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李勇主任醫(yī)師 蕭縣黃口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院 內(nèi)科 門(mén)靜脈高壓癥是指各種原因?qū)е碌拈T(mén)靜脈壓力升高，臨床表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)癥、食管胃底靜脈曲張和腹水等臨床癥候群。根據(jù)病變部位的不同，門(mén)脈高壓癥可分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門(mén)脈高壓引起門(mén)脈高壓癥的最常見(jiàn)病因是肝硬化，屬于竇性門(mén)脈高壓，約占我國(guó)患者的80%～85%，而非肝硬化性門(mén)脈高壓癥是指患者有明顯的門(mén)脈高壓表現(xiàn)，但臨床生化、影像學(xué)或組織學(xué)上無(wú)肝硬化證據(jù)的一組疾病，包括肝外門(mén)靜脈閉塞癥、先天性肝纖維化、特發(fā)性非硬化性門(mén)脈高壓、肝竇阻塞綜合征和布加綜合征等。非肝硬化性門(mén)脈高壓癥患者與肝硬化門(mén)脈高壓癥患者在病因、治療和預(yù)后方面有明顯的不同，因此應(yīng)重視對(duì)該組疾病的認(rèn)識(shí)。一、肝外門(mén)靜脈閉塞癥肝外門(mén)靜脈閉塞癥是一類引起肝外門(mén)靜脈主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性門(mén)脈高壓癥的重要原因。成人肝外門(mén)靜脈閉塞癥病因主要為門(mén)靜脈血栓和腫瘤壓迫，而兒童則多由于先天發(fā)育異常引起。門(mén)靜脈血栓的病因包括高凝狀態(tài)和局部因素，其中骨髓增殖性腫瘤、凝血酶原基因突變和抗磷脂綜合征（又稱抗磷脂抗體綜合征）被認(rèn)為是導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓發(fā)生的常見(jiàn)原因。此外，局部因素包括炎癥性腸病、胰腺炎、脾臟切除術(shù)后、臍靜脈炎和臍靜脈插管等也可誘發(fā)門(mén)靜脈血栓。急性門(mén)靜脈血栓形成可引起全身炎癥反應(yīng)和腸道缺血，尤其當(dāng)血栓累及腸系膜上靜脈時(shí)，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重而持久的急腹痛、腸梗阻和波動(dòng)熱，嚴(yán)重者可發(fā)生腸壞死和全身多器官功能衰竭。慢性門(mén)靜脈血栓可促使膽道、胃竇、十二指腸、胰腺、脾臟和腸系膜靜脈分支等部位形成門(mén)-門(mén)側(cè)枝循環(huán)，即形成門(mén)靜脈海綿樣變。慢性門(mén)靜脈血栓可無(wú)癥狀或發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。脾臟多增大，可發(fā)生短暫的腹水和肝性腦病，而肝功能指標(biāo)多正常。增粗的門(mén)脈壓迫膽管可導(dǎo)致門(mén)脈海綿樣變膽管病，表現(xiàn)為黃疸、膽絞痛、膽管炎和膽囊炎等[3]。門(mén)靜脈血栓/門(mén)脈海綿樣變的診斷相對(duì)容易，主要基于影像學(xué)檢查，多普勒超聲可顯示門(mén)脈內(nèi)梗阻以及正常門(mén)脈被迂曲的側(cè)枝結(jié)構(gòu)所取代。增強(qiáng)CT或磁共振可以更準(zhǔn)確地評(píng)估門(mén)靜脈梗阻的范圍和側(cè)支循環(huán)形成，磁共振膽胰管成像（MRCP）可幫助鑒別門(mén)脈海綿樣變和膽管疾病。二、先天性肝纖維化先天性肝纖維化是一種罕見(jiàn)的引起肝內(nèi)竇前性門(mén)脈高壓的疾病，是先天性膽管發(fā)育異常相關(guān)的常染色體隱形遺傳疾病。目前認(rèn)為先天性肝纖維化與Caroli病、微錯(cuò)構(gòu)瘤等構(gòu)成纖維多囊性疾病譜，是一組胚胎發(fā)育期膽板發(fā)育異常所導(dǎo)致的肝內(nèi)膽管纖維化性疾病，其發(fā)病與多囊腎/肝疾病-1基因突變相關(guān)，多數(shù)患者伴發(fā)常染色體隱性多囊腎病。先天性肝纖維化的臨床特點(diǎn)為門(mén)脈高壓表現(xiàn)重而肝功能損害輕，主要表現(xiàn)為脾腫大、脾功能亢進(jìn)、食管靜脈曲張出血（30%～70%）等，而肝臟功能儲(chǔ)備往往正?；蚺c嚴(yán)重門(mén)靜脈高壓癥不平行。但長(zhǎng)期反復(fù)食管靜脈曲張出血可造成肝臟缺血并進(jìn)展為肝硬化。先天性肝纖維化的影像學(xué)檢查可見(jiàn)肝臟形態(tài)無(wú)明顯異常，可見(jiàn)門(mén)脈增寬和管壁增厚、側(cè)支循環(huán)形成、脾腫大等門(mén)脈高壓特征，但缺乏特異性表現(xiàn)，因此易誤診為肝硬化。若同時(shí)出現(xiàn)囊性腎臟改變或髓樣海綿腎，則有助于先天性肝纖維化的診斷。先天性肝纖維化的確診依賴于肝臟活檢病理學(xué)檢查，特征性病理學(xué)表現(xiàn)為肝臟實(shí)質(zhì)被粗大的橋接纖維隔分割成小結(jié)節(jié)樣結(jié)構(gòu)，但無(wú)假小葉形成，纖維隔內(nèi)可見(jiàn)大量小膽管，而門(mén)脈分支不明顯或萎縮，可伴有局部毛細(xì)膽管淤膽和銅沉積。三、特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥是另一種肝內(nèi)竇前性門(mén)脈高壓疾病，臨床診斷的病例越來(lái)越多。該病既往也被稱為特發(fā)性門(mén)脈高壓、非硬化性門(mén)脈纖維化、肝門(mén)脈硬化癥、閉塞性門(mén)靜脈病等，現(xiàn)統(tǒng)一命名為特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的病因至今仍不明確，可能與免疫功能失調(diào)、腸道和腹腔感染、藥物與毒物損傷、遺傳性疾病和高凝傾向有關(guān)。其發(fā)病機(jī)制為肝內(nèi)門(mén)脈分支管壁硬化、閉塞，伴輕度竇周纖維化，造成肝內(nèi)血液循環(huán)障礙，從而形成竇前性門(mén)脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓在亞洲發(fā)病率相對(duì)較高。根據(jù)我國(guó)一項(xiàng)對(duì)包括338例特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者的隊(duì)列研究，該病男女發(fā)病比例相近，平均發(fā)病年齡在35.1歲，男性平均發(fā)病年齡低于女性。既往特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥多以消化道出血為首發(fā)表現(xiàn)，目前有很多患者可因偶然發(fā)現(xiàn)脾腫大、血小板減少和食管胃靜脈曲張而得到診斷。發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血或腹水的患者可有一過(guò)性肝功能生化指標(biāo)異常，但當(dāng)上述癥狀得到控制后肝功能指標(biāo)多可恢復(fù)正常。多數(shù)患者可伴發(fā)肝內(nèi)大結(jié)節(jié)性再生性增生，可能由于門(mén)脈血供減少而動(dòng)脈血供代償性增加所導(dǎo)致。未經(jīng)治療的患者可因肝臟缺血而最終發(fā)展為肝硬化，約有40%患者發(fā)生門(mén)脈血栓。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓癥的影像學(xué)表現(xiàn)為肝臟外形光滑飽滿，伴有明顯脾腫大、側(cè)支循環(huán)等門(mén)脈高壓表現(xiàn)，并且特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者脾腫大程度通常較肝硬化患者更加顯著。由于邊緣區(qū)實(shí)質(zhì)接受門(mén)脈血供不足而動(dòng)脈血供代償性增加，因此可在增強(qiáng)CT上表現(xiàn)出動(dòng)脈晚期肝臟邊緣實(shí)質(zhì)高灌注。此外，增強(qiáng)磁共振檢查有助于更好地鑒別良性的局灶性結(jié)節(jié)性增生。特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓患者的肝靜脈壓力梯度測(cè)定結(jié)果為正?；蜉p度升高，平均為7mmHg，提示竇前性門(mén)脈高壓的特征特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的確診需要肝組織活檢。該病的病理學(xué)特點(diǎn)可歸納為門(mén)靜脈原發(fā)性改變和門(mén)脈高壓引起壓力相關(guān)的改變。門(mén)靜脈原發(fā)性改變包括肝內(nèi)門(mén)靜脈硬化閉塞，管腔狹窄，管壁增厚，門(mén)脈殘跡和結(jié)節(jié)性再生性增生等。門(mén)脈高壓引起壓力相關(guān)的改變包括部分門(mén)脈分支擴(kuò)張、匯管區(qū)周圍血管形成和肝實(shí)質(zhì)內(nèi)薄壁血管形成。2019年國(guó)際肝臟病理學(xué)研究學(xué)組提出了特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的病理學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn):?①門(mén)靜脈狹窄或閉塞:?門(mén)脈分支部分或完全閉塞，伴或不伴管壁增厚；②門(mén)靜脈疝:?門(mén)靜脈直接嵌入門(mén)脈周圍肝組織；③匯管區(qū)高度血管化:?匯管區(qū)可見(jiàn)多個(gè)薄壁血管區(qū)域；④門(mén)脈周圍異常血管:?匯管區(qū)內(nèi)與門(mén)靜脈緊密相連的單個(gè)或多個(gè)薄壁血管此外，對(duì)特發(fā)性非肝硬化性門(mén)脈高壓的診斷還應(yīng)除外其他可以引起非硬化性門(mén)脈高壓的原因，如肝靜脈外流出道梗阻和肝外門(mén)靜脈閉塞癥等，特別是伴發(fā)肝外門(mén)脈血栓形成時(shí)，應(yīng)仔細(xì)鑒別原發(fā)性疾病?？傊?，臨床醫(yī)生在工作中要存有肝硬化不是唯一導(dǎo)致門(mén)脈高壓的病因的意識(shí)，熟悉各種非肝硬化性門(mén)脈高壓相關(guān)疾病的臨床特征，并強(qiáng)調(diào)臨床、病理、影像多學(xué)科協(xié)作，以提高診斷準(zhǔn)確率，并早期給予患者對(duì)癥和病因治療。2022年06月14日
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王昌明主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 介入血管外科 60多歲的李先生既往有膽石癥，并多次手術(shù)治療。一天前，突發(fā)嘔血，量巨大。直至發(fā)生失血性休克，急診搶救。液體復(fù)蘇外，另置三腔二囊管，才勉強(qiáng)穩(wěn)住循環(huán)。急查CT，據(jù)影像檢查結(jié)果，診斷為“急性上消化道出血，急性門(mén)脈高壓癥，門(mén)脈血栓及海綿棉變，膽石癥術(shù)后”。 因多年膽石癥，李先生右肝已萎縮，右門(mén)靜脈海綿樣變。這次急性發(fā)病，概因門(mén)靜脈急性血栓形成，造成曲張靜脈擴(kuò)張，急性破裂出血。CT靜脈期，胃內(nèi)這么大量的出血并不多見(jiàn)。此情境下，TIPS可能是救命的唯一手段。所幸家屬快速?zèng)Q斷，介入技術(shù)有了施展的機(jī)會(huì)。出血控制，轉(zhuǎn)危為安。2022年01月18日580
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 小鈺生后6個(gè)月因?yàn)榘l(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當(dāng)時(shí)是80×109/L（正常值100-300×109/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長(zhǎng)就沒(méi)把這個(gè)異常當(dāng)回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開(kāi)始，小鈺經(jīng)常說(shuō)自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴(yán)重，過(guò)一段時(shí)間就緩解了，起初家長(zhǎng)也沒(méi)在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來(lái)，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時(shí)常流鼻血，此時(shí)家長(zhǎng)感覺(jué)可能有問(wèn)題了。帶孩子去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當(dāng)?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×109/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長(zhǎng)帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進(jìn)行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門(mén)靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門(mén)靜脈海綿樣變是比較罕見(jiàn)的病變，當(dāng)?shù)氐男和饪茮](méi)有治療這方面的經(jīng)驗(yàn)，因此建議小鈺來(lái)北京的大醫(yī)院進(jìn)行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過(guò)程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來(lái)越差，面色蒼白，父母緊急打了當(dāng)?shù)氐?20去急診搶救治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關(guān)小兒門(mén)脈海綿樣變的論文，感覺(jué)他們可能有治療該病的經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過(guò)張醫(yī)生的指導(dǎo)他們順利來(lái)到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術(shù)治療。當(dāng)前已經(jīng)術(shù)后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒(méi)有再出現(xiàn)過(guò)嘔血的情況。肝外門(mén)靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門(mén)脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門(mén)脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門(mén)脈海綿樣變多見(jiàn)。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關(guān)性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門(mén)靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關(guān)系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門(mén)靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的感染性栓塞，進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓和繼發(fā)性門(mén)靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門(mén)靜脈周圍的膿腫和腫瘤會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門(mén)靜脈高壓的少見(jiàn)因素?？傊?，當(dāng)前認(rèn)為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門(mén)靜脈梗阻的重要原因。門(mén)脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長(zhǎng)緩慢。出血是門(mén)脈高壓最嚴(yán)重、最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，幾乎所有的門(mén)脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒嘔血、便血或排黑便，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時(shí)搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開(kāi)車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。以往對(duì)于小兒EHPVO的治療采用門(mén)體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)治療，但術(shù)后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術(shù)復(fù)發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術(shù)和斷流術(shù)在小兒肝外門(mén)脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術(shù)式不能從根本上改變肝外門(mén)靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對(duì)癥治療（緩解門(mén)脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進(jìn)情況）。與傳統(tǒng)分流手術(shù)（門(mén)腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)等）相比，Rex手術(shù)能恢復(fù)向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當(dāng)前治療小兒肝外門(mén)脈高壓的有效手術(shù)方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開(kāi)展Rex手術(shù)治療小兒門(mén)脈海綿樣變以來(lái)，已經(jīng)開(kāi)展該技術(shù)近300例，與世界上開(kāi)展該技術(shù)最多的中心美國(guó)芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。首都兒科研究所實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門(mén)靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門(mén)靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門(mén)靜脈主干-門(mén)靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有5%，顯著高于當(dāng)前其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)預(yù)后。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助。手術(shù)后經(jīng)常有患兒家屬問(wèn)出院后應(yīng)該怎么護(hù)理患兒。在此我對(duì)這個(gè)問(wèn)題詳細(xì)解答一下，希望對(duì)他們有所幫助。首先，飲食方面，依然堅(jiān)持吃軟的食物。筆者建議手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時(shí)候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過(guò)多肉類、奶類或涼的水果，因?yàn)樾g(shù)后胃腸功能脆弱，進(jìn)食過(guò)多不易消化食物容易導(dǎo)致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查完沒(méi)有問(wèn)題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營(yíng)養(yǎng)豐富食物，但還是應(yīng)該弄軟，避免堅(jiān)硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅(jiān)持以軟食為主。其次，運(yùn)動(dòng)方面。剛做完手術(shù)1個(gè)月基本不能采取任何稍劇烈運(yùn)動(dòng)，比如跑跳之類的。基本就是在室內(nèi)走一走。1個(gè)月后可以適量運(yùn)動(dòng)，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時(shí)候能稍劇烈運(yùn)動(dòng)呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內(nèi)，基本可選擇接近正常兒童的運(yùn)動(dòng)方式，因?yàn)榇藭r(shí)不怕撞擊導(dǎo)致脾破裂。若脾臟較大，仍應(yīng)以限制運(yùn)動(dòng)為主，散步或稍快地走是可以的，但對(duì)于劇烈的活動(dòng)（比如跑步、籃球、足球等多人運(yùn)動(dòng)）是應(yīng)該避免的。對(duì)于脾臟巨大的，仍應(yīng)避免。孩子什么時(shí)候做手術(shù)最好？是不是等孩子大點(diǎn)，血管變粗點(diǎn)做才好？一旦門(mén)脈海綿樣變出血就應(yīng)該及時(shí)做Rex手術(shù)治療，若脾大沒(méi)有出血視血小板情況而定，如果血小板持續(xù)降低也應(yīng)該做手術(shù)。手術(shù)越早做效果越好，年齡越大做Rex手術(shù)的成功率越低。若想知道更多科普知識(shí)，請(qǐng)閱讀《小兒門(mén)脈高壓答疑寶典》。2021年10月19日1675
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 日常診療中接診部分門(mén)脈高壓癥患者，很有意思的一個(gè)現(xiàn)象就是這些患者中有部分人竟然不知道什么是門(mén)脈高壓癥的，記也是記不住，想也是理解不了……今天我就給大家科普一下，啥叫“門(mén)脈高壓癥”。 “門(mén)脈高壓癥”是一個(gè)稍微縮寫(xiě)了的一個(gè)名字，其全名是“門(mén)靜脈高壓癥”。從字面意義看，可以理解為“門(mén)靜脈”的“高壓癥”?！伴T(mén)靜脈的高壓癥”意思就是“門(mén)靜脈里面的壓力增高導(dǎo)致的癥候群”。這么一說(shuō)就好理解很多了。首先，我們要知道什么是“門(mén)靜脈”？，其次，我們要知道門(mén)靜脈的正常壓力是多少？門(mén)靜脈里面的壓力增高，到底多高才算是高？。再次，門(mén)靜脈壓力增高導(dǎo)致哪些“癥候群”？。把這幾個(gè)問(wèn)題搞懂了，門(mén)脈高壓癥這個(gè)概念就基本搞懂了。 從“門(mén)靜脈系統(tǒng)-圖一”中我們可以看到各個(gè)血管的標(biāo)注，我們看到胃腸道的靜脈最終都匯集到肝門(mén)靜脈主干，門(mén)靜脈里面的血液由門(mén)靜脈主干流入肝臟，然后流到肝靜脈，最后從肝靜脈匯入下腔靜脈，再流至心臟分布于全身。我們可以看到門(mén)靜脈主干收集胃腸道的回流血液，門(mén)靜脈主干的壓力增高就叫門(mén)脈高壓癥。 什么原因會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈壓力增高呢？從門(mén)脈系統(tǒng)的圖像可知，任何阻礙門(mén)靜脈血液流向肝臟、下腔靜脈的因素，都會(huì)導(dǎo)致血液回流受阻、門(mén)脈壓力增高。從圖中我們可以看到，如果在門(mén)靜脈匯入肝臟之前血流就有阻礙，那形成的門(mén)靜脈壓力增高就叫“肝前型門(mén)脈高壓”。如果是肝臟發(fā)生變化導(dǎo)致門(mén)脈血流在流經(jīng)肝臟時(shí)壓力增高，比如：肝硬化，這個(gè)時(shí)候的門(mén)脈高壓就叫做“肝型門(mén)靜脈高壓”。如果門(mén)靜脈血流是流出肝臟之后才出現(xiàn)血液回流受阻，比如：布加綜合征，導(dǎo)致的門(mén)脈壓力增高，這個(gè)就叫“肝后型門(mén)脈高壓”。無(wú)論是肝前型、肝型還是肝后型門(mén)脈高壓，其本質(zhì)都是門(mén)靜脈里面的血液回流受到阻礙導(dǎo)致壓力增高，區(qū)別就是門(mén)靜脈血流受到阻礙的部位不同。 正常的門(mén)靜脈壓力有多高呢？正常的門(mén)靜脈壓力是13-24cm H2O，當(dāng)門(mén)靜脈壓力高于這個(gè)數(shù)值范圍的時(shí)候，我們才稱其為門(mén)脈高壓。 那我們?cè)趺礃硬胖雷约旱拈T(mén)靜脈壓力高不高呢？最直接的方法就是測(cè)量門(mén)靜脈里面的壓力。但是現(xiàn)實(shí)中，想通過(guò)儀器直接去測(cè)量門(mén)靜脈里面的壓力有一定難度，而且是有創(chuàng)操作，還有出血風(fēng)險(xiǎn)。所以臨床上常規(guī)不會(huì)直接去測(cè)量門(mén)靜脈壓力。我們可以通過(guò)測(cè)量肝靜脈壓力梯度（HVPG）來(lái)反應(yīng)門(mén)靜脈壓力的大小。HVPG正常范圍3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我們就可以說(shuō)是門(mén)靜脈壓力增高。HVPG也是個(gè)有創(chuàng)操作，它需要把測(cè)壓管從頸靜脈穿到肝靜脈，對(duì)人有一定的損傷。日常常規(guī)檢查中也不測(cè)量HVOG，一般是通過(guò)B超或者CT等測(cè)量門(mén)靜脈主干及脾靜脈主干的寬度來(lái)間接反應(yīng)是否有門(mén)靜脈高壓。如果門(mén)靜脈主干的寬度＞1.3cm或者脾靜脈直徑＞1.0cm，我們就說(shuō)有門(mén)靜脈高壓。臨床上很多患者是通過(guò)B超檢查才知道自己有門(mén)靜脈高壓的。 門(mén)靜脈高壓癥的“癥候群”是啥？門(mén)靜脈壓力增高后會(huì)導(dǎo)致一系列的臨床癥狀，最常見(jiàn)的就是門(mén)靜脈屬支形成的靜脈曲張，比如：食道胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張等。門(mén)靜脈與腔靜脈之間形成分流通道，比如：脾腎分流、胃腎分流等。還有就是脾大脾功能亢進(jìn)，表現(xiàn)脾臟體積明顯增大，白細(xì)胞、血小板顯著降低。還有部分患者表現(xiàn)出頑固性腹水等。見(jiàn)“門(mén)靜脈系統(tǒng)-圖二”就標(biāo)示的是食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進(jìn)。 上面的內(nèi)容就是把“門(mén)脈高壓癥”做個(gè)個(gè)詳細(xì)而且通俗的解釋。從上面的解釋中，我相信你應(yīng)該理解什么是門(mén)脈高壓癥了吧！2021年04月18日3003
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門(mén)脈高壓癥患者因門(mén)靜脈血液回流受阻、門(mén)脈壓力增高，脾內(nèi)靜脈回流入門(mén)脈主干的壓力也增高，導(dǎo)致脾臟增大。脾臟作為人體臟器之一，其體積增大后功能會(huì)相應(yīng)增強(qiáng)。脾臟功能特別多，其中跟門(mén)脈高壓癥相關(guān)的就是脾臟是破壞老化血細(xì)胞的場(chǎng)所，血液中老化的血細(xì)胞通過(guò)脾臟被破壞掉，骨髓再通過(guò)造新的血細(xì)胞維持血液中血細(xì)胞的平衡。門(mén)脈高壓癥患者脾臟顯著增大后導(dǎo)致脾臟功能增強(qiáng)，破壞白細(xì)胞、血小板、紅細(xì)胞能力增強(qiáng)，使得白細(xì)胞、血小板、血色素降低。血小板是凝血系統(tǒng)的重要成分，其顯著降低會(huì)導(dǎo)致凝血功能障礙。很多患者會(huì)出現(xiàn)周身皮膚易起瘀斑、牙齦出血等癥狀。白細(xì)胞是重要的炎癥防御細(xì)胞，其顯著降低容易導(dǎo)致患者發(fā)生感染，甚至是重癥感染。紅細(xì)胞被過(guò)多破壞會(huì)導(dǎo)致貧血、膽紅素增高。所以白細(xì)胞、血小板降低對(duì)人體是有一定危害的。由于脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板降低，一般藥物治療效果欠佳。脾功能亢進(jìn)嚴(yán)重患者，需要手術(shù)切除脾臟或者部分脾臟來(lái)治療脾功能亢進(jìn)。2020年09月15日2708
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夏勇副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 專家簡(jiǎn)介：夏勇，醫(yī)學(xué)博士，海軍軍醫(yī)大學(xué)（原第二軍醫(yī)大學(xué)）東方肝膽外科醫(yī)院副主任醫(yī)師、副教授、碩士生導(dǎo)師。被評(píng)為上海市衛(wèi)生計(jì)生系統(tǒng)優(yōu)秀學(xué)科帶頭人，上海市楊浦區(qū)優(yōu)秀醫(yī)師；獲第九屆吳孟超醫(yī)學(xué)青年基金獎(jiǎng)，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型科室肝癌專病方向負(fù)責(zé)人，海軍軍醫(yī)大學(xué)研究型醫(yī)師，海軍軍醫(yī)大學(xué)優(yōu)秀青年學(xué)者。擅長(zhǎng)肝膽胰脾疾病的外科診治。尤其是不同臨床病理特征的肝癌、肝內(nèi)膽管癌以及轉(zhuǎn)移性肝腫瘤等的個(gè)體化外科治療，并建立了肝癌術(shù)后復(fù)發(fā)的預(yù)防和治療的個(gè)體化新方案。對(duì)于肝硬化門(mén)脈高壓癥、肝門(mén)部膽管癌、膽囊癌、壺腹周圍癌、肝內(nèi)外膽管結(jié)石、膽囊結(jié)石、息肉等的外科治療也有很高的建樹(shù)。1、什么是肝硬化？病因有哪些？肝硬化是臨床常見(jiàn)的慢性進(jìn)行性肝病。正常情況下，肝臟質(zhì)地較軟，而肝硬化簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是肝變“硬”了。從組織結(jié)構(gòu)上來(lái)說(shuō)肝硬化就是肝正常的結(jié)構(gòu)受到破壞，并且伴隨著大量的纖維結(jié)締組織增生，使得肝臟逐漸變形變硬，即發(fā)生肝硬化。肝硬化是許多肝臟疾病終末病變的一個(gè)階段，其發(fā)生的根本原因是各種因素引起肝細(xì)胞彌漫性損傷，肝細(xì)胞受損了之后，機(jī)體自然而然就要去修復(fù)，這些修復(fù)一方面是肝細(xì)胞的再生，另一方面也是纖維組織的再生，但肝細(xì)胞再生往往是有一個(gè)限度的，如果修復(fù)反應(yīng)長(zhǎng)期反復(fù)的發(fā)生，就會(huì)導(dǎo)致大量纖維組織的形成，從而發(fā)生肝硬化。因此肝硬化的病因包括：①病毒性肝炎：我國(guó)主要以乙型肝炎為主，也即乙肝，這是最常見(jiàn)的原因。若有不同類型肝炎的重疊感染可加速肝硬化的進(jìn)展。②酒精性肝病：長(zhǎng)期飲酒酗酒同樣會(huì)損害肝細(xì)胞，引起肝硬化。③膽汁淤積：膽汁淤積在肝內(nèi)形成的高濃度膽酸和膽紅素的毒性作用可加速肝細(xì)胞變性，從而進(jìn)展為肝硬化。④藥物和毒物：長(zhǎng)期服用某些藥物（如抗葉酸類抗腫瘤藥、異煙肼等）、反復(fù)接觸某些化學(xué)毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相關(guān)肝炎，最后進(jìn)展為肝硬化。⑤其他：其他包括寄生蟲(chóng)感染、代謝性疾病、脂肪肝等多種病因最終都能進(jìn)展為肝硬化。2、肝硬化發(fā)展的四個(gè)階段？（1）肝纖維化在發(fā)展為真正肝硬化之前，通常由慢性乙肝發(fā)展后至肝纖維化?；颊咝瓒ㄆ趶?fù)診，符合抗病毒標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)積極抗病毒，可以控制病情繼續(xù)發(fā)展。（2）早期肝硬化介于肝纖維化與肝硬化，如果能夠及早治療早期肝硬化，可以令進(jìn)程朝著輕中度肝炎發(fā)展。如果耽誤早期肝硬化治療，進(jìn)程將繼續(xù)發(fā)展為肝硬化。（3）代償期肝硬化輕度代償期肝硬化患者，偶感身體乏力、食欲下降、右上腹部隱痛等，但不會(huì)出現(xiàn)腹水。對(duì)于輕度肝硬化患者，若能夠及時(shí)抑制乙肝病毒復(fù)制，避免肝臟負(fù)擔(dān)過(guò)重，都不會(huì)影響到正常工作生活。（4）失代償性肝硬化患者體感虛弱或活動(dòng)后乏力，隨著肝硬化進(jìn)程發(fā)展出現(xiàn)腹脹、消化不良、食欲減退，一些患者伴有腹水、黃疸。一旦肝硬化發(fā)展到失代償期，生命周期與生活質(zhì)量都會(huì)大受影響。3、為什么肝硬化會(huì)引起嘔血？許多肝硬化的患者在臨床上都會(huì)出現(xiàn)嘔血、黑便、腹脹等臨床表現(xiàn)，而這些表現(xiàn)的根本原因是因?yàn)榛颊叱霈F(xiàn)了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出現(xiàn)消化道的出血，特別是食管胃底的出血，一方面是因?yàn)楦斡不牟∪水a(chǎn)生了門(mén)脈高壓癥，大量血液從食管胃底靜脈回流，導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張，同時(shí)曲張的靜脈管壁薄弱、缺乏彈性，因此這些靜脈可以發(fā)生自發(fā)或在患者吃下一些干硬食物的影響下破裂，從而大量出血，因此嘔血；另一方面則是因?yàn)楦斡不牟∪烁渭?xì)胞大量被破壞，肝功能下降，而機(jī)體內(nèi)大部分的凝血物質(zhì)都是由肝臟合成的，肝硬化的產(chǎn)生導(dǎo)致患者凝血因子缺乏，機(jī)體凝血系統(tǒng)異常，容易產(chǎn)生自發(fā)出血、出血不止，在消化道的出血?jiǎng)t會(huì)引起嘔血的發(fā)生。4、什么是門(mén)靜脈系統(tǒng)？門(mén)靜脈與腔靜脈有哪些交通支？門(mén)靜脈由腸系膜上/下靜脈、脾靜脈、胃冠狀靜脈等匯合而成，收集了消化道、脾、胰、膽囊的血液，再通過(guò)肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流心臟。其始端均為毛細(xì)血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細(xì)血管網(wǎng)，終端為肝血竇。且門(mén)靜脈主干及較大的屬支均無(wú)瓣膜結(jié)構(gòu)正常時(shí)，肝臟的血液75%來(lái)自門(mén)靜脈，25％來(lái)自肝動(dòng)脈。肝硬化時(shí)，門(mén)靜脈血流受阻，使門(mén)靜脈壓增高，長(zhǎng)期門(mén)靜脈高壓引起一系列并發(fā)癥，出現(xiàn)充血性脾腫大，胃腸、腹膜的慢性充血和側(cè)支循環(huán)建立等，稱門(mén)靜脈高壓癥。門(mén)靜脈與腔靜脈之間除了肝臟作橋梁連接之外，還存在較多其他交通支，在門(mén)靜脈高壓時(shí)，為了使淤滯在門(mén)靜脈系統(tǒng)的血液回流，這些交通支大量開(kāi)放，而建立側(cè)支循環(huán)，其主要側(cè)支循環(huán)有：(1)食道下段與胃底靜脈的交通支；(2)腹壁交通支，臍靜脈的重新開(kāi)放；(3)門(mén)靜脈系的直腸小靜脈與腔靜脈系痔靜脈交通支；(4)腹膜后交通支。5、什么是門(mén)脈高壓癥？一般而言，我們?nèi)梭w的血液供應(yīng)器官都是按照心臟——?jiǎng)用}——靜脈——心臟這么一個(gè)途徑進(jìn)行的，即一個(gè)器官由一個(gè)主要的動(dòng)脈供應(yīng)，一個(gè)主要的靜脈回流血液，但在肝臟這個(gè)部位卻有些不同。肝臟的血液供應(yīng)除了肝動(dòng)脈之外，還有門(mén)靜脈，肝靜脈和其他器官的靜脈一樣，起引流的作用，將肝臟的血液回流。門(mén)靜脈是由消化道(胃、腸、胰脾等)的毛細(xì)血管匯集、從肝門(mén)處入肝的一條粗大靜脈。門(mén)靜脈跟肝動(dòng)脈一起進(jìn)入肝臟，與肝動(dòng)脈的分支一起匯入肝竇（一種特殊的毛細(xì)血管），肝竇再匯合成肝靜脈。肝臟的這些血液都通過(guò)肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流入心臟。門(mén)脈高壓癥即門(mén)靜脈高壓癥，是指門(mén)靜脈壓力持久增高引起的一組癥候群，包括食管胃底靜脈曲張出血、腹腔積液、肝腎綜合征、肝性腦病等一系列危險(xiǎn)癥狀。在臨床上，大部分的門(mén)脈高壓癥都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起門(mén)脈高壓癥？肝硬化從組織學(xué)上來(lái)看，是肝臟正常結(jié)構(gòu)遭到破壞，肝小葉正常結(jié)構(gòu)消失，形成假小葉，伴隨著大量纖維結(jié)締組織的增生，肝實(shí)質(zhì)變硬，在增生纖維索和再生肝細(xì)胞結(jié)節(jié)(假小葉)的擠壓作用下，使肝小葉內(nèi)肝竇變窄或閉塞，以致門(mén)靜脈血不易流入肝臟，血流淤滯， 門(mén)脈壓就增高。另一方面，肝動(dòng)脈和門(mén)靜脈一起匯入肝竇，由于肝竇內(nèi)壓力升高，因此一部分的動(dòng)脈血反注入門(mén)靜脈，從而使得門(mén)靜脈壓力進(jìn)一步升高。7、門(mén)脈高壓有哪些危害？當(dāng)門(mén)靜脈高壓的時(shí)候，血液不能從門(mén)靜脈流向肝臟和肝靜脈，因此也就無(wú)法回流心臟。此時(shí)門(mén)靜脈血就會(huì)轉(zhuǎn)而從其他途徑回流心臟，如食管胃底靜脈、腹壁靜脈、痔靜脈等。這些靜脈本來(lái)血液不多，但由于側(cè)支循環(huán)的建立，這些靜脈發(fā)生曲張，從而引起食管胃底出血、痔瘡出血等癥狀。研究發(fā)現(xiàn)，有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發(fā)生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發(fā)休克并危及生命。脾靜脈回流阻力增加，使脾臟被動(dòng)性淤血增大，脾內(nèi)纖維組織增生，脾功能亢進(jìn)，使得外周血中血小板、紅細(xì)胞、白細(xì)胞出現(xiàn)不同程度的減少，出現(xiàn)貧血，并且容易并發(fā)感染和出血。門(mén)靜脈壓力的升高，容易導(dǎo)致腹水的形成。門(mén)脈高壓時(shí)，腹腔內(nèi)臟(胃、腸、脾、胰)血管的靜水壓升高，組織液會(huì)吸收減少，漏入腹腔增多，從而形成腹水。腹水一方面使得病人感覺(jué)腹脹，另一方面如果腹水大量形成，腹部壓力升高，導(dǎo)致膈肌上移，運(yùn)動(dòng)受限，可能會(huì)引起呼吸功能障礙，患者出現(xiàn)呼吸困難。肝臟是人體的一個(gè)大型化工廠。門(mén)靜脈從腸道中吸收的一些對(duì)人體有害的有毒物質(zhì)可以在肝臟中解毒。但門(mén)脈高壓和側(cè)支循環(huán)的形成，使得這些靜脈血不經(jīng)過(guò)肝臟，吸收的有毒物質(zhì)直接入血，將導(dǎo)致一系列嚴(yán)重的并發(fā)癥，如肝性腦病、肝腎綜合征等。以氨中毒為例，腸道是產(chǎn)氨的重要部位，吸收入血的氨會(huì)在肝臟內(nèi)被合成為尿素，但門(mén)脈高壓時(shí)這種解毒作用消失，氨直接入腦，導(dǎo)致氨中毒，引起患者智能改變、行為改變，出現(xiàn)昏迷等，甚至危及患者生命。8、門(mén)脈高壓危險(xiǎn)嗎？如何診斷門(mén)脈高壓？從上面的描述其實(shí)就可以看出，門(mén)脈高壓其實(shí)是很危險(xiǎn)的疾病，它既可以導(dǎo)致消化道大出血，甚至引起失血性休克，又可以隨著病情的發(fā)展出現(xiàn)肝性腦病，引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)的異常，危及生命，因此對(duì)于門(mén)脈高壓應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療，需要通過(guò)積極干預(yù)改善患者病情。門(mén)脈高壓的診斷其實(shí)并不困難，而且用于診斷的方法也較多，一般來(lái)說(shuō)可以通過(guò)典型的臨床癥狀和體征對(duì)門(mén)脈高壓進(jìn)行診斷，典型的門(mén)脈高壓表現(xiàn)為下列三主征：脾大、腹腔積液和側(cè)枝循環(huán)形成（?？梢?jiàn)腹壁和臍周靜脈、食管胃底靜脈和直腸靜脈曲張），在輔助檢查中可以進(jìn)行門(mén)靜脈彩超和CT檢查，若直徑增寬超過(guò)1.2cm有助于輔助診斷，門(mén)靜脈壓力梯度測(cè)定超過(guò)10mmHg可以確診為門(mén)脈高壓癥。同時(shí)在我國(guó)，最常見(jiàn)的還是由于肝硬化導(dǎo)致的門(mén)脈高壓，因此對(duì)于肝硬化的病人可以進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)隨訪，從而早期發(fā)現(xiàn)診斷門(mén)脈高壓。9、肝硬化門(mén)脈高壓癥如何治療？目前臨床上對(duì)于肝硬化門(mén)脈高壓癥的治療方法分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療，包括藥物治療、硬化栓塞治療、介入放射治療和常規(guī)手術(shù)治療。藥物治療：常常作為臨床上首選治療方法，在曲張靜脈沒(méi)有破裂出血時(shí)，采用口服藥物治療（常用心得安）可通過(guò)降低門(mén)靜脈壓力而降低出血風(fēng)險(xiǎn)。一般在臨床上主要運(yùn)用一些能夠收縮內(nèi)臟血管、使門(mén)靜脈血流減少，降低門(mén)靜脈壓力的藥物進(jìn)行治療。同時(shí)對(duì)于出現(xiàn)腹水等一些其他并發(fā)癥的患者，也可以采用利尿劑進(jìn)行對(duì)癥治療。肝硬化門(mén)脈高壓癥手術(shù)包括硬化栓塞、介入放射和常規(guī)意義上的手術(shù)治療，包括分流術(shù)、斷流術(shù)，甚至是晚期的最終治療方式——肝移植。10、肝硬化門(mén)脈高壓癥手術(shù)方式有哪些？(1)硬化栓塞治療：這是目前治療急性出血最常用的方法，經(jīng)內(nèi)鏡硬化栓塞療法是在食管下端曲張靜脈內(nèi)或靜脈旁邊注射硬化劑，使曲張靜脈閉塞，從而解決出血的問(wèn)題。另外還可進(jìn)行經(jīng)內(nèi)鏡食管曲張靜脈結(jié)扎術(shù)，即在內(nèi)鏡下用橡皮圈結(jié)扎食管曲張靜脈，使食管曲張靜脈閉塞，血流中斷。這兩種手術(shù)病人痛苦較少，止血效果肯定，但常需作幾次硬化栓塞或靜脈結(jié)扎，方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治療：最常用的手術(shù)方式為T(mén)IPS（經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)腔靜脈支架分流術(shù)），其基本的手術(shù)方式是采用特殊的介入治療器械，在X線透視導(dǎo)引下，經(jīng)頸靜脈入路，建立肝內(nèi)的位于肝靜脈及門(mén)靜脈主要分支之間的人工分流通道，并以金屬內(nèi)支架維持其永久性通暢，達(dá)到降低門(mén)脈高壓后控制和預(yù)防食道胃底靜脈曲張破裂出血，促進(jìn)腹水吸收。簡(jiǎn)單來(lái)說(shuō)就是從頸靜脈放入特殊的器械，伸到肝靜脈門(mén)靜脈處，在肝靜脈和門(mén)靜脈之間建立一個(gè)用支架穩(wěn)定的人工通道，從而使得門(mén)靜脈的血液能夠通過(guò)肝靜脈回流，緩解門(mén)脈高壓。該方法最大缺點(diǎn)是患者容易罹患肝性腦病以及肝臟進(jìn)一步萎縮。因此，多用于等待肝移植期間的出血治療或內(nèi)鏡以及手術(shù)后復(fù)發(fā)出血的患者。(3)斷流術(shù)和分流術(shù)：斷流手術(shù)和分流手術(shù)是除肝移植外肝硬化門(mén)靜脈高壓癥最有效的治療方法。其中斷流術(shù)是在脾切除后將胃和食道周圍血管全部離斷，使胃食道內(nèi)的曲張靜脈不再有高壓的門(mén)靜脈血流供血，從而會(huì)逐漸閉塞。分流術(shù)則是將高壓的門(mén)靜脈血分流到體循環(huán)系統(tǒng)，使門(mén)靜脈壓力下降，達(dá)到有效止血和防止出血的目的。斷流術(shù)可以有效控制出血，但可能導(dǎo)致術(shù)后門(mén)靜脈壓力升高，誘發(fā)門(mén)靜脈高壓性胃病和再出血。分流術(shù)急診止血效果顯著，卻因?yàn)榻档土烁闻K的有效灌注而加重了肝損傷，誘發(fā)反復(fù)肝性腦病。因此國(guó)內(nèi)多將兩者手術(shù)聯(lián)合使用，包括脾腎分流+賁門(mén)周圍血管離斷術(shù)、腸腔分流+賁門(mén)周圍血管離斷術(shù)、冠腔分流+選擇性斷流術(shù)等。(4)肝移植：肝移植是該病的最佳治療方式，不僅消除了門(mén)脈高壓，還同時(shí)消除了肝硬化問(wèn)題，但移植肝的免疫排斥問(wèn)題難以解決、手術(shù)費(fèi)用也較貴、供肝也不易獲取，因此肝移植往往用于肝功能幾乎完全喪失的患者。2020年08月21日5836
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 班替氏綜合征(Banti′s syndrome)又稱 慢性充血性脾大癥(chronic congestivesplenomegaly)或特發(fā)性門(mén)靜脈高壓癥(Idiopathic Portal Hypertension)，病因及發(fā)病機(jī)制不明。多見(jiàn)于40歲以前女性。主要表現(xiàn)為門(mén)脈高壓（肝內(nèi)竇前性門(mén)脈高壓）、顯著脾腫大伴脾功能亢進(jìn)及貧血，肝功能基本正常。病理改變主要表現(xiàn)為門(mén)靜脈纖維化，肝內(nèi)門(mén)靜脈終末支破壞，以及肝實(shí)質(zhì)萎縮，但無(wú)肝硬化改變。預(yù)后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴(yán)重程度及其處理。有研究發(fā)現(xiàn)接觸砷銅及氯等有毒物質(zhì)可能是重要原因。2020年08月09日3314
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門(mén)脈高壓癥 對(duì)于一個(gè)從事與肝臟疾病相關(guān)的醫(yī)生，對(duì)于門(mén)脈高壓癥這類疾病是再熟悉不過(guò)了。因?yàn)榕R床實(shí)踐中，怎么著你也繞不開(kāi)這類疾病，而且必須深度參與到這類疾病的診療之中。但是對(duì)于一個(gè)不是從事肝病相關(guān)專業(yè)的醫(yī)生，在現(xiàn)代醫(yī)療高度專業(yè)化的今天，對(duì)于這類疾病的致病機(jī)理及臨床診療相關(guān)的知識(shí)還真不一定特別了解。而對(duì)于沒(méi)有醫(yī)學(xué)背景知識(shí)的普通大眾，對(duì)于這類疾病，更是一頭霧水。單就“門(mén)脈高壓癥”這個(gè)名字，一般人接觸到這個(gè)，誰(shuí)會(huì)知道這是個(gè)什么東東。聽(tīng)起來(lái)挺費(fèi)解，記起來(lái)也不容易。很多病人來(lái)門(mén)診就診，當(dāng)問(wèn)及他/她為什么來(lái)這兒，他/她們一般都是回答說(shuō)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說(shuō)我這個(gè)叫門(mén)脈高壓癥，讓我來(lái)這兒看看…… 門(mén)脈高壓癥患者最緊急的就診原因就是食道胃底曲張靜脈破裂導(dǎo)致的嘔血、黑便，其次較為常見(jiàn)的原因就是脾臟增發(fā)導(dǎo)致的腹部壓迫癥狀，脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的白細(xì)胞、血小板顯著降低。大部分患者如果不是去專業(yè)醫(yī)院就診，不是醫(yī)生告知，根本就不知道自己得的病叫門(mén)脈高壓癥。所以有時(shí)候就出現(xiàn)很尷尬的現(xiàn)象，明明是個(gè)門(mén)脈高壓癥患者，因?yàn)椴恢雷约旱玫牟〗虚T(mén)脈高壓癥，掛錯(cuò)科室，輾轉(zhuǎn)多次才找到正確的地方看病……想想，是挺搞笑的。從病人的視角來(lái)看，如果把診室名字改成“嘔血”“腹脹”……也許病人掛對(duì)號(hào)的幾率還高一點(diǎn)。 302醫(yī)院門(mén)脈高壓癥外科自李志偉主任創(chuàng)科至今，也是全國(guó)唯一一個(gè)門(mén)脈高壓癥外科，在全國(guó)還沒(méi)有任何一家單位有這個(gè)一個(gè)獨(dú)立的科室。后經(jīng)歷學(xué)科的重新規(guī)劃整合，并入普通外科，成為普通外科的一個(gè)專業(yè)分支。門(mén)脈高壓癥外科診療只是門(mén)脈高壓癥眾多診療方式之一，僅僅是適用于滿足手術(shù)條件的患者。相較于目前內(nèi)鏡治療、TIPS治療，外科診療的獨(dú)特優(yōu)勢(shì)在于徹底解決脾大脾亢、離斷導(dǎo)致食道胃底靜脈曲張破解出血的分流通道，降低再次出血風(fēng)險(xiǎn)療效可靠持久。術(shù)后肝臟動(dòng)脈供血增加，部分患者肝功能會(huì)明顯改善。以前李志偉主任常跟患者開(kāi)玩笑說(shuō)：切脾能美容，瞧你這臉黑的，術(shù)后就白了，好看了。這話還真不是忽悠吹牛，這句話就是源于我們臨床實(shí)踐中觀察到的現(xiàn)象。理論依據(jù)就是術(shù)后患者肝功能改善，肝病面容好轉(zhuǎn)。 門(mén)脈高壓癥外科自從建科以來(lái)，通過(guò)手術(shù)方式治療門(mén)脈高壓癥患者累計(jì)5000-6000例，一路下來(lái)，該見(jiàn)的不該見(jiàn)的，多見(jiàn)的少見(jiàn)的，能見(jiàn)到的不能見(jiàn)到的都見(jiàn)到了。術(shù)中術(shù)后可預(yù)知的不可預(yù)知的各種情況，心里頭都有個(gè)譜。幾代外科醫(yī)生傳承下來(lái)的經(jīng)驗(yàn)慢慢凝練成一句句小口訣，精辟概括出各種問(wèn)題的核心本質(zhì)，成為新一代醫(yī)生醫(yī)學(xué)前進(jìn)道路上的指南。 隨著科學(xué)技術(shù)的發(fā)展，外科各個(gè)專業(yè)步入微創(chuàng)時(shí)代。門(mén)脈高壓癥外科也不例外，看似簡(jiǎn)單的術(shù)式結(jié)合微創(chuàng)技術(shù)，也沒(méi)那么簡(jiǎn)單。兼顧手術(shù)的有效性及微創(chuàng)性，不是一件容易的事。中間肯定有一條路能夠完美的通往微創(chuàng)時(shí)代。這條路在哪里，怎么走？這又是個(gè)不太容易回答的問(wèn)題。好在302醫(yī)院門(mén)脈高壓癥外科多年豐厚底蘊(yùn)的積累，奠定了向微創(chuàng)門(mén)脈高壓外的科轉(zhuǎn)型的基礎(chǔ)，使如此的迅速和順利。腹腔鏡下門(mén)脈高壓癥手術(shù)創(chuàng)傷之小、出血之少、速度之快、斷流之徹底、恢復(fù)之迅速，就我個(gè)人體會(huì)，也就門(mén)脈高壓這種疾病，才能有此效果。別的疾病，還真不一定能如此。希望越來(lái)越多的病患能夠享受到科學(xué)技術(shù)發(fā)展進(jìn)步帶來(lái)的紅利，這不光是醫(yī)生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2100
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鐘崇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 肝膽外科 門(mén)脈高壓是一種通常由肝病引起的疾病。它是一種“高血壓”，但與我們所知的高血壓有所不同，門(mén)脈高壓它并沒(méi)有影響到整個(gè)身體，而是主要影響從腸道到肝臟的門(mén)靜脈。門(mén)脈高壓癥是酒精性肝炎、各種原因所致的肝硬化、門(mén)脈海綿樣變性、布-加綜合癥等疾病的重要并發(fā)癥，可引起腹水和上消化道出血。流經(jīng)肝臟的血液有兩種來(lái)源。新鮮的血液，即動(dòng)脈血，來(lái)自左心，通過(guò)肝動(dòng)脈流入肝臟，供應(yīng)肝臟本身的需要，約占肝臟血供的30%。此外，由于肝臟還有具有過(guò)濾毒素、解毒、處理營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的功能，腸道和消化系統(tǒng)其他臟器的血液通過(guò)門(mén)靜脈流入肝臟，這部分血液約占肝臟血供的70%。門(mén)靜脈中的血液直接流入肝臟，并能與肝細(xì)胞直接作用。最后血液繼續(xù)通過(guò)肝臟，經(jīng)另一條道路-肝靜脈回流到右心和肺。如果由于某種原因，從腸道流入肝臟的通道被阻塞或減慢，那么門(mén)靜脈系統(tǒng)的壓力就會(huì)增加。我們可以將門(mén)靜脈系統(tǒng)想象成花園里澆水用的軟水管，將阻塞想象成軟水管中的扭結(jié)。如果軟水管有多處扭結(jié)，那么軟水管里的水流壓力就會(huì)增加。同樣的事情也會(huì)發(fā)生在我們的身體里，與軟水管不同的是，我們的靜脈系統(tǒng)會(huì)在血管壓力增大時(shí)發(fā)生“滲漏”。這種“滲漏”是導(dǎo)致腹水或積液的主要原因。門(mén)脈高壓引起最常見(jiàn)的問(wèn)題是腹水和靜脈曲張，不能通過(guò)肝臟流入下腔靜脈的血液可流入食道、胃底、腹壁和直腸等處的交通支，使血管充血，并漸漸增粗。靜脈曲張直接由門(mén)靜脈高壓引起。當(dāng)肝臟的血液流動(dòng)被阻塞時(shí)，血液就會(huì)回流到門(mén)靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)間的毛細(xì)血管網(wǎng)。這兩個(gè)系統(tǒng)間的毛細(xì)血管小而脆。隨著門(mén)靜脈系統(tǒng)壓力的逐漸升高，這些毛細(xì)血管也逐漸變粗變大，并可形成彎曲蛇形的血管。胃鏡檢查時(shí)這種血管可在食道或胃的表面看到。有時(shí)腸鏡檢查時(shí)也可在直腸表面看到這種血管，有時(shí)也可在腹壁上看到。這些血管很脆弱，當(dāng)門(mén)脈系統(tǒng)壓力進(jìn)一步升高時(shí)，這種血管可能無(wú)法承受血壓升高，從而導(dǎo)致血管破裂出血，或者在外力作用下導(dǎo)致曲張靜脈破裂出血，如不小心咽下硬物可導(dǎo)致食管曲張靜脈出血。可見(jiàn)，門(mén)脈高壓是很危險(xiǎn)的，門(mén)脈高壓導(dǎo)致的曲張靜脈出血通常需急診處理。曲張靜脈出血的死亡率約為70%。食管靜脈曲張?jiān)诟斡不Т鷥斊诨颊咧泻艹Ｒ?jiàn)，據(jù)估計(jì)，每三個(gè)食管靜脈曲張的患者中就有一個(gè)會(huì)出血。門(mén)靜脈高壓癥食道胃底靜脈曲張治療早期首選硬化劑注射或內(nèi)鏡下套扎、內(nèi)科藥物等保守治療。手術(shù)治療是保守治療無(wú)效后的選擇，手術(shù)方式很多，以簡(jiǎn)單可靠的賁門(mén)周圍血管斷流術(shù)簡(jiǎn)單可靠，是斷流手術(shù)的主要方式術(shù)式。賁門(mén)周圍血管離斷術(shù)是通過(guò)手術(shù)阻斷門(mén)奇靜脈間的反常血流，以達(dá)到預(yù)防和止住門(mén)靜脈高壓癥所引起的食管胃底曲張靜脈破裂大出血的目的。國(guó)內(nèi)幾家大型醫(yī)院報(bào)道總體止血率在95％以上，術(shù)后再出血率在3.8%～21.09%之間，腦病發(fā)生率2.5%～5.68%之間。斷流術(shù)的合理性在于控制出血的同時(shí)，能維持門(mén)靜脈血流向肝灌注，從而有利于肝細(xì)胞的再生及其功能的改善，可用于肝功能較差的患者和急性出血期。此手術(shù)直接解除胃脾區(qū)高壓，因而止血確切可靠。傳統(tǒng)賁門(mén)周圍血管斷流術(shù)常聯(lián)合脾切除術(shù)，是肝膽外科的大手術(shù)。常需要做很長(zhǎng)的切口，出血量大。手術(shù)后常有比較長(zhǎng)時(shí)間的滲血以及發(fā)熱（常稱為脾熱）。而微創(chuàng)腹腔鏡賁門(mén)周圍血管離斷術(shù)，由于技術(shù)的改進(jìn)、細(xì)心的操作，切口很小，術(shù)中出血量也很少，多數(shù)不需要術(shù)中輸血。術(shù)后引流管中很快就沒(méi)有滲血流出，幾乎沒(méi)有脾熱的問(wèn)題。由于手術(shù)后恢復(fù)很快，多數(shù)病人術(shù)后3-5天就可以出院。當(dāng)然，腹腔鏡手術(shù)是相對(duì)微創(chuàng)的手術(shù)。也要求患者基本情況可以耐受手術(shù)，肝功能基本正常。沒(méi)有明顯腹水，凝血功能還可以。這樣才能保證術(shù)后順利的恢復(fù)。2019年12月05日2652
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2019年10月14日3130
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