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李勇主任醫(yī)師 蕭縣黃口鎮(zhèn)中心衛(wèi)生院 內科 門靜脈高壓癥是指各種原因導致的門靜脈壓力升高，臨床表現為脾腫大、脾功能亢進癥、食管胃底靜脈曲張和腹水等臨床癥候群。根據病變部位的不同，門脈高壓癥可分為肝前性、竇前性、竇性、竇后性和肝后性門脈高壓引起門脈高壓癥的最常見病因是肝硬化，屬于竇性門脈高壓，約占我國患者的80%～85%，而非肝硬化性門脈高壓癥是指患者有明顯的門脈高壓表現，但臨床生化、影像學或組織學上無肝硬化證據的一組疾病，包括肝外門靜脈閉塞癥、先天性肝纖維化、特發(fā)性非硬化性門脈高壓、肝竇阻塞綜合征和布加綜合征等。非肝硬化性門脈高壓癥患者與肝硬化門脈高壓癥患者在病因、治療和預后方面有明顯的不同，因此應重視對該組疾病的認識。一、肝外門靜脈閉塞癥肝外門靜脈閉塞癥是一類引起肝外門靜脈主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性門脈高壓癥的重要原因。成人肝外門靜脈閉塞癥病因主要為門靜脈血栓和腫瘤壓迫，而兒童則多由于先天發(fā)育異常引起。門靜脈血栓的病因包括高凝狀態(tài)和局部因素，其中骨髓增殖性腫瘤、凝血酶原基因突變和抗磷脂綜合征（又稱抗磷脂抗體綜合征）被認為是導致門靜脈血栓發(fā)生的常見原因。此外，局部因素包括炎癥性腸病、胰腺炎、脾臟切除術后、臍靜脈炎和臍靜脈插管等也可誘發(fā)門靜脈血栓。急性門靜脈血栓形成可引起全身炎癥反應和腸道缺血，尤其當血栓累及腸系膜上靜脈時，臨床表現為嚴重而持久的急腹痛、腸梗阻和波動熱，嚴重者可發(fā)生腸壞死和全身多器官功能衰竭。慢性門靜脈血栓可促使膽道、胃竇、十二指腸、胰腺、脾臟和腸系膜靜脈分支等部位形成門-門側枝循環(huán)，即形成門靜脈海綿樣變。慢性門靜脈血栓可無癥狀或發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血。脾臟多增大，可發(fā)生短暫的腹水和肝性腦病，而肝功能指標多正常。增粗的門脈壓迫膽管可導致門脈海綿樣變膽管病，表現為黃疸、膽絞痛、膽管炎和膽囊炎等[3]。門靜脈血栓/門脈海綿樣變的診斷相對容易，主要基于影像學檢查，多普勒超聲可顯示門脈內梗阻以及正常門脈被迂曲的側枝結構所取代。增強CT或磁共振可以更準確地評估門靜脈梗阻的范圍和側支循環(huán)形成，磁共振膽胰管成像（MRCP）可幫助鑒別門脈海綿樣變和膽管疾病。二、先天性肝纖維化先天性肝纖維化是一種罕見的引起肝內竇前性門脈高壓的疾病，是先天性膽管發(fā)育異常相關的常染色體隱形遺傳疾病。目前認為先天性肝纖維化與Caroli病、微錯構瘤等構成纖維多囊性疾病譜，是一組胚胎發(fā)育期膽板發(fā)育異常所導致的肝內膽管纖維化性疾病，其發(fā)病與多囊腎/肝疾病-1基因突變相關，多數患者伴發(fā)常染色體隱性多囊腎病。先天性肝纖維化的臨床特點為門脈高壓表現重而肝功能損害輕，主要表現為脾腫大、脾功能亢進、食管靜脈曲張出血（30%～70%）等，而肝臟功能儲備往往正常或與嚴重門靜脈高壓癥不平行。但長期反復食管靜脈曲張出血可造成肝臟缺血并進展為肝硬化。先天性肝纖維化的影像學檢查可見肝臟形態(tài)無明顯異常，可見門脈增寬和管壁增厚、側支循環(huán)形成、脾腫大等門脈高壓特征，但缺乏特異性表現，因此易誤診為肝硬化。若同時出現囊性腎臟改變或髓樣海綿腎，則有助于先天性肝纖維化的診斷。先天性肝纖維化的確診依賴于肝臟活檢病理學檢查，特征性病理學表現為肝臟實質被粗大的橋接纖維隔分割成小結節(jié)樣結構，但無假小葉形成，纖維隔內可見大量小膽管，而門脈分支不明顯或萎縮，可伴有局部毛細膽管淤膽和銅沉積。三、特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥是另一種肝內竇前性門脈高壓疾病，臨床診斷的病例越來越多。該病既往也被稱為特發(fā)性門脈高壓、非硬化性門脈纖維化、肝門脈硬化癥、閉塞性門靜脈病等，現統(tǒng)一命名為特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病因至今仍不明確，可能與免疫功能失調、腸道和腹腔感染、藥物與毒物損傷、遺傳性疾病和高凝傾向有關。其發(fā)病機制為肝內門脈分支管壁硬化、閉塞，伴輕度竇周纖維化，造成肝內血液循環(huán)障礙，從而形成竇前性門脈高壓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓在亞洲發(fā)病率相對較高。根據我國一項對包括338例特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的隊列研究，該病男女發(fā)病比例相近，平均發(fā)病年齡在35.1歲，男性平均發(fā)病年齡低于女性。既往特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥多以消化道出血為首發(fā)表現，目前有很多患者可因偶然發(fā)現脾腫大、血小板減少和食管胃靜脈曲張而得到診斷。發(fā)生食管胃底靜脈曲張破裂出血或腹水的患者可有一過性肝功能生化指標異常，但當上述癥狀得到控制后肝功能指標多可恢復正常。多數患者可伴發(fā)肝內大結節(jié)性再生性增生，可能由于門脈血供減少而動脈血供代償性增加所導致。未經治療的患者可因肝臟缺血而最終發(fā)展為肝硬化，約有40%患者發(fā)生門脈血栓。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓癥的影像學表現為肝臟外形光滑飽滿，伴有明顯脾腫大、側支循環(huán)等門脈高壓表現，并且特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者脾腫大程度通常較肝硬化患者更加顯著。由于邊緣區(qū)實質接受門脈血供不足而動脈血供代償性增加，因此可在增強CT上表現出動脈晚期肝臟邊緣實質高灌注。此外，增強磁共振檢查有助于更好地鑒別良性的局灶性結節(jié)性增生。特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓患者的肝靜脈壓力梯度測定結果為正常或輕度升高，平均為7mmHg，提示竇前性門脈高壓的特征特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的確診需要肝組織活檢。該病的病理學特點可歸納為門靜脈原發(fā)性改變和門脈高壓引起壓力相關的改變。門靜脈原發(fā)性改變包括肝內門靜脈硬化閉塞，管腔狹窄，管壁增厚，門脈殘跡和結節(jié)性再生性增生等。門脈高壓引起壓力相關的改變包括部分門脈分支擴張、匯管區(qū)周圍血管形成和肝實質內薄壁血管形成。2019年國際肝臟病理學研究學組提出了特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的病理學診斷標準:?①門靜脈狹窄或閉塞:?門脈分支部分或完全閉塞，伴或不伴管壁增厚；②門靜脈疝:?門靜脈直接嵌入門脈周圍肝組織；③匯管區(qū)高度血管化:?匯管區(qū)可見多個薄壁血管區(qū)域；④門脈周圍異常血管:?匯管區(qū)內與門靜脈緊密相連的單個或多個薄壁血管此外，對特發(fā)性非肝硬化性門脈高壓的診斷還應除外其他可以引起非硬化性門脈高壓的原因，如肝靜脈外流出道梗阻和肝外門靜脈閉塞癥等，特別是伴發(fā)肝外門脈血栓形成時，應仔細鑒別原發(fā)性疾病?？傊R床醫(yī)生在工作中要存有肝硬化不是唯一導致門脈高壓的病因的意識，熟悉各種非肝硬化性門脈高壓相關疾病的臨床特征，并強調臨床、病理、影像多學科協(xié)作，以提高診斷準確率，并早期給予患者對癥和病因治療。2022年06月14日
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王昌明主任醫(yī)師 北醫(yī)三院 介入血管外科 60多歲的李先生既往有膽石癥，并多次手術治療。一天前，突發(fā)嘔血，量巨大。直至發(fā)生失血性休克，急診搶救。液體復蘇外，另置三腔二囊管，才勉強穩(wěn)住循環(huán)。急查CT，據影像檢查結果，診斷為“急性上消化道出血，急性門脈高壓癥，門脈血栓及海綿棉變，膽石癥術后”。 因多年膽石癥，李先生右肝已萎縮，右門靜脈海綿樣變。這次急性發(fā)病，概因門靜脈急性血栓形成，造成曲張靜脈擴張，急性破裂出血。CT靜脈期，胃內這么大量的出血并不多見。此情境下，TIPS可能是救命的唯一手段。所幸家屬快速決斷，介入技術有了施展的機會。出血控制，轉危為安。2022年01月18日580
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 普通外科 小鈺生后6個月因為發(fā)熱，在當地醫(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現血小板降低，當時是80×109/L（正常值100-300×109/L），當地醫(yī)院考慮病毒感染所致，家長就沒把這個異常當回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開始，小鈺經常說自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴重，過一段時間就緩解了，起初家長也沒在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數逐漸增多，而且時常流鼻血，此時家長感覺可能有問題了。帶孩子去當地醫(yī)院兒科檢查，當地大夫查體發(fā)現小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×109/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當地醫(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門靜脈海綿樣變是比較罕見的病變，當地的小兒外科沒有治療這方面的經驗，因此建議小鈺來北京的大醫(yī)院進行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過程中，小鈺突然出現了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來越差，面色蒼白，父母緊急打了當地的120去急診搶救治療，當地醫(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過互聯網，小鈺父母發(fā)現首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關小兒門脈海綿樣變的論文，感覺他們可能有治療該病的經驗。通過互聯網醫(yī)療，他們聯系上了張金山醫(yī)生，通過張醫(yī)生的指導他們順利來到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術治療。當前已經術后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒有再出現過嘔血的情況。肝外門靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門脈高壓的常見原因之一。研究發(fā)現，大約66-76.5%的小兒門脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門脈海綿樣變多見。大多數EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經常出現在門靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會導致門靜脈的感染性栓塞，進而導致門靜脈血栓和繼發(fā)性門靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門靜脈周圍的膿腫和腫瘤會導致門靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門靜脈高壓的少見因素?？傊?，當前認為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門靜脈梗阻的重要原因。門脈海綿樣變的表現包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長緩慢。出血是門脈高壓最嚴重、最危險的并發(fā)癥，幾乎所有的門脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒嘔血、便血或排黑便，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。以往對于小兒EHPVO的治療采用門體分流術、脾腎分流術治療，但術后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術復發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術和斷流術在小兒肝外門脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術式不能從根本上改變肝外門靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對癥治療（緩解門脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進情況）。與傳統(tǒng)分流手術（門腔分流術、脾腎分流術等）相比，Rex手術能恢復向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當前治療小兒肝外門脈高壓的有效手術方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開展Rex手術治療小兒門脈海綿樣變以來，已經開展該技術近300例，與世界上開展該技術最多的中心美國芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術數量上處于世界領先地位。首都兒科研究所實施的Rex手術以改良Rex手術為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進行Rex手術，與傳統(tǒng)Rex手術取頸內靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因為血管來源于門靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門靜脈主干-門靜脈左支分流術，其術后復發(fā)率只有5%，顯著高于當前其他中心報道的Rex手術預后。除此之外，為提高改良Rex手術的手術療效和患兒預后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對改良Rex手術的手術技術、手術策略、術后管理、基礎理論和EHPVO的發(fā)病原因及機制等進行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開展基礎研究，獲得2項國家自然科學基金和數項北京市級課題的資助。手術后經常有患兒家屬問出院后應該怎么護理患兒。在此我對這個問題詳細解答一下，希望對他們有所幫助。首先，飲食方面，依然堅持吃軟的食物。筆者建議手術后1個月內都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過多肉類、奶類或涼的水果，因為術后胃腸功能脆弱，進食過多不易消化食物容易導致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術后1個月，復查完沒有問題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營養(yǎng)豐富食物，但還是應該弄軟，避免堅硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅持以軟食為主。其次，運動方面。剛做完手術1個月基本不能采取任何稍劇烈運動，比如跑跳之類的。基本就是在室內走一走。1個月后可以適量運動，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時候能稍劇烈運動呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內，基本可選擇接近正常兒童的運動方式，因為此時不怕撞擊導致脾破裂。若脾臟較大，仍應以限制運動為主，散步或稍快地走是可以的，但對于劇烈的活動（比如跑步、籃球、足球等多人運動）是應該避免的。對于脾臟巨大的，仍應避免。孩子什么時候做手術最好？是不是等孩子大點，血管變粗點做才好？一旦門脈海綿樣變出血就應該及時做Rex手術治療，若脾大沒有出血視血小板情況而定，如果血小板持續(xù)降低也應該做手術。手術越早做效果越好，年齡越大做Rex手術的成功率越低。若想知道更多科普知識，請閱讀《小兒門脈高壓答疑寶典》。2021年10月19日1675
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 日常診療中接診部分門脈高壓癥患者，很有意思的一個現象就是這些患者中有部分人竟然不知道什么是門脈高壓癥的，記也是記不住，想也是理解不了……今天我就給大家科普一下，啥叫“門脈高壓癥”。 “門脈高壓癥”是一個稍微縮寫了的一個名字，其全名是“門靜脈高壓癥”。從字面意義看，可以理解為“門靜脈”的“高壓癥”。“門靜脈的高壓癥”意思就是“門靜脈里面的壓力增高導致的癥候群”。這么一說就好理解很多了。首先，我們要知道什么是“門靜脈”？，其次，我們要知道門靜脈的正常壓力是多少？門靜脈里面的壓力增高，到底多高才算是高？。再次，門靜脈壓力增高導致哪些“癥候群”？。把這幾個問題搞懂了，門脈高壓癥這個概念就基本搞懂了。 從“門靜脈系統(tǒng)-圖一”中我們可以看到各個血管的標注，我們看到胃腸道的靜脈最終都匯集到肝門靜脈主干，門靜脈里面的血液由門靜脈主干流入肝臟，然后流到肝靜脈，最后從肝靜脈匯入下腔靜脈，再流至心臟分布于全身。我們可以看到門靜脈主干收集胃腸道的回流血液，門靜脈主干的壓力增高就叫門脈高壓癥。 什么原因會導致門靜脈壓力增高呢？從門脈系統(tǒng)的圖像可知，任何阻礙門靜脈血液流向肝臟、下腔靜脈的因素，都會導致血液回流受阻、門脈壓力增高。從圖中我們可以看到，如果在門靜脈匯入肝臟之前血流就有阻礙，那形成的門靜脈壓力增高就叫“肝前型門脈高壓”。如果是肝臟發(fā)生變化導致門脈血流在流經肝臟時壓力增高，比如：肝硬化，這個時候的門脈高壓就叫做“肝型門靜脈高壓”。如果門靜脈血流是流出肝臟之后才出現血液回流受阻，比如：布加綜合征，導致的門脈壓力增高，這個就叫“肝后型門脈高壓”。無論是肝前型、肝型還是肝后型門脈高壓，其本質都是門靜脈里面的血液回流受到阻礙導致壓力增高，區(qū)別就是門靜脈血流受到阻礙的部位不同。 正常的門靜脈壓力有多高呢？正常的門靜脈壓力是13-24cm H2O，當門靜脈壓力高于這個數值范圍的時候，我們才稱其為門脈高壓。 那我們怎么樣才知道自己的門靜脈壓力高不高呢？最直接的方法就是測量門靜脈里面的壓力。但是現實中，想通過儀器直接去測量門靜脈里面的壓力有一定難度，而且是有創(chuàng)操作，還有出血風險。所以臨床上常規(guī)不會直接去測量門靜脈壓力。我們可以通過測量肝靜脈壓力梯度（HVPG）來反應門靜脈壓力的大小。HVPG正常范圍3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我們就可以說是門靜脈壓力增高。HVPG也是個有創(chuàng)操作，它需要把測壓管從頸靜脈穿到肝靜脈，對人有一定的損傷。日常常規(guī)檢查中也不測量HVOG，一般是通過B超或者CT等測量門靜脈主干及脾靜脈主干的寬度來間接反應是否有門靜脈高壓。如果門靜脈主干的寬度＞1.3cm或者脾靜脈直徑＞1.0cm，我們就說有門靜脈高壓。臨床上很多患者是通過B超檢查才知道自己有門靜脈高壓的。 門靜脈高壓癥的“癥候群”是啥？門靜脈壓力增高后會導致一系列的臨床癥狀，最常見的就是門靜脈屬支形成的靜脈曲張，比如：食道胃底靜脈曲張、腹壁靜脈曲張等。門靜脈與腔靜脈之間形成分流通道，比如：脾腎分流、胃腎分流等。還有就是脾大脾功能亢進，表現脾臟體積明顯增大，白細胞、血小板顯著降低。還有部分患者表現出頑固性腹水等。見“門靜脈系統(tǒng)-圖二”就標示的是食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進。 上面的內容就是把“門脈高壓癥”做個個詳細而且通俗的解釋。從上面的解釋中，我相信你應該理解什么是門脈高壓癥了吧！2021年04月18日3003
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥患者因門靜脈血液回流受阻、門脈壓力增高，脾內靜脈回流入門脈主干的壓力也增高，導致脾臟增大。脾臟作為人體臟器之一，其體積增大后功能會相應增強。脾臟功能特別多，其中跟門脈高壓癥相關的就是脾臟是破壞老化血細胞的場所，血液中老化的血細胞通過脾臟被破壞掉，骨髓再通過造新的血細胞維持血液中血細胞的平衡。門脈高壓癥患者脾臟顯著增大后導致脾臟功能增強，破壞白細胞、血小板、紅細胞能力增強，使得白細胞、血小板、血色素降低。血小板是凝血系統(tǒng)的重要成分，其顯著降低會導致凝血功能障礙。很多患者會出現周身皮膚易起瘀斑、牙齦出血等癥狀。白細胞是重要的炎癥防御細胞，其顯著降低容易導致患者發(fā)生感染，甚至是重癥感染。紅細胞被過多破壞會導致貧血、膽紅素增高。所以白細胞、血小板降低對人體是有一定危害的。由于脾功能亢進導致的白細胞、血小板降低，一般藥物治療效果欠佳。脾功能亢進嚴重患者，需要手術切除脾臟或者部分脾臟來治療脾功能亢進。2020年09月15日2708
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夏勇副主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 專家簡介：夏勇，醫(yī)學博士，海軍軍醫(yī)大學（原第二軍醫(yī)大學）東方肝膽外科醫(yī)院副主任醫(yī)師、副教授、碩士生導師。被評為上海市衛(wèi)生計生系統(tǒng)優(yōu)秀學科帶頭人，上海市楊浦區(qū)優(yōu)秀醫(yī)師；獲第九屆吳孟超醫(yī)學青年基金獎，海軍軍醫(yī)大學研究型科室肝癌專病方向負責人，海軍軍醫(yī)大學研究型醫(yī)師，海軍軍醫(yī)大學優(yōu)秀青年學者。擅長肝膽胰脾疾病的外科診治。尤其是不同臨床病理特征的肝癌、肝內膽管癌以及轉移性肝腫瘤等的個體化外科治療，并建立了肝癌術后復發(fā)的預防和治療的個體化新方案。對于肝硬化門脈高壓癥、肝門部膽管癌、膽囊癌、壺腹周圍癌、肝內外膽管結石、膽囊結石、息肉等的外科治療也有很高的建樹。1、什么是肝硬化？病因有哪些？肝硬化是臨床常見的慢性進行性肝病。正常情況下，肝臟質地較軟，而肝硬化簡單來說就是肝變“硬”了。從組織結構上來說肝硬化就是肝正常的結構受到破壞，并且伴隨著大量的纖維結締組織增生，使得肝臟逐漸變形變硬，即發(fā)生肝硬化。肝硬化是許多肝臟疾病終末病變的一個階段，其發(fā)生的根本原因是各種因素引起肝細胞彌漫性損傷，肝細胞受損了之后，機體自然而然就要去修復，這些修復一方面是肝細胞的再生，另一方面也是纖維組織的再生，但肝細胞再生往往是有一個限度的，如果修復反應長期反復的發(fā)生，就會導致大量纖維組織的形成，從而發(fā)生肝硬化。因此肝硬化的病因包括：①病毒性肝炎：我國主要以乙型肝炎為主，也即乙肝，這是最常見的原因。若有不同類型肝炎的重疊感染可加速肝硬化的進展。②酒精性肝?。洪L期飲酒酗酒同樣會損害肝細胞，引起肝硬化。③膽汁淤積：膽汁淤積在肝內形成的高濃度膽酸和膽紅素的毒性作用可加速肝細胞變性，從而進展為肝硬化。④藥物和毒物：長期服用某些藥物（如抗葉酸類抗腫瘤藥、異煙肼等）、反復接觸某些化學毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相關肝炎，最后進展為肝硬化。⑤其他：其他包括寄生蟲感染、代謝性疾病、脂肪肝等多種病因最終都能進展為肝硬化。2、肝硬化發(fā)展的四個階段？（1）肝纖維化在發(fā)展為真正肝硬化之前，通常由慢性乙肝發(fā)展后至肝纖維化?；颊咝瓒ㄆ趶驮\，符合抗病毒標準應積極抗病毒，可以控制病情繼續(xù)發(fā)展。（2）早期肝硬化介于肝纖維化與肝硬化，如果能夠及早治療早期肝硬化，可以令進程朝著輕中度肝炎發(fā)展。如果耽誤早期肝硬化治療，進程將繼續(xù)發(fā)展為肝硬化。（3）代償期肝硬化輕度代償期肝硬化患者，偶感身體乏力、食欲下降、右上腹部隱痛等，但不會出現腹水。對于輕度肝硬化患者，若能夠及時抑制乙肝病毒復制，避免肝臟負擔過重，都不會影響到正常工作生活。（4）失代償性肝硬化患者體感虛弱或活動后乏力，隨著肝硬化進程發(fā)展出現腹脹、消化不良、食欲減退，一些患者伴有腹水、黃疸。一旦肝硬化發(fā)展到失代償期，生命周期與生活質量都會大受影響。3、為什么肝硬化會引起嘔血？許多肝硬化的患者在臨床上都會出現嘔血、黑便、腹脹等臨床表現，而這些表現的根本原因是因為患者出現了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出現消化道的出血，特別是食管胃底的出血，一方面是因為肝硬化的病人產生了門脈高壓癥，大量血液從食管胃底靜脈回流，導致食管胃底靜脈曲張，同時曲張的靜脈管壁薄弱、缺乏彈性，因此這些靜脈可以發(fā)生自發(fā)或在患者吃下一些干硬食物的影響下破裂，從而大量出血，因此嘔血；另一方面則是因為肝硬化的病人肝細胞大量被破壞，肝功能下降，而機體內大部分的凝血物質都是由肝臟合成的，肝硬化的產生導致患者凝血因子缺乏，機體凝血系統(tǒng)異常，容易產生自發(fā)出血、出血不止，在消化道的出血則會引起嘔血的發(fā)生。4、什么是門靜脈系統(tǒng)？門靜脈與腔靜脈有哪些交通支？門靜脈由腸系膜上/下靜脈、脾靜脈、胃冠狀靜脈等匯合而成，收集了消化道、脾、胰、膽囊的血液，再通過肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流心臟。其始端均為毛細血管，起始于胃、腸、胰、脾的毛細血管網，終端為肝血竇。且門靜脈主干及較大的屬支均無瓣膜結構正常時，肝臟的血液75%來自門靜脈，25％來自肝動脈。肝硬化時，門靜脈血流受阻，使門靜脈壓增高，長期門靜脈高壓引起一系列并發(fā)癥，出現充血性脾腫大，胃腸、腹膜的慢性充血和側支循環(huán)建立等，稱門靜脈高壓癥。門靜脈與腔靜脈之間除了肝臟作橋梁連接之外，還存在較多其他交通支，在門靜脈高壓時，為了使淤滯在門靜脈系統(tǒng)的血液回流，這些交通支大量開放，而建立側支循環(huán)，其主要側支循環(huán)有：(1)食道下段與胃底靜脈的交通支；(2)腹壁交通支，臍靜脈的重新開放；(3)門靜脈系的直腸小靜脈與腔靜脈系痔靜脈交通支；(4)腹膜后交通支。5、什么是門脈高壓癥？一般而言，我們人體的血液供應器官都是按照心臟——動脈——靜脈——心臟這么一個途徑進行的，即一個器官由一個主要的動脈供應，一個主要的靜脈回流血液，但在肝臟這個部位卻有些不同。肝臟的血液供應除了肝動脈之外，還有門靜脈，肝靜脈和其他器官的靜脈一樣，起引流的作用，將肝臟的血液回流。門靜脈是由消化道(胃、腸、胰脾等)的毛細血管匯集、從肝門處入肝的一條粗大靜脈。門靜脈跟肝動脈一起進入肝臟，與肝動脈的分支一起匯入肝竇（一種特殊的毛細血管），肝竇再匯合成肝靜脈。肝臟的這些血液都通過肝靜脈，匯入腔靜脈，最后回流入心臟。門脈高壓癥即門靜脈高壓癥，是指門靜脈壓力持久增高引起的一組癥候群，包括食管胃底靜脈曲張出血、腹腔積液、肝腎綜合征、肝性腦病等一系列危險癥狀。在臨床上，大部分的門脈高壓癥都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起門脈高壓癥？肝硬化從組織學上來看，是肝臟正常結構遭到破壞，肝小葉正常結構消失，形成假小葉，伴隨著大量纖維結締組織的增生，肝實質變硬，在增生纖維索和再生肝細胞結節(jié)(假小葉)的擠壓作用下，使肝小葉內肝竇變窄或閉塞，以致門靜脈血不易流入肝臟，血流淤滯， 門脈壓就增高。另一方面，肝動脈和門靜脈一起匯入肝竇，由于肝竇內壓力升高，因此一部分的動脈血反注入門靜脈，從而使得門靜脈壓力進一步升高。7、門脈高壓有哪些危害？當門靜脈高壓的時候，血液不能從門靜脈流向肝臟和肝靜脈，因此也就無法回流心臟。此時門靜脈血就會轉而從其他途徑回流心臟，如食管胃底靜脈、腹壁靜脈、痔靜脈等。這些靜脈本來血液不多，但由于側支循環(huán)的建立，這些靜脈發(fā)生曲張，從而引起食管胃底出血、痔瘡出血等癥狀。研究發(fā)現，有15%～50%患者因食管靜脈下端和胃底部靜脈曲張破裂，而發(fā)生嘔血和便血，出血量常常較大，可伴發(fā)休克并危及生命。脾靜脈回流阻力增加，使脾臟被動性淤血增大，脾內纖維組織增生，脾功能亢進，使得外周血中血小板、紅細胞、白細胞出現不同程度的減少，出現貧血，并且容易并發(fā)感染和出血。門靜脈壓力的升高，容易導致腹水的形成。門脈高壓時，腹腔內臟(胃、腸、脾、胰)血管的靜水壓升高，組織液會吸收減少，漏入腹腔增多，從而形成腹水。腹水一方面使得病人感覺腹脹，另一方面如果腹水大量形成，腹部壓力升高，導致膈肌上移，運動受限，可能會引起呼吸功能障礙，患者出現呼吸困難。肝臟是人體的一個大型化工廠。門靜脈從腸道中吸收的一些對人體有害的有毒物質可以在肝臟中解毒。但門脈高壓和側支循環(huán)的形成，使得這些靜脈血不經過肝臟，吸收的有毒物質直接入血，將導致一系列嚴重的并發(fā)癥，如肝性腦病、肝腎綜合征等。以氨中毒為例，腸道是產氨的重要部位，吸收入血的氨會在肝臟內被合成為尿素，但門脈高壓時這種解毒作用消失，氨直接入腦，導致氨中毒，引起患者智能改變、行為改變，出現昏迷等，甚至危及患者生命。8、門脈高壓危險嗎？如何診斷門脈高壓？從上面的描述其實就可以看出，門脈高壓其實是很危險的疾病，它既可以導致消化道大出血，甚至引起失血性休克，又可以隨著病情的發(fā)展出現肝性腦病，引起中樞神經系統(tǒng)的異常，危及生命，因此對于門脈高壓應該早發(fā)現早診斷早治療，需要通過積極干預改善患者病情。門脈高壓的診斷其實并不困難，而且用于診斷的方法也較多，一般來說可以通過典型的臨床癥狀和體征對門脈高壓進行診斷，典型的門脈高壓表現為下列三主征：脾大、腹腔積液和側枝循環(huán)形成（?？梢姼贡诤湍氈莒o脈、食管胃底靜脈和直腸靜脈曲張），在輔助檢查中可以進行門靜脈彩超和CT檢查，若直徑增寬超過1.2cm有助于輔助診斷，門靜脈壓力梯度測定超過10mmHg可以確診為門脈高壓癥。同時在我國，最常見的還是由于肝硬化導致的門脈高壓，因此對于肝硬化的病人可以進行密切監(jiān)測隨訪，從而早期發(fā)現診斷門脈高壓。9、肝硬化門脈高壓癥如何治療？目前臨床上對于肝硬化門脈高壓癥的治療方法分為非手術治療和手術治療，包括藥物治療、硬化栓塞治療、介入放射治療和常規(guī)手術治療。藥物治療：常常作為臨床上首選治療方法，在曲張靜脈沒有破裂出血時，采用口服藥物治療（常用心得安）可通過降低門靜脈壓力而降低出血風險。一般在臨床上主要運用一些能夠收縮內臟血管、使門靜脈血流減少，降低門靜脈壓力的藥物進行治療。同時對于出現腹水等一些其他并發(fā)癥的患者，也可以采用利尿劑進行對癥治療。肝硬化門脈高壓癥手術包括硬化栓塞、介入放射和常規(guī)意義上的手術治療，包括分流術、斷流術，甚至是晚期的最終治療方式——肝移植。10、肝硬化門脈高壓癥手術方式有哪些？(1)硬化栓塞治療：這是目前治療急性出血最常用的方法，經內鏡硬化栓塞療法是在食管下端曲張靜脈內或靜脈旁邊注射硬化劑，使曲張靜脈閉塞，從而解決出血的問題。另外還可進行經內鏡食管曲張靜脈結扎術，即在內鏡下用橡皮圈結扎食管曲張靜脈，使食管曲張靜脈閉塞，血流中斷。這兩種手術病人痛苦較少，止血效果肯定，但常需作幾次硬化栓塞或靜脈結扎，方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治療：最常用的手術方式為TIPS（經頸靜脈肝內門腔靜脈支架分流術），其基本的手術方式是采用特殊的介入治療器械，在X線透視導引下，經頸靜脈入路，建立肝內的位于肝靜脈及門靜脈主要分支之間的人工分流通道，并以金屬內支架維持其永久性通暢，達到降低門脈高壓后控制和預防食道胃底靜脈曲張破裂出血，促進腹水吸收。簡單來說就是從頸靜脈放入特殊的器械，伸到肝靜脈門靜脈處，在肝靜脈和門靜脈之間建立一個用支架穩(wěn)定的人工通道，從而使得門靜脈的血液能夠通過肝靜脈回流，緩解門脈高壓。該方法最大缺點是患者容易罹患肝性腦病以及肝臟進一步萎縮。因此，多用于等待肝移植期間的出血治療或內鏡以及手術后復發(fā)出血的患者。(3)斷流術和分流術：斷流手術和分流手術是除肝移植外肝硬化門靜脈高壓癥最有效的治療方法。其中斷流術是在脾切除后將胃和食道周圍血管全部離斷，使胃食道內的曲張靜脈不再有高壓的門靜脈血流供血，從而會逐漸閉塞。分流術則是將高壓的門靜脈血分流到體循環(huán)系統(tǒng)，使門靜脈壓力下降，達到有效止血和防止出血的目的。斷流術可以有效控制出血，但可能導致術后門靜脈壓力升高，誘發(fā)門靜脈高壓性胃病和再出血。分流術急診止血效果顯著，卻因為降低了肝臟的有效灌注而加重了肝損傷，誘發(fā)反復肝性腦病。因此國內多將兩者手術聯合使用，包括脾腎分流+賁門周圍血管離斷術、腸腔分流+賁門周圍血管離斷術、冠腔分流+選擇性斷流術等。(4)肝移植：肝移植是該病的最佳治療方式，不僅消除了門脈高壓，還同時消除了肝硬化問題，但移植肝的免疫排斥問題難以解決、手術費用也較貴、供肝也不易獲取，因此肝移植往往用于肝功能幾乎完全喪失的患者。2020年08月21日5836
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鄧振忠主治醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 腫瘤科 班替氏綜合征(Banti′s syndrome)又稱 慢性充血性脾大癥(chronic congestivesplenomegaly)或特發(fā)性門靜脈高壓癥(Idiopathic Portal Hypertension)，病因及發(fā)病機制不明。多見于40歲以前女性。主要表現為門脈高壓（肝內竇前性門脈高壓）、顯著脾腫大伴脾功能亢進及貧血，肝功能基本正常。病理改變主要表現為門靜脈纖維化，肝內門靜脈終末支破壞，以及肝實質萎縮，但無肝硬化改變。預后主要取決于上消化道靜脈曲張的嚴重程度及其處理。有研究發(fā)現接觸砷銅及氯等有毒物質可能是重要原因。2020年08月09日3314
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心 普通外科診療中心 門脈高壓癥 對于一個從事與肝臟疾病相關的醫(yī)生，對于門脈高壓癥這類疾病是再熟悉不過了。因為臨床實踐中，怎么著你也繞不開這類疾病，而且必須深度參與到這類疾病的診療之中。但是對于一個不是從事肝病相關專業(yè)的醫(yī)生，在現代醫(yī)療高度專業(yè)化的今天，對于這類疾病的致病機理及臨床診療相關的知識還真不一定特別了解。而對于沒有醫(yī)學背景知識的普通大眾，對于這類疾病，更是一頭霧水。單就“門脈高壓癥”這個名字，一般人接觸到這個，誰會知道這是個什么東東。聽起來挺費解，記起來也不容易。很多病人來門診就診，當問及他/她為什么來這兒，他/她們一般都是回答說，當地醫(yī)生說我這個叫門脈高壓癥，讓我來這兒看看…… 門脈高壓癥患者最緊急的就診原因就是食道胃底曲張靜脈破裂導致的嘔血、黑便，其次較為常見的原因就是脾臟增發(fā)導致的腹部壓迫癥狀，脾功能亢進導致的白細胞、血小板顯著降低。大部分患者如果不是去專業(yè)醫(yī)院就診，不是醫(yī)生告知，根本就不知道自己得的病叫門脈高壓癥。所以有時候就出現很尷尬的現象，明明是個門脈高壓癥患者，因為不知道自己得的病叫門脈高壓癥，掛錯科室，輾轉多次才找到正確的地方看病……想想，是挺搞笑的。從病人的視角來看，如果把診室名字改成“嘔血”“腹脹”……也許病人掛對號的幾率還高一點。 302醫(yī)院門脈高壓癥外科自李志偉主任創(chuàng)科至今，也是全國唯一一個門脈高壓癥外科，在全國還沒有任何一家單位有這個一個獨立的科室。后經歷學科的重新規(guī)劃整合，并入普通外科，成為普通外科的一個專業(yè)分支。門脈高壓癥外科診療只是門脈高壓癥眾多診療方式之一，僅僅是適用于滿足手術條件的患者。相較于目前內鏡治療、TIPS治療，外科診療的獨特優(yōu)勢在于徹底解決脾大脾亢、離斷導致食道胃底靜脈曲張破解出血的分流通道，降低再次出血風險療效可靠持久。術后肝臟動脈供血增加，部分患者肝功能會明顯改善。以前李志偉主任常跟患者開玩笑說：切脾能美容，瞧你這臉黑的，術后就白了，好看了。這話還真不是忽悠吹牛，這句話就是源于我們臨床實踐中觀察到的現象。理論依據就是術后患者肝功能改善，肝病面容好轉。 門脈高壓癥外科自從建科以來，通過手術方式治療門脈高壓癥患者累計5000-6000例，一路下來，該見的不該見的，多見的少見的，能見到的不能見到的都見到了。術中術后可預知的不可預知的各種情況，心里頭都有個譜。幾代外科醫(yī)生傳承下來的經驗慢慢凝練成一句句小口訣，精辟概括出各種問題的核心本質，成為新一代醫(yī)生醫(yī)學前進道路上的指南。 隨著科學技術的發(fā)展，外科各個專業(yè)步入微創(chuàng)時代。門脈高壓癥外科也不例外，看似簡單的術式結合微創(chuàng)技術，也沒那么簡單。兼顧手術的有效性及微創(chuàng)性，不是一件容易的事。中間肯定有一條路能夠完美的通往微創(chuàng)時代。這條路在哪里，怎么走？這又是個不太容易回答的問題。好在302醫(yī)院門脈高壓癥外科多年豐厚底蘊的積累，奠定了向微創(chuàng)門脈高壓外的科轉型的基礎，使如此的迅速和順利。腹腔鏡下門脈高壓癥手術創(chuàng)傷之小、出血之少、速度之快、斷流之徹底、恢復之迅速，就我個人體會，也就門脈高壓這種疾病，才能有此效果。別的疾病，還真不一定能如此。希望越來越多的病患能夠享受到科學技術發(fā)展進步帶來的紅利，這不光是醫(yī)生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2100
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鐘崇主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 肝膽外科 門脈高壓是一種通常由肝病引起的疾病。它是一種“高血壓”，但與我們所知的高血壓有所不同，門脈高壓它并沒有影響到整個身體，而是主要影響從腸道到肝臟的門靜脈。門脈高壓癥是酒精性肝炎、各種原因所致的肝硬化、門脈海綿樣變性、布-加綜合癥等疾病的重要并發(fā)癥，可引起腹水和上消化道出血。流經肝臟的血液有兩種來源。新鮮的血液，即動脈血，來自左心，通過肝動脈流入肝臟，供應肝臟本身的需要，約占肝臟血供的30%。此外，由于肝臟還有具有過濾毒素、解毒、處理營養(yǎng)物質的功能，腸道和消化系統(tǒng)其他臟器的血液通過門靜脈流入肝臟，這部分血液約占肝臟血供的70%。門靜脈中的血液直接流入肝臟，并能與肝細胞直接作用。最后血液繼續(xù)通過肝臟，經另一條道路-肝靜脈回流到右心和肺。如果由于某種原因，從腸道流入肝臟的通道被阻塞或減慢，那么門靜脈系統(tǒng)的壓力就會增加。我們可以將門靜脈系統(tǒng)想象成花園里澆水用的軟水管，將阻塞想象成軟水管中的扭結。如果軟水管有多處扭結，那么軟水管里的水流壓力就會增加。同樣的事情也會發(fā)生在我們的身體里，與軟水管不同的是，我們的靜脈系統(tǒng)會在血管壓力增大時發(fā)生“滲漏”。這種“滲漏”是導致腹水或積液的主要原因。門脈高壓引起最常見的問題是腹水和靜脈曲張，不能通過肝臟流入下腔靜脈的血液可流入食道、胃底、腹壁和直腸等處的交通支，使血管充血，并漸漸增粗。靜脈曲張直接由門靜脈高壓引起。當肝臟的血液流動被阻塞時，血液就會回流到門靜脈系統(tǒng)和體循環(huán)系統(tǒng)間的毛細血管網。這兩個系統(tǒng)間的毛細血管小而脆。隨著門靜脈系統(tǒng)壓力的逐漸升高，這些毛細血管也逐漸變粗變大，并可形成彎曲蛇形的血管。胃鏡檢查時這種血管可在食道或胃的表面看到。有時腸鏡檢查時也可在直腸表面看到這種血管，有時也可在腹壁上看到。這些血管很脆弱，當門脈系統(tǒng)壓力進一步升高時，這種血管可能無法承受血壓升高，從而導致血管破裂出血，或者在外力作用下導致曲張靜脈破裂出血，如不小心咽下硬物可導致食管曲張靜脈出血?？梢姡T脈高壓是很危險的，門脈高壓導致的曲張靜脈出血通常需急診處理。曲張靜脈出血的死亡率約為70%。食管靜脈曲張在肝硬化失代償期患者中很常見，據估計，每三個食管靜脈曲張的患者中就有一個會出血。門靜脈高壓癥食道胃底靜脈曲張治療早期首選硬化劑注射或內鏡下套扎、內科藥物等保守治療。手術治療是保守治療無效后的選擇，手術方式很多，以簡單可靠的賁門周圍血管斷流術簡單可靠，是斷流手術的主要方式術式。賁門周圍血管離斷術是通過手術阻斷門奇靜脈間的反常血流，以達到預防和止住門靜脈高壓癥所引起的食管胃底曲張靜脈破裂大出血的目的。國內幾家大型醫(yī)院報道總體止血率在95％以上，術后再出血率在3.8%～21.09%之間，腦病發(fā)生率2.5%～5.68%之間。斷流術的合理性在于控制出血的同時，能維持門靜脈血流向肝灌注，從而有利于肝細胞的再生及其功能的改善，可用于肝功能較差的患者和急性出血期。此手術直接解除胃脾區(qū)高壓，因而止血確切可靠。傳統(tǒng)賁門周圍血管斷流術常聯合脾切除術，是肝膽外科的大手術。常需要做很長的切口，出血量大。手術后常有比較長時間的滲血以及發(fā)熱（常稱為脾熱）。而微創(chuàng)腹腔鏡賁門周圍血管離斷術，由于技術的改進、細心的操作，切口很小，術中出血量也很少，多數不需要術中輸血。術后引流管中很快就沒有滲血流出，幾乎沒有脾熱的問題。由于手術后恢復很快，多數病人術后3-5天就可以出院。當然，腹腔鏡手術是相對微創(chuàng)的手術。也要求患者基本情況可以耐受手術，肝功能基本正常。沒有明顯腹水，凝血功能還可以。這樣才能保證術后順利的恢復。2019年12月05日2652
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