝移植外肝硬化門靜脈高壓癥最有效的治療方法。其中斷流術(shù)是在脾切除后將胃和食道周圍血管全部離斷，使胃食道內(nèi)的曲張靜脈不再有高壓的門靜脈血流供血，從而會逐漸閉塞。分流術(shù)則是將高壓的門靜脈血分流到體循環(huán)系統(tǒng)，使門靜脈壓力下降，達到有效止血和防止出血的目的。斷流術(shù)可以有效控制出血，但可能導(dǎo)致術(shù)后門靜脈壓力升高，誘發(fā)門靜脈高壓性胃病和再出血。分流術(shù)急診止血效果顯著，卻因為降低了肝臟的有效灌注而加重了肝損傷，誘發(fā)反復(fù)肝性腦病。因此國內(nèi)多將兩者手術(shù)聯(lián)合使用，包括脾腎分流+賁門周圍血管離斷術(shù)、腸腔分流+賁門周圍血管離斷術(shù)、冠腔分流+選擇性斷流術(shù)等。(4)肝移植：肝移植是該病的最佳治療方式，不僅消除了門脈高壓，還同時消除了肝硬化問題，但移植肝的免疫排斥問題難以解決、手術(shù)費用也較貴、供肝也不易獲取，因此肝移植往往用于肝功能幾乎完全喪失的患者。2020年08月21日5836
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥 對于一個從事與肝臟疾病相關(guān)的醫(yī)生，對于門脈高壓癥這類疾病是再熟悉不過了。因為臨床實踐中，怎么著你也繞不開這類疾病，而且必須深度參與到這類疾病的診療之中。但是對于一個不是從事肝病相關(guān)專業(yè)的醫(yī)生，在現(xiàn)代醫(yī)療高度專業(yè)化的今天，對于這類疾病的致病機理及臨床診療相關(guān)的知識還真不一定特別了解。而對于沒有醫(yī)學(xué)背景知識的普通大眾，對于這類疾病，更是一頭霧水。單就“門脈高壓癥”這個名字，一般人接觸到這個，誰會知道這是個什么東東。聽起來挺費解，記起來也不容易。很多病人來門診就診，當(dāng)問及他/她為什么來這兒，他/她們一般都是回答說，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說我這個叫門脈高壓癥，讓我來這兒看看…… 門脈高壓癥患者最緊急的就診原因就是食道胃底曲張靜脈破裂導(dǎo)致的嘔血、黑便，其次較為常見的原因就是脾臟增發(fā)導(dǎo)致的腹部壓迫癥狀，脾功能亢進導(dǎo)致的白細胞、血小板顯著降低。大部分患者如果不是去專業(yè)醫(yī)院就診，不是醫(yī)生告知，根本就不知道自己得的病叫門脈高壓癥。所以有時候就出現(xiàn)很尷尬的現(xiàn)象，明明是個門脈高壓癥患者，因為不知道自己得的病叫門脈高壓癥，掛錯科室，輾轉(zhuǎn)多次才找到正確的地方看病……想想，是挺搞笑的。從病人的視角來看，如果把診室名字改成“嘔血”“腹脹”……也許病人掛對號的幾率還高一點。 302醫(yī)院門脈高壓癥外科自李志偉主任創(chuàng)科至今，也是全國唯一一個門脈高壓癥外科，在全國還沒有任何一家單位有這個一個獨立的科室。后經(jīng)歷學(xué)科的重新規(guī)劃整合，并入普通外科，成為普通外科的一個專業(yè)分支。門脈高壓癥外科診療只是門脈高壓癥眾多診療方式之一，僅僅是適用于滿足手術(shù)條件的患者。相較于目前內(nèi)鏡治療、TIPS治療，外科診療的獨特優(yōu)勢在于徹底解決脾大脾亢、離斷導(dǎo)致食道胃底靜脈曲張破解出血的分流通道，降低再次出血風(fēng)險療效可靠持久。術(shù)后肝臟動脈供血增加，部分患者肝功能會明顯改善。以前李志偉主任常跟患者開玩笑說：切脾能美容，瞧你這臉黑的，術(shù)后就白了，好看了。這話還真不是忽悠吹牛，這句話就是源于我們臨床實踐中觀察到的現(xiàn)象。理論依據(jù)就是術(shù)后患者肝功能改善，肝病面容好轉(zhuǎn)。 門脈高壓癥外科自從建科以來，通過手術(shù)方式治療門脈高壓癥患者累計5000-6000例，一路下來，該見的不該見的，多見的少見的，能見到的不能見到的都見到了。術(shù)中術(shù)后可預(yù)知的不可預(yù)知的各種情況，心里頭都有個譜。幾代外科醫(yī)生傳承下來的經(jīng)驗慢慢凝練成一句句小口訣，精辟概括出各種問題的核心本質(zhì)，成為新一代醫(yī)生醫(yī)學(xué)前進道路上的指南。 隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，外科各個專業(yè)步入微創(chuàng)時代。門脈高壓癥外科也不例外，看似簡單的術(shù)式結(jié)合微創(chuàng)技術(shù)，也沒那么簡單。兼顧手術(shù)的有效性及微創(chuàng)性，不是一件容易的事。中間肯定有一條路能夠完美的通往微創(chuàng)時代。這條路在哪里，怎么走？這又是個不太容易回答的問題。好在302醫(yī)院門脈高壓癥外科多年豐厚底蘊的積累，奠定了向微創(chuàng)門脈高壓外的科轉(zhuǎn)型的基礎(chǔ)，使如此的迅速和順利。腹腔鏡下門脈高壓癥手術(shù)創(chuàng)傷之小、出血之少、速度之快、斷流之徹底、恢復(fù)之迅速，就我個人體會，也就門脈高壓這種疾病，才能有此效果。別的疾病，還真不一定能如此。希望越來越多的病患能夠享受到科學(xué)技術(shù)發(fā)展進步帶來的紅利，這不光是醫(yī)生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2100
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王棟主治醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 普通外科 門脈高壓癥從醫(yī)時間不長，對門脈高壓癥的小小理解，在機場待機無聊，寫上幾筆，若有不妥還望同行批評指正。1、什么是門脈高壓？門脈高壓癥是一種以脾大、門靜脈增寬、腹水、胃底食管靜脈曲張等一系列表現(xiàn)的綜合征。在我國常因為肝炎肝硬化失代償導(dǎo)致。我國是個肝炎大國，因此由于肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓癥患者數(shù)量相對龐大。2、門脈高壓癥需要外科治療嗎？首先我們先來看看外科治療門脈高壓癥的目的是什么？當(dāng)肝炎肝硬化的患者肝臟功能已經(jīng)不能滿足自身代償后就出現(xiàn)了門脈高壓癥的一系列癥狀，即脾臟開始腫大甚至出現(xiàn)脾臟功能亢進的癥狀（血常規(guī)常提示白細胞、紅細胞、血小板這三種血細胞中的一種甚至多種降低），胃鏡提示食管胃底靜脈曲張（我見過有的患者的曲張靜脈直徑竟然高達2.5cm）。所以當(dāng)出現(xiàn)門脈高壓癥后脾臟已經(jīng)成為一個病理性脾臟，過度消耗骨髓生成的血細胞。而出現(xiàn)食管胃底靜脈曲張后當(dāng)患者由于飲食生冷刺激或堅硬的食物后容易劃傷已經(jīng)膨大曲張的血管導(dǎo)致上消化道出血的癥狀（即嘔血或排出黑便），出血量較大時可以直接導(dǎo)致死亡。每一次出血都會進一步損害肝臟功能?？梢哉f上消化道出血是肝源性門脈高壓癥最重要的死亡原因。因此當(dāng)患者處于這種狀態(tài)時單純的內(nèi)科保守治療已經(jīng)捉襟見肘，而外科治療的目的即是解決病理脾臟及降低上消化道大出血發(fā)生率，進而改善肝炎肝硬化門脈高壓癥患者的生活質(zhì)量和降低該類患者的死亡率。3、肝硬化門脈高壓癥的患者都需要外科手術(shù)治療嗎？顯然不是。什么是外科手術(shù)治療的絕對指征呢？假如肝硬化門脈高壓癥患者既往出現(xiàn)過上消化道出血（嘔血或排出黑便），不管是出血量多還是少，那么此類患者就一定有外科手術(shù)治療的指征。手術(shù)的目的就是處理哪些破裂出血的血管，降低門靜脈系統(tǒng)壓力，降低再出血風(fēng)險。對于那些沒有明顯上消化道出血癥狀的患者是不是就不用外科治療呢？這也不能一概而論。假如該類患者沒有上消化道出血，就需要住院安排行部分檢查，如胃鏡及肝靜脈壓力梯度測定（hepatic venous pressure gradient, HVPG），假如胃鏡提示食管靜脈重度曲張或（和）紅征陽性，HVPG測量提示大于12mmHg，那么我們說該類患者具有極高的上消化道出血風(fēng)險，假如患者一般情況允許，我們是建議患者行外科手術(shù)干預(yù)的。4、有外科治療指征的患者都能接受外科治療嗎？顯然不是，一般來說，我們行手術(shù)前都要評估患者的身體狀況，特別是肝臟功能情況，假如患者的肝功太差就不能行手術(shù)治療，該類患者可能因不能承受手術(shù)導(dǎo)致術(shù)后一系列并發(fā)癥出現(xiàn)，甚至導(dǎo)致死亡。5、外科手術(shù)的治療方式有哪些？想要從根本上解決門脈高壓癥的唯一治療方式只有肝移植。但是肝源極其短缺（特別是近幾年器官來源完全是靠捐獻），肝移植手術(shù)風(fēng)險高及花費巨大，目前國情決定絕大多數(shù)人是無法行肝移植治療的。所以現(xiàn)有手術(shù)方式除肝移植外都是對癥治療，手術(shù)的目的都是降低門脈系統(tǒng)壓力，降低患者上消化道出血或再出血風(fēng)險。針對門脈高壓癥手術(shù)方式有很多種，各有利弊?；究煞譃閮纱箢悾悍至餍g(shù)和斷流術(shù)，兩個類術(shù)式又分不同的小類。分流術(shù)就是將門脈系統(tǒng)的部分血液分流到其他系統(tǒng)，從而降低門脈系統(tǒng)壓力；斷流術(shù)即通過截斷導(dǎo)致出血血管降低出血風(fēng)險。兩種術(shù)式孰優(yōu)孰劣仍有爭論，因為他們都不能從根本上解決問題。但是他們都不同程度的緩解了患者門脈高壓的狀態(tài)，降低了出血風(fēng)險，就目前文獻報道肝硬化導(dǎo)致的門脈高壓癥患者手術(shù)后的十年生存率大概70-75%左右，其死亡的主要原因包括上消化道出血或再次出血導(dǎo)致的死亡，肝臟功能不斷惡化導(dǎo)致的死亡、肝臟惡性腫瘤導(dǎo)致的死亡（病毒性肝炎肝硬化導(dǎo)致的肝癌發(fā)生率明顯高于正常人）及其他疾病引起的死亡，在我看來，經(jīng)手術(shù)后患者的生存率已經(jīng)是比較樂觀的了。6、對于有外科手術(shù)指征但肝功差不能承受手術(shù)風(fēng)險的患者就沒有其他治療方式了嗎？也不是這樣。對于這種患者還是有幾種治療方式可以選擇的。一是口服藥物，目前來講，普萘洛爾、卡維地洛是治療門脈高壓癥較為公認的藥物，其主要作用是通過降低心室率，減少心輸出量降低門脈系統(tǒng)血流降低門脈系統(tǒng)壓力，從而改善出血風(fēng)險，但是只有30-50%的患者對此類藥物敏感（通過吃藥前后評定HVPG值），另外的半數(shù)多人群是沒有作用的，而且對于肝臟功能極差（特別是腹水嚴(yán)重的患者）可能會加重病情。二是行TIPS治療（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)）。TIPS實際是微創(chuàng)介入下的分流術(shù)，通過微創(chuàng)的方式在肝內(nèi)建立門靜脈和肝靜脈的隧道從而將部分門靜脈血流直接引入體循環(huán)中，從而降低門脈系統(tǒng)血流進而降低門靜脈壓力，在治療過程中可以行冠狀靜脈（引起上消化道出血的重要分流血管）栓塞進一步降低出血風(fēng)險，但此手術(shù)不能解決脾大脾亢問題，對于肝功特別差（如child-pugh評分大于13）也不宜行此類手術(shù)治療，另外對于門靜脈系統(tǒng)廣泛血栓形成，門靜脈分叉裸露于肝外等也不適合此類治療。三是行胃鏡曲張靜脈套扎，這種手術(shù)方式只是將裸露于食管腔及胃腔內(nèi)的血管套扎，對血管大小有要求，太大不行太小也不行，且有套扎結(jié)脫落引發(fā)大出血可能。7、目前我們科對于肝硬化門脈高壓癥患者的治療能做些什么？作為第四軍醫(yī)大學(xué)附屬醫(yī)院具有優(yōu)良的技術(shù)人才設(shè)備不說，單獨針對門脈高壓癥我們有著幾十年的治療經(jīng)驗，在技術(shù)的不斷發(fā)展下，我們可以開展全腹腔鏡手術(shù)，對于此類手術(shù)以往需25-30cm的手術(shù)切口，現(xiàn)在只需要在肚皮上打5個孔。有人會問這類病人多具有脾腫大，脾臟怎么取出來？我們一般在腔鏡下將脾臟套入標(biāo)本袋后通過延長左下腹的一個腔鏡孔（一般3cm），通過這個局部小切口將脾臟打碎取出。以往患者術(shù)后需住院2周，現(xiàn)在若術(shù)后恢復(fù)順利一般可4-5天出院，大大降低患者住院時間及花費。本文系王棟醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（btabogados.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年01月08日8397
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