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2022年07月21日
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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種好發(fā)于青年女性的累及多個系統(tǒng)臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病。早期患者往往表現(xiàn)輕微、非特異性，容易誤診誤治。如何診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡呢？一般推薦1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）的SLE分類標準，該標準的11項中，如符合4項或4項以上者，在排除感染，腫瘤和其他結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，分類標準如下：1、頰部紅斑：固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位；2、盤狀紅斑：片狀高起干皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發(fā)生萎縮性瘢痕；3、光過敏：對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察到；4、口腔潰瘍：經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性；5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)炎，有床痛，腫脹或積液；6、漿膜炎：胸膜炎或心包炎；7、腎臟病變：尿蛋白>5克/24h或+++，或管型（紅細胞，血紅蛋白，顆?；蚧旌瞎苄停?、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；9、血液學(xué)疾?。喝苎载氀?，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少；10、免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性(包括抗心磷脂抗體，或狼瘡抗凝物，或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性)；11、抗核抗體:在任何時候和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體滴度異常。對于一些病人沒有達到上述4項的，并不能排除SLE。需要?？漆t(yī)生分析判斷。不要因為不夠條件而耽誤了診治。2022年07月18日1014
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黃向陽主任醫(yī)師 華西第四醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 作者：田新平1,2，李夢濤1,2，曾小峰1,2單位：北京協(xié)和醫(yī)院?1風(fēng)濕免疫科，國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，2疑難重癥及罕見病國家重點實驗室，風(fēng)濕免疫病學(xué)教育部重點實驗室通信作者：曾小峰文章來源：本文擬刊登于《協(xié)和醫(yī)學(xué)雜志》2022年2期基金項目：國家重點研發(fā)計劃；北京市科學(xué)技術(shù)委員會資助項目；中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院醫(yī)學(xué)與健康科技創(chuàng)新工程項目從我國系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診治現(xiàn)狀尋找可能的解決方案——來自《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》的啟示作為常見慢性系統(tǒng)性風(fēng)濕免疫病的代表，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種青年女性高發(fā)、慢性、系統(tǒng)性自身免疫性疾病，以患者血液中存在大量自身抗體和多器官受累為突出臨床特征，以疾病緩解與復(fù)發(fā)交替為病程特點，臨床表現(xiàn)復(fù)雜、異質(zhì)性強，易造成如腎臟、血液及神經(jīng)系統(tǒng)等重要臟器損害，是一種嚴重威脅我國國民健康的重大慢性疾病。我國SLE的患病率約為30/10萬～70/10萬[1]，居世界第二位。據(jù)此估算，目前我國約有100萬SLE患者，SLE已成為我國常見的自身免疫性疾病之一[2]。但由于我國風(fēng)濕免疫科學(xué)科成立較晚，風(fēng)濕免疫科?？漆t(yī)生數(shù)量嚴重不足，廣大基層醫(yī)生對SLE的診斷和治療認知不足，造成我國SLE治療的規(guī)范化程度不夠，加之公眾既存在“談狼色變”的現(xiàn)象，又較多對疾病治療的依從性差，使疾病長期處于活動狀態(tài)，導(dǎo)致受累臟器的不可逆損傷以及臟器損害的長期累積，最終造成患者死亡率高。近期，國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（NationalClinicalResearchCenterforDermatologicandImmunologicDiseases，NCRC-DID）發(fā)布了我國第一個SLE發(fā)展報告——《中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)展報告2020》（下文簡稱“發(fā)展報告”），該發(fā)展報告是NCRC-DID與國家風(fēng)濕病數(shù)據(jù)中心（CRDC）共同發(fā)起、組織編纂，本著“摸家底、找差距、定方向、促發(fā)展”的宗旨，全面展現(xiàn)了我國SLE最新的流行病學(xué)資料、臨床特征、疾病診治、學(xué)科資源和建設(shè)現(xiàn)狀，揭示了我國SLE診治中面臨的機遇和挑戰(zhàn)，并對學(xué)科未來的發(fā)展前景進行了展望，旨在為國家衛(wèi)生管理部門制訂衛(wèi)生政策與資源配置提供依據(jù)，為提升我國風(fēng)濕免疫病專科醫(yī)務(wù)人員的SLE規(guī)范化治療水平和醫(yī)療質(zhì)量提供參考，為普及大眾對SLE的科學(xué)認知和防治提供指導(dǎo)。從這份發(fā)展報告中，既看到了我國風(fēng)濕免疫病的現(xiàn)狀以及存在的重大問題與挑戰(zhàn)，也從中找到了現(xiàn)存問題的可能解決方案。1.我國SLE患者的臨床特點我國SLE患者呈現(xiàn)出“人口眾多、病情重、疾病負擔重、合并癥發(fā)生率高、對生育造成嚴重影響”的特點。2009年，北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科牽頭建立了“中國系統(tǒng)性紅斑狼瘡研究協(xié)作組（CSTAR）”，通過覆蓋全國的注冊平臺，對我國SLE患者的流行病學(xué)特征進行了“摸底”。來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者的平均發(fā)病年齡為30.7歲，女性與男性患者比例高達12∶1[3-4]，診斷時的平均年齡為31.6歲，其中年齡＜18歲的患者占比4.58%，18～40歲占比79.56%；受教育水平低、當?shù)蒯t(yī)療水平差、日曬時間長以及居住在中國南方的患者疾病嚴重程度更高[5]。我國SLE患者腎臟受累（45.02%比27.9%）、血液系統(tǒng)異常（37.2%比18.2%）發(fā)生率均顯著高于歐洲患者；我國SLE患者肺動脈高壓和間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病率分別為3.8％和4.2％，亦均顯著高于歐洲患者[6]。此外，我國男性SLE患者較女性患者病情更重，疾病活動度評分更高，腎臟病變、血管炎和神經(jīng)精神狼瘡的發(fā)生率均高于女性患者，且男性患者合并癥的發(fā)生率更高，生存率低于女性，預(yù)后更差[7]。SLE還給患者及其家庭帶來了沉重的經(jīng)濟負擔。CSTAR數(shù)據(jù)顯示，患者每月用于疾病的支出多在1000～5000元，其中藥費占比59.49%，居第1位；檢查費占比19.07%，居第2位。而我國49.45%的SLE患者無固定工作，收入無保障；38.69%的患者家庭月收入為3001～6000元，25.64%的患者家庭月收入為3000元及以下，91.15%的患者認為當前的治療費用給自己造成了負擔。此外，75.82%的患者認為當前的健康狀況或多或少地影響了他們的社會活動，52.46%的患者認為患病使其喪失了吸引力或自信，甚至27.01%的患者表示患病后遭到了歧視，許多患者因為疾病失去了工作機會，甚至失去了組建家庭、孕育下一代的機會。中國香港地區(qū)一項針對105例SLE患者的橫斷面研究顯示[8]，患者在SLE確診的最初2年內(nèi)即出現(xiàn)了工作障礙，患病5年后工作殘障的累積發(fā)生率為36％；即使在疾病緩解10年后，仍有37％的患者由于疾病造成的直接或間接后果而喪失了工作能力，部分患者曾因患病而被就職單位辭退，一些患者由于患病而無法就業(yè)。除經(jīng)濟負擔外，SLE的合并癥給患者帶來的負擔同樣很重。來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，0.84%的患者出現(xiàn)腦卒中，0.80%的患者出現(xiàn)脆性骨折，1.17%的患者發(fā)生缺血性骨壞死（包括骨梗死和股骨頭壞死），0.85%的患者合并冠心?。ㄆ渲?8.33%的患者發(fā)生心肌梗死，61.67%的患者出現(xiàn)心絞痛），0.69%的患者發(fā)生惡性腫瘤。CSTAR的數(shù)據(jù)還顯示，我國SLE患者不良妊娠結(jié)局的總發(fā)生率為10.89%，遠高于北京地區(qū)普通人群的6.6%；22.32%的SLE患者發(fā)生早產(chǎn)，而北京地區(qū)普通人群早產(chǎn)的發(fā)生率僅為5.3%[9-10]；5.56%的SLE患者由于疾病和產(chǎn)科異常進行引產(chǎn)。此外，34.85%的SLE孕婦以非自然分娩的方式終止妊娠。從這些數(shù)據(jù)可以看出，我國SLE患者的胎兒丟失率和妊娠并發(fā)癥發(fā)生率高于普通人群。2.我國SLE管理現(xiàn)狀與存在的問題多項針對SLE患者的調(diào)查結(jié)果顯示，我國SLE患者對疾病相關(guān)知識了解不足，缺乏獲取疾病知識的正確途徑，對治療藥物相關(guān)知識認知不足的現(xiàn)象較為突出。一項針對SLE患者服藥相關(guān)知識和行為認知的調(diào)查結(jié)果顯示[11]，僅42%的患者對SLE疾病知識回答全部正確，僅17%的患者對SLE日常護理知識回答全部正確。SLE患者對疾病認知不足的另一突出表現(xiàn)是不能對自身的疾病狀況做出正確評估，14.5%的患者難以對自己當前的疾病輕重情況作出判斷，即使疾病處于穩(wěn)定或緩解狀態(tài)，也僅有30%的患者認為自己的身體狀況較好。由于SLE臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性，因此大多數(shù)患者不能正確選擇就診科室，加之部分臨床醫(yī)生對SLE缺乏足夠的認識，從而導(dǎo)致患者得不到及時診斷，在一定程度上造成診斷延誤。2008年的一項多中心調(diào)查研究表明，我國SLE患者首次就診選擇風(fēng)濕免疫科的比例僅為35.3%，患者從出現(xiàn)SLE臨床癥狀至明確診斷的中位時間為0.5個月，23.7%的患者需1年以上時間才被確診。風(fēng)濕免疫病?？剖俏覈鴥?nèi)科學(xué)中成立最晚的?？?，許多醫(yī)院，尤其是基層醫(yī)院尚未設(shè)立風(fēng)濕免疫病專科，風(fēng)濕免疫病專業(yè)知識普及率低。因此，一些臨床工作者，尤其是基層醫(yī)務(wù)人員，對SLE的臨床特點、診斷、藥物、療效評估、預(yù)防管理等存在認知不足和滯后，加之無法進行相關(guān)實驗室檢查，致使誤診、漏診現(xiàn)象嚴重，尤其是早期SLE的診斷率低，使患者錯過了最佳治療時間。一項針對225名社區(qū)全科醫(yī)生的調(diào)查研究顯示[12]，社區(qū)醫(yī)生對SLE疾病相關(guān)知識回答的總體正確率僅為47.0%，SLE診斷的回答正確率僅為28.3%，SLE治療的回答正確率為58.4%，患者管理相關(guān)知識的回答正確率為49.0%。據(jù)此不難想象，我國SLE患者的治療規(guī)范程度極不盡如人意，主要表現(xiàn)為糖皮質(zhì)激素的使用患者人數(shù)多、劑量大、使用時間長，而作為背景治療藥物的羥氯喹，服用率僅為73.21%，這些因素均在一定程度上導(dǎo)致我國SLE的治療效果差、長期并發(fā)癥發(fā)生率高。此外，我國風(fēng)濕免疫病專業(yè)從業(yè)人員的專業(yè)水平參差不齊，一些人員對SLE的規(guī)范化治療認識不足，存在用藥不規(guī)范和疾病監(jiān)測不利等問題，導(dǎo)致治療不能得到及時調(diào)整；加之患者對疾病的認知度低、治療依從性差，很多患者不能按時規(guī)律隨訪，很容易出現(xiàn)治療中斷、疾病復(fù)發(fā)或加重，這些因素均導(dǎo)致我國SLE患者的疾病緩解率低于國際水平。來自CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國僅0.76%的患者能夠達到無藥物治療疾病完全緩解，而國際報道的無藥物治療完全緩解率已從1982年的2.5%升至2019年的16%。CSTAR的數(shù)據(jù)還顯示，我國SLE患者隊列中，僅2.47%的患者能夠達到藥物治療臨床緩解，而國際報道SLE患者藥物治療的臨床緩解率已從2014年的2.1%升至2019年的22.9%。近5年間，國際報道的SLE患者隨訪至少5年仍處于疾病緩解的比例為21.1%～70%。但CSTAR的數(shù)據(jù)顯示，我國SLE患者的斷面藥物治療臨床緩解率為32.95%。顯而易見，我國SLE的治療水平與國際水平之間存在至少5年的差距。3.我國SLE研究進展帶來的啟示在過去的20年間，我國風(fēng)濕免疫病學(xué)者與基礎(chǔ)免疫學(xué)研究人員進行了大量的基礎(chǔ)與臨床研究，發(fā)現(xiàn)了一些在SLE發(fā)病中起重要作用的細胞亞群、腸道菌群在SLE發(fā)病中的可能作用、與疾病活動相關(guān)的新型生物標志物以及SLE診治中新的影像學(xué)技術(shù)；同時開發(fā)了一些具有一定治療潛能的藥物靶點和新技術(shù)，這些研究成果使我國在SLE領(lǐng)域的研究水平向前邁進了一大步。我國風(fēng)濕免疫病學(xué)者針對SLE患者重要臟器受累問題開展了一系列臨床研究，如將霉酚酸酯用于狼瘡腎炎的治療，對于傳統(tǒng)藥物治療效果不佳的狼瘡腎炎患者，他克莫司聯(lián)合霉酚酸酯的“雙靶點”方案成為有效選擇，這些里程碑式的研究成果為SLE的治療進展作出了卓越的貢獻。根據(jù)已取得的成果，可以得出以下啟示。3.1?建立覆蓋全國的專病研究協(xié)作，推動我國SLE整體研究水平為帶動全國SLE的研究水平，2009年北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科以開展國家“十一五”科技支撐計劃課題為契機，牽頭國內(nèi)106家醫(yī)療單位，組成了CSTAR，對SLE患者進行注冊、開展基于患者隊列的臨床研究。截至2019年12月31日，利用CSTAR覆蓋全國的數(shù)據(jù)收集平臺，建成了25147例核心數(shù)據(jù)資料完整的患者隊列。目前CSTAR已成為全球最大、中國唯一的一個多中心協(xié)作SLE研究組織，其宗旨為“舉全國之力，同心協(xié)力開展SLE的臨床和基礎(chǔ)研究，與國際接軌，打造中國SLE研究的航空母艦，建立中國可持續(xù)發(fā)展的研究模式”，目前已開展多項SLE前瞻性和觀察性研究，為探討適合我國SLE患者臨床特點及適合我國國情的治療策略打下了堅實基礎(chǔ)。目前以CSTAR署名發(fā)表的SLE相關(guān)系列科研論文共13篇，發(fā)表SLE相關(guān)SCI論文100余篇，獲得國家及省部級獎勵27項，揭示了我國SLE患者的流行病學(xué)、臨床疾病特征和預(yù)后特點。CSTAR及CRDC已成為中國風(fēng)濕免疫病研究的一個重要大數(shù)據(jù)平臺，在臨床、科研及教學(xué)方面正發(fā)揮著越來越重要的作用。3.2?借助學(xué)會力量，大力推動學(xué)科建設(shè)為改變我國風(fēng)濕免疫病專科醫(yī)師在數(shù)量和質(zhì)量上均不能滿足我國風(fēng)濕免疫病患者醫(yī)療需求的現(xiàn)狀，中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會在全國開展了“一市一科一中心”項目，幫扶基層醫(yī)院建設(shè)風(fēng)濕免疫病專科、培養(yǎng)風(fēng)濕免疫病?？迫瞬?、提高基層醫(yī)務(wù)人員對風(fēng)濕免疫病的認識和診療能力。2017年在北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科、CRDC的倡議下，成立了“中國風(fēng)濕免疫病醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟”，推廣風(fēng)濕免疫病診療規(guī)范。截至2019年12月，我國設(shè)立獨立風(fēng)濕免疫病專科的醫(yī)院增加了6.4%。在中華醫(yī)學(xué)會風(fēng)濕病學(xué)分會、中國醫(yī)師協(xié)會風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師分會和CSTAR的領(lǐng)導(dǎo)和組織協(xié)調(diào)下，積極響應(yīng)國家建設(shè)“緊密型縣域醫(yī)共體”的號召，幫助縣域醫(yī)院建立和加強風(fēng)濕免疫病?？平ㄔO(shè)，推廣試點SLE患者全程管理，為建立覆蓋全國的風(fēng)濕免疫病慢病管理體系打下了堅實基礎(chǔ)。3.3?發(fā)揮國家臨床醫(yī)學(xué)研究中心的引領(lǐng)作用2019年5月，科技部、國家衛(wèi)生健康委員會、中央軍委后勤保障部、國家藥品監(jiān)督管理局聯(lián)合發(fā)布文件，正式批準了依托北京協(xié)和醫(yī)院成立我國首個國家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心（NCRC-DID）。北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科作為我國風(fēng)濕免疫病的學(xué)科發(fā)源地，開辟了我國風(fēng)濕免疫病臨床研究的先河。作為NCRC-DID的依托單位，北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科近年來借助CSTAR和CRDC的研究網(wǎng)絡(luò)，已建成了我國風(fēng)濕免疫病研究協(xié)作網(wǎng)絡(luò)，創(chuàng)建了中國風(fēng)濕免疫病信息數(shù)據(jù)庫、生物樣本庫、規(guī)范化培訓(xùn)和多學(xué)科交流平臺，啟動了中國風(fēng)濕免疫病學(xué)界的多中心協(xié)作研究，發(fā)布了多個中國風(fēng)濕免疫病診治指南，建立了輻射全國的醫(yī)聯(lián)體聯(lián)盟，取得了一系列豐碩的臨床研究成果，在風(fēng)濕免疫病的標準制訂、人才培養(yǎng)、成果轉(zhuǎn)化、學(xué)科建設(shè)中發(fā)揮了重要作用。可以預(yù)測，NCRC的成立，將助力我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的快速發(fā)展，成為我國風(fēng)濕免疫病領(lǐng)域研究能力快速提升的發(fā)動機和力量源泉。3.4?國家政策助力學(xué)科發(fā)展我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科建設(shè)起步晚、規(guī)模小，不僅從業(yè)醫(yī)師數(shù)量少，在全國各醫(yī)療機構(gòu)中的發(fā)展也極不均衡，醫(yī)療機構(gòu)對風(fēng)濕免疫病學(xué)科的發(fā)展重視不足現(xiàn)象普遍存在。為促進全國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的建設(shè)和發(fā)展，2019年10月國家衛(wèi)生健康委員會發(fā)布了《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科建設(shè)與管理指南（試行）》和《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科基本標準指引(試行)》，為我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科的發(fā)展提出了具體要求，指明了發(fā)展方向。兩個文件的出臺，必將極大地推動我國風(fēng)濕免疫病事業(yè)的快速發(fā)展。4.小結(jié)目前SLE的診治趨勢為早期診治、個體化精準治療，不僅關(guān)注短期疾病緩解，還提出了全面提升遠期存活率的長遠目標。首先，風(fēng)濕免疫科作為一個弱小學(xué)科，應(yīng)滿足國內(nèi)巨大SLE患者群體的臨床服務(wù)需求，因此貫徹規(guī)范治療，加強對基層醫(yī)務(wù)工作者、患者的宣教是整體提升我國SLE診治規(guī)范化水平的重要措施；其次，開展高質(zhì)量的臨床與基礎(chǔ)研究是追趕國際先進水平的必由之路。因此，加強學(xué)科建設(shè)、整體提升SLE的研究水平是我國風(fēng)濕免疫病學(xué)科面臨的最大挑戰(zhàn)和必須解決的重大問題?！皟蓚€文件”將在風(fēng)濕免疫病學(xué)科建設(shè)與人才培養(yǎng)中發(fā)揮重要指導(dǎo)作用。NCRC-DID將充分發(fā)揮國家科技創(chuàng)新基地的優(yōu)勢，搭建SLE綜合研究生態(tài)體系，加強防治、研究和產(chǎn)業(yè)平臺建設(shè)，加快SLE的新藥研發(fā)，開展SLE的疾病防控及診療策略研究，促進臨床科研成果的轉(zhuǎn)化和應(yīng)用研究，進一步助力我國包括SLE在內(nèi)的風(fēng)濕免疫病臨床研究水平的快速提升，為改善我國居民整體健康水平作出新貢獻，加快推進健康中國戰(zhàn)略的實施。2022年02月20日1589
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李治琴副主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 風(fēng)濕科 原創(chuàng)風(fēng)濕科咸陽市一院風(fēng)濕科6天前咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李治琴趙女士，25歲，本該恣意打鬧的花樣年華，最近卻出現(xiàn)了顏面及雙下肢浮腫，常聽人說，腎不好會浮腫，姑且中醫(yī)調(diào)理調(diào)理吧！下肢腫脹--中醫(yī)就診--“腎虛”--保腎治療效果不顯她滿懷希望的來到當?shù)刂嗅t(yī)院就診，醫(yī)生告訴她說：多考慮腎臟問題，是"腎虛"了。20多副中藥下肚，“腎虛”沒補好，反而發(fā)展為全身水腫了。不行就在家養(yǎng)養(yǎng)，說不定就好了，然而沒等來奇跡…中醫(yī)不成，那就換西醫(yī)試試，總有一款適合“我”。全身腫脹、蛋白尿--西醫(yī)腎內(nèi)科--"腎病綜合征"--激素治療初顯效幸運之神沒有眷顧到她，時間一天天過去了，全身腫脹逐漸加重，還愈來愈乏力，食欲差了，尿量也少了。帶著無可奈何的心酸，她來到當?shù)乜h醫(yī)院，導(dǎo)醫(yī)一看，浮腫明顯、尿少，馬上推薦她看腎內(nèi)科。看西醫(yī)，檢查必不可少，但卻“收獲滿滿”，看一眼她的結(jié)果吧。尿常規(guī)：隱血3+，尿蛋白3+；白蛋白：25g/L；血脂：甘油三脂 2.01mmol/L；腎功能正常。腎內(nèi)科醫(yī)生仔細再一查，血壓：160/100mmHg，沒問題，妥妥的“腎病綜合征”，好好治療就對了。她很開心的接受了醫(yī)生的建議：甲潑尼龍40mg/日 、利尿等治療，全身水腫較前略有減輕，并且很遵醫(yī)囑，2周再次去復(fù)查。血小板減少--血液科--原因不明欲探究竟當她滿以為這次的結(jié)果會好很多，現(xiàn)實卻給了她當頭一棒，不但尿蛋白沒消失，怎么血小板還低了呢（血常規(guī)：血小板6010^9/L，正常100∽300 10 ^9/L），帶著滿腹的疑問，又掛了血液科的號。二話不說，先來劑“骨髓穿刺”，喜憂參半，結(jié)果提示"骨髓檢查未見異常"，只能給予鯊肝醇、維生素B4等對癥治療。不得已，為了進一步查明病因，來到咸陽市一院，她訴說自己全身腫脹、尿蛋白陽性、血小板減低……幸運之神不會總打盹，她被眼明心亮的人建議就診風(fēng)濕科。羞答答的“狼瘡”，靜悄悄的“開”--風(fēng)濕科就診終解惑李治琴主任接診趙女士，詳細詢問了病史，多系統(tǒng)受累，結(jié)締組織病可能性大，做了如下檢查??①血常規(guī)：白細胞 2.610^9/L（正常4-1010^9/L）；②24小時尿蛋白：3.27g（正常骨質(zhì)疏松等，我能不用嗎？我能快點把激素減下來嗎？趙女士又提出了自己的疑惑與擔心。李主任再次交代趙女士，目前病情激素是需要使用的，如果按腎上腺皮質(zhì)激素的一天生理分泌周期用藥，同時使用預(yù)防骨質(zhì)疏松的藥物，飲食調(diào)節(jié)，激素的副反應(yīng)是能減少或避免的。但一定要注意，激素的減量要在醫(yī)生指導(dǎo)下依病情而減，爭取早日緩解。至于使用激素后人變胖變丑了，以后激素減下來會恢復(fù)美藐的。放下包袱，配合治療，出院啦趙女士終于對自己的疾病有了全面的了解，她放下了心理包袱，配合治療，很快完成治療，復(fù)查血常規(guī)正常了，24小時蛋白尿由3.27g降至2.05g，全身腫脹好轉(zhuǎn)。春暖花開之時，趙女士來復(fù)診，又穿上心愛的裙子，如春花般燦爛！如果有以下癥狀，警惕"狼瘡"，請到風(fēng)濕免疫科就診如果是年輕女性，持續(xù)出現(xiàn)如下表現(xiàn)，常規(guī)治療無效，則需要考慮系統(tǒng)性紅斑狼瘡，請到風(fēng)濕免疫科就診。這些表現(xiàn)包括：（1）發(fā)熱、乏力、食欲減退、全身不適、關(guān)節(jié)腫痛、肌肉酸痛、體重減輕、脫發(fā)或面部紅斑、皮膚紫癜、指端紅疹、雙手足遇涼后變白或變紫、反復(fù)口腔潰瘍和淺表淋巴結(jié)腫大等；（2）貧血、白細胞和血小板數(shù)下降，經(jīng)期出血不止等；（3）精神癥狀，頭痛，幻覺，幻聽，木僵狀態(tài)等；（4）頑固性腹瀉、嘔吐、黃疸等；（5）心悸氣短，不能平臥，胸水、心包積液等；（6）尿中有血，有泡沫等。如果需要幫助，就聯(lián)系我們吧作者：黃慧云修改、定稿：李治琴來源：咸陽市第一人民醫(yī)院風(fēng)濕免疫科風(fēng)濕免疫科門診就診信息：李治琴主任：周二、四全天，周六上午黃慧云副主任醫(yī)師：周一、三、五全天2021年03月15日1319
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。上一期和各位蝶友說了復(fù)查的一些注意事項，不少人告訴黃大夫，拿到檢查報告后一頭霧水，看著報告上顯示異常的地方，十分焦慮?，F(xiàn)在就和大家說一說常見的化驗指標，了解這些基本的檢查指標，可以很好了解自己的病情。01血常規(guī)由于SLE導(dǎo)致血液系統(tǒng)變化，從而就會引起人體缺鐵、感染或者腎衰，使得血液系統(tǒng)損害。所以，幾乎所有的SLE患者都會在不同時間段出現(xiàn)幾項血液系統(tǒng)異常。白細胞SLE患者白細胞通常在活動期都是明顯減低，此外患者治療過程中藥物以及感染也有可能導(dǎo)致白細胞減低。但經(jīng)過積極有效的治療，白細胞都會明顯升高至正常水平。SLE不僅引起白細胞減少，還可出現(xiàn)白細胞增高，可能與感染有關(guān)。除了白細胞外，還需要留意其它一些相關(guān)指標。血紅蛋白血紅蛋白下降即為貧血，患者常伴有貧血表現(xiàn)。貧血的原因有很多，有時會兩種或三種原因合并出現(xiàn)。溶血性貧血：即不正常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致紅血球的破壞，伴有輕度黃疸癥狀；慢性病貧血：如肌酐長期處于 2 或 3 以上，可能就是出現(xiàn)了慢性腎臟病貧血；缺鐵性貧血；如果有腸胃、泌尿問題或生理期，也會顯示血紅蛋白水平下降。如果檢查出血紅蛋白降低，需咨詢醫(yī)生做進一步排查。血小板如果SLE患者出現(xiàn)了血小板降低，通常與病情控制欠佳有關(guān)，建議患者要遵醫(yī)囑積極的用藥治療將病情控制住，一般血小板數(shù)量就會有所上升。有時血小板低下也是抗磷脂抗體癥候群的表現(xiàn)。如果伴有白血球、血紅素異常的狀況，可能需要做骨髓檢查以確定是否有骨髓病變。02尿液檢查腎臟受累，是SLE常見臨床表現(xiàn)，也是影響疾病遠期預(yù)后的主要因素。腎臟受累，最常出現(xiàn)蛋白尿，其次為血尿和（或）管型尿，長期鏡下血尿，常提示彌漫性腎小球腎炎病變在進展。蛋白尿尿常規(guī)檢查中，有無蛋白含量是很重要的一個指標，正常人的尿液中蛋白呈陰性，當尿液中蛋白含量超過正常范圍（大于150mg/24h）呈陽性則屬異常。通常講的蛋白尿多指病理性蛋白尿，一般存在腎臟病變，可為腎小球毛細血管壁損傷(如免疫損害)致腎小球通透性增高，或腎小管蛋白重吸收功能缺陷，或大量輕鏈蛋白溢出。這時，需結(jié)合實際情況，決定是否做24小時尿蛋白的定量檢查，也就是將24小時尿液全部收集起來，一般收集頭一天早上7點到第二天7點的尿液。血尿血尿，顧名思義是指尿中紅細胞數(shù)量超過正常范圍（尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細胞大于3個），若1L尿含1ml或以上血即呈現(xiàn)肉眼血尿，肉眼不可見的血尿則稱鏡下血尿。03生化檢查腎臟肌酸酐若SLE患者出現(xiàn)肌酐升高，應(yīng)及時就診完善檢查，尋找肌酐升高的原因，進行針對性處理。狼瘡腎炎導(dǎo)致的肌酐升高造成腎功能受損，多提示狼瘡腎炎病情處于活動期，此時應(yīng)完善免疫球蛋白、血清補體、抗核抗體、自身抗體、尿蛋白等檢查，全面評價病情發(fā)展程度，或加用激素及免疫抑制劑，以及采用血漿置換等治療方式。部分抗風(fēng)濕藥物也可以導(dǎo)致肌酐升高，造成藥物性腎功能受損，此時需要找到服用藥物中可能造成肌酐升高的藥物，停用該藥并進行相關(guān)治療，通過上述治療后升高的肌酐大多會自行恢復(fù)，不會出現(xiàn)進行性升高。白蛋白大家不必過度擔心蛋白尿的量，有時蛋白尿尚未明顯下降，如果血中白蛋白漸漸上升且全身水腫消除，其實代表的是病情改善，此外如果發(fā)燒或是感染都可使白蛋白下降很快。如果是腎炎導(dǎo)致白蛋白下降，除了和醫(yī)生討論腎炎的治療外，靜脈注射白蛋白可改善全身水腫的不適，同時應(yīng)該向營養(yǎng)師咨詢飲食注意事項。膽固醇/三酸甘油脂腎病癥候群導(dǎo)致血中白蛋白下降，持續(xù)時間久了以后，我們的肝臟為了制造白蛋白，連帶膽固醇、三酸甘油脂也一起制造出來，因此膽固醇與三酸甘油脂就會高起來。04血清檢查補體C3降低是SLE活動指標之一；補體C4降低顯示SLE活動或SLE易感。感染或疾病活性上升都可能會活化補體而被消耗，因此補體下降時要注意。05炎性指標紅血球沉降速率炎性指標上升可能代表疾病活性增加或感染，而年齡增加、貧血及女性的炎性指標均會上升，因此這個指數(shù)每個人的差異大。C反應(yīng)蛋白急性發(fā)炎或是感染的幾個小時內(nèi)CRP就開始上升。大部分SLE患者的CRP不容易上升，較高的CRP應(yīng)懷疑是否感染，有時則來自血管炎、肋膜炎、心包膜炎的發(fā)作。06抗核抗體(ANA)抗核抗體檢查屬于自身免疫性疾病的篩選試驗，正常為陰性或小于1:40。SLE病人的 ANA陽性率高達95%，ANA陽性，自身免疫性結(jié)締組織病（包括SLE）的可能性很大，ANA陰性，基本可以排除診斷。但是其檢測特異性較差，硬皮癥、干燥癥、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，都可能帶有ANA，所以不能單獨作為SLE的診斷標準。07抗雙鏈DNA抗體抗雙鏈DNA抗體(抗ds DNA)是SLE 的標志抗體，對組織器官損傷有致病作用，與臨床表現(xiàn)密切相關(guān)。其檢測特異性高，堪稱SLE指標中十分重要的指標。如果有大幅度或持續(xù)的上升，通常代表疾病活性上升。陽性患者的滴度越高其結(jié)果越差，隨著有效治療的進展，病情好轉(zhuǎn)者其滴度多下降甚或轉(zhuǎn)陰。08抗磷脂抗體該類抗體常見的是狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、和抗β2-GP1抗體。其中，抗心磷脂抗體陽性提示動、靜脈血栓形成風(fēng)險高，其與SLE密切相關(guān)，抗心磷脂抗體陽性的SLE患者可出現(xiàn)血栓、血小板減少性紫癜、繼發(fā)性貧血等癥狀，其中腦血管意外發(fā)生率高達50%以上。這些實驗室指標有時是暫時性的，通常須配合臨床癥狀來做評估。復(fù)查項目各有不同此外，每個人病情不同，用藥情況不一樣，除了定期復(fù)查血、尿常規(guī)和肝腎功能外，還需根據(jù)情況進行其他相應(yīng)的檢查。長期服用激素的蝶友定期檢查血壓、血脂、血糖、電解質(zhì)和骨密度等，而長期使用甲氨蝶呤者還需要定期檢查胸片和血葉酸水平。有大劑量激素沖擊的患者，應(yīng)檢測股骨頭壞死的可能性，將一些可控的并發(fā)提前進行預(yù)防。長期服用來氟米特者應(yīng)定期檢查血壓和胸片長期用羥氯喹者，建議每年檢查一次心電圖和眼底服用非甾類抗炎藥的蝶友如服用扶他林、芬必得、樂松、莫比可、安康信、萘丁美酮、消炎痛等的患者，根據(jù)需要檢查大便常規(guī)和潛血。使用小劑量阿司匹林的患者，除上述檢查外，還應(yīng)定期檢查血小板聚集率。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年12月17日1665
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。大家都知道，狼瘡是伴隨一生的疾病，需要長期管理。我們也會常常和患者說，要定期回來復(fù)查。每次叮囑完，就有一些患者不太明白，覺得自己沒問題的話，在家吃藥就好，沒必要常常見醫(yī)生。于是，遵從醫(yī)囑的患者寥寥無幾。那么，定期復(fù)查到底要不要做？定期復(fù)查的意義其實不論是狼瘡還是其他的風(fēng)濕免疫性疾病，都應(yīng)該進行定期復(fù)查。定期復(fù)查有這些好處：1、科學(xué)規(guī)律的復(fù)查隨訪，有助于風(fēng)濕免疫科醫(yī)生早期發(fā)現(xiàn)病情變化，采取有效措施及時干預(yù)。2、醫(yī)生可以根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案，例如用藥方案效果不佳，就需要考慮加藥或者是換藥；如果病情已經(jīng)得到很好的控制，則需要考慮減藥或停藥，以避免不必要的治療增加疾病外的負擔。3、部分治療用藥可能會產(chǎn)生一些不良反應(yīng)，定期檢查監(jiān)測，有助于醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題，及時調(diào)整藥物劑量或種類，避免嚴重的不良反應(yīng)出現(xiàn)。復(fù)查頻次對于蝶友的復(fù)查間隔，一般建議根據(jù)具體情況酌情而定。對處于疾病活動期的蝶友，復(fù)查頻率比較頻繁，一般每2-4周復(fù)查一次，以明確治療方案的有效性和藥物的安全性。多個研究顯示，初期的誘導(dǎo)緩解治療對于SLE長期預(yù)后至關(guān)重要。對處于疾病穩(wěn)定期的蝶友，可以逐漸拉長復(fù)診間隔，建議每3~6個月來找一次醫(yī)生，做一次免疫系統(tǒng)篩檢。記住了，即使不服用藥物也需要定期復(fù)診！溫馨提示，如果出現(xiàn)下列癥狀，蝶友就要多留意了，有可能是疾病復(fù)發(fā)，應(yīng)及時就診，不要拖延：①原因不明的發(fā)熱，即發(fā)熱不能以感冒，咽部、肺部、泌尿系感染等解釋，也并非其他疾病所致；②新鮮的皮疹再現(xiàn)或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎樣皮疹；③關(guān)節(jié)腫痛再次發(fā)生；④脫發(fā)明顯加重；⑤口、鼻新鮮潰瘍；⑥出現(xiàn)胸水或心包積液；⑦出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如頭痛、嘔吐、抽搐。復(fù)查需要做什么很多蝶友對于日常復(fù)診要做的“常規(guī)套餐”并不陌生，血常規(guī)、尿常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、紅細胞沉降率等，還包括心肺功能以及骨密度檢查。此外，還會根據(jù)每個人不同病情對血糖、血脂、補體、免疫球蛋白、24小時尿蛋白定量、自身抗體系列、抗C1q抗體、抗磷脂抗體等進行評估。有人會疑惑，為什么醫(yī)生老讓我“做檢查”啊~其實這是為了能夠動態(tài)掌握病情變化，檢測藥物是否損害肝臟、腎臟、造血系統(tǒng)等，監(jiān)測患者是否出現(xiàn)狼瘡性腎炎，醫(yī)生根據(jù)相關(guān)結(jié)果調(diào)整治療方案，把疾病活動還有藥物對患者的影響盡可能減少。復(fù)查注意事項那么，復(fù)查的時候，有什么要注意的呢？首先，建議找專業(yè)的風(fēng)濕科醫(yī)生。就診時帶記得上所有治療的藥物、相關(guān)檢查報告和病例，便于醫(yī)生判斷。其次，疫情尚未結(jié)束，各位蝶友記得要保護好自己，帶好口罩，勤洗手，注意衛(wèi)生。外邊天氣較涼，出門的時候，記得做好保暖措施，避免受寒。最后，黃大夫希望各位一定要以平常心對待每一次復(fù)查。有些蝶友每次復(fù)查的時候，都會感到害怕和緊張，擔心用藥之后指標沒有緩解，擔心出現(xiàn)更嚴重的問題，十分焦慮。情緒波動對于病情并無好處，甚至?xí)T發(fā)紅斑狼瘡復(fù)發(fā)。復(fù)查就像是一場小檢修，發(fā)現(xiàn)了問題其實并不是壞事，及時調(diào)整，盡早改正，才會越來越好。如果因為害怕就不來復(fù)查，發(fā)現(xiàn)不了問題，疾病只會越拖越嚴重。而狼瘡反復(fù)發(fā)作會使病情加重，后期治療難度大大增加，形成惡性循環(huán)就更麻煩了。圖片來源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動動手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問題請咨詢黃閏月大夫。2020年12月10日1223
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李冀副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 兒科 兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，為兒童常見的風(fēng)濕性疾病之一。15%-20%SLE在兒童時期起病。兒童SLE臨床表現(xiàn)十分復(fù)雜，臨床除發(fā)熱，皮疹等共同表現(xiàn)外，因受累臟器不同而表現(xiàn)不同，常常先后或同時累及泌尿、神經(jīng)、心血管、血液等多個系統(tǒng)，常表現(xiàn)為中至重度多臟器損害。兒童SLE的預(yù)后比成人更嚴重。但隨診療進展，目前預(yù)后明顯改善。診斷標準雖然目前多采用1997年美國風(fēng)濕病學(xué)會（ACR）修訂的SLE診斷標準，但其敏感性略顯欠缺，容易有漏診的情況。近些年相關(guān)專家都在不斷努力，希望能讓診斷標準更有準確性和特異性。2019年，由 EULAR 和 ACR 共同推出的EULAR/ACR 標準對目前的標準進行了進一步優(yōu)化和驗證，使得診斷的敏感度和特異度均有所提升，現(xiàn)將最新的診斷標準介紹如下： 進入標準：ANA ≥ 1:80（HEp-2 細胞方法）具體標準如下：如果計分標準可以被其他比 SLE 更符合的疾病解釋，該計分標準不計分； 標準至少一次出現(xiàn)就足夠； SLE 分類標準要求至少包括 1 條臨床分類標準以及總分 ≥ 10 分可診斷； 所有的標準，不需要同時發(fā)生； 在每個記分項，只計算最高分。 新標準的驗證隊列研究中，新標準的敏感度為 96.1%，特異性為 93.4%，敏感度和特異度均較 1997ACR 診斷標注及 2012 年國際協(xié)作診所標準有所提高。治療：目前還沒有治療SLE的特效方法，所以治療的原則只能是積極控制狼瘡活動，改善和阻止臟器損害，堅持長期規(guī)律治療，加強隨訪，盡可能減少藥物的副作用。兒童SLE為一多系統(tǒng)損害的疾病，治療需要以兒童風(fēng)濕免疫科醫(yī)師為主的多個兒科學(xué)亞專科醫(yī)師的密切合作。一個理想的兒童SLE的治療團隊還應(yīng)有護理、藥學(xué)以及社會學(xué)等專業(yè)人員的參與。1.輕度活動SLE的治療：可選用非 體類抗炎藥物（NSAIDs） 氫氯喹（HCQ）以及甲氨蝶玲治療，必要時候要給予小劑量糖皮質(zhì)激素。2.中度活動SLE的治療：可采用口服足夠的糖皮質(zhì)激素，如果患兒需要長時間應(yīng)用糖皮質(zhì)激素來維持治療，那么就有必要聯(lián)合免疫抑制劑資料，常用藥物有甲氨蝶玲 硫唑嘌呤 來氟米特等。3.重度活動SLE的治療：因為累及重要器官，所以治療分為誘導(dǎo)緩解和維持兩個階段，誘導(dǎo)緩解階段應(yīng)讓患兒使用足量糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療，特別是臨床表現(xiàn)嚴重和狼瘡危象的患兒，應(yīng)積極給予甲潑尼龍沖擊治療，同時聯(lián)合CTX沖擊治療。其他免疫抑制劑可選用酶酚酸脂（MMF） 環(huán)孢霉素（CsA）和他克莫司（FK506），維持治療階段應(yīng)根據(jù)病情逐漸減少糖皮質(zhì)激素的用量，最后小伎倆維持，免疫抑制劑可選用CTX,MMF,CsA,甲氨蝶呤，AZA,來氟米特和HCQ等。4.特殊器官受累的治療（1）狼瘡性腎炎：原則是糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療，但特別強調(diào)要根據(jù)臨床表現(xiàn)來針對性的選擇相應(yīng)治療方案。（2）NPSLE：強調(diào)相應(yīng)的對癥治療，包括降顱壓 抗精神病藥物和抗驚厥藥物等。同時要特別注意除外中樞神經(jīng)系統(tǒng)的感染，特別是結(jié)核性腦膜炎 新型隱球菌性腦膜炎等。5.糖皮質(zhì)激素：糖皮質(zhì)激素是治療兒童SLE的基礎(chǔ)用藥，常用潑尼松 甲潑尼龍，但要注意在使用甲潑尼龍沖擊時要密切觀察生命體征；應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的同時應(yīng)加用維生素D和鈣劑。6.免疫抑制劑：HCQ CTS MMF CsA FK506 來氟米特 AZA以及其他免疫抑制劑。7.其他藥物治療：（1）抗凝治療（2）靜脈注射冰種免疫球蛋白（IVIG）（3）去除B細胞治療（目前最常用的藥物為抗CD20分子的鼠/人嵌合的單克隆抗體-利妥昔單抗）（4）貝利尤單抗（這是近 50 年來第 1 個被正式批準治療 SLE 的生物制劑，針對的是 BAFF 的人源特異性單克隆抗體）8.血漿置換和特異性免疫吸附：這種方式適合活動性重癥SLE，伴有心腦腎等重要器官受累，藥物治療無效或者因藥物副作用不能耐受所需的糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑患兒。9.干細胞移植：適用于（1）常規(guī)藥物無效（2）病情進行性發(fā)展預(yù)后不良（3）累及重要臟器危及患兒生命（4）藥物毒副作用不耐受要注意，SLE是一種以惡化與緩解反復(fù)交替為特征的慢性疾病，治療后的定期隨訪是非常重要的，這對患兒復(fù)發(fā)和減少并發(fā)癥很關(guān)鍵。輕癥狀患兒或維持治療階段的患兒應(yīng)每三個月隨訪一次，穩(wěn)定期的患兒可以6-12個月隨訪一次，重癥患兒則應(yīng)每個月隨訪一次，包括SLE血清檢查，器官功能評估以及藥物治療的不良反應(yīng)檢測。隨訪中要密切注意并發(fā)癥的防治。心理建設(shè)紅斑狼瘡目前的確無法治愈，這是一個暫時無法改變的大前提，但是只要治療及時，心態(tài)平穩(wěn)，注意防曬，最關(guān)鍵的是遵醫(yī)囑，病情完全可以得到有效控制和穩(wěn)定。所以一定請你滿懷希望，聽取醫(yī)生的專業(yè)意見。有的孩子得了系統(tǒng)性紅斑狼瘡，家庭氣氛非常緊張，這會導(dǎo)致患兒思想壓力太大，從而影響治療效果。周圍的人對得紅斑狼瘡孩子的態(tài)度非常有影響，有的人看到得紅斑狼瘡病人會非常害怕或者感到不適而遠離或排斥，這會給孩子造成一些心理壓力，但在這里，我很想告訴大家，系統(tǒng)性紅斑狼瘡不傳染，不傳染，不傳染（重要的事情說三遍）。另一個就是用藥的副作用，比如肥胖、骨質(zhì)疏松、滿月臉水牛背，這些副作用很可能對患兒心理和生理都造成不良影響。同時希望家長也能正視藥物的副作用，如果病情能夠得到很好的控制，藥物逐漸減量，那么藥物的副作用也會明顯下降的。這樣，患兒和家長都能不斷的提高治療自信，也能在生活上更加積極樂觀。2020年08月05日5555
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王慧蓮副主任醫(yī)師 河南省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 血常規(guī)是風(fēng)濕免疫病患者的必查項目之一，尤其是初診初治的患者。因為風(fēng)濕免疫病最易首先引起血液系統(tǒng)的異常改變，通過檢查血常規(guī)可大體判斷哪一類風(fēng)濕免疫病。 那么血常規(guī)里的項目都代表什么意思呢? “常規(guī)”二字常常翻譯為Routing，故血常規(guī)?？s寫為血RT或Rt，包括紅細胞計數(shù)、白細胞計數(shù)、白細胞分類計數(shù)、血紅蛋白數(shù)量、血小板計數(shù)等內(nèi)容。雖并非特異性檢查，但稍有異常都會由血液攜帶其各種信息傳達出來。 白細胞異常 白細胞計數(shù)減少 常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、混合結(jié)締組織病、自身免疫性肝炎，也可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，當類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)白細胞減少、中性粒細胞缺乏、脾大時又稱Felty綜合征。 白細胞計數(shù)增加 幾乎見于每一個成人斯蒂爾?。╯till）的患者，有75%的患者白細胞≥15×109/L，有的患者甚至出現(xiàn)幼稚細胞而呈現(xiàn)類白血病反應(yīng)，同時可有高熱、皮疹、肝、脾、淋巴結(jié)腫大等。 其他可引起白細胞輕度增高的風(fēng)濕病有：風(fēng)濕熱、多發(fā)性肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性血管炎包括過敏性紫癜、大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、白塞病、變態(tài)反應(yīng)性肉芽腫性血管炎等。 淋巴細 英文縮寫：L%或LY%：增多多見于病毒感染。 中性粒細胞 英文縮寫：N%或NE%。中性粒細胞增多和減少與白細胞計數(shù)意義相似。 嗜酸性粒細胞 英文縮寫：E%或EO%。 嗜酸性粒細胞增多：常見于過敏性疾?。ㄖ夤芟?、蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫，食物過敏等）、寄生蟲病、某些皮膚病、某些惡性腫瘤（霍奇金病、淋巴系統(tǒng)惡性疾病等）。風(fēng)濕病中可見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、肉芽腫性血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。 嗜酸性粒細胞減少：常見于長期應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療時，及大手術(shù)及某些傳染病的早期。 嗜堿性粒細胞 英文縮寫：B%或BA%。 嗜堿性粒細胞增多：常見于慢性粒細胞性白血病、嗜堿粒細胞白血病、骨髓纖維化及某些轉(zhuǎn)移癌。 紅細胞計數(shù) 紅細胞計數(shù)增多 可見于真性紅細胞增多癥、肺心病、肺氣腫、高原缺氧等。風(fēng)濕免疫病罕有紅細胞增多癥的報道。 紅細胞計數(shù)降低 常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以溶血性貧血為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例很多，其它的還見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、大動脈炎、系統(tǒng)性硬化、多發(fā)性肌炎/皮肌炎等。 血紅蛋白（也稱為血色素、Hb或HGB） 血紅蛋白增多 生理性增多，見于高原居民、胎兒和新生兒、劇烈活動、恐懼、冷水浴等；病理性增多，見于嚴重的先天性及后天性心肺疾患、血管畸形及攜氧能力低的異常血紅蛋白病等；也見于某些腫瘤或腎臟疾病。 血紅蛋白減少 生理性減少，老年人由于骨髓造血功能逐漸降低，可導(dǎo)致紅細胞和血紅蛋白含量下降；病理性減少，骨髓造血功能衰竭，如再生障礙性貧血、骨髓纖維化所伴發(fā)的貧血如缺鐵性貧血、葉酸及維生素B12缺乏所致的巨幼細胞性貧血。因紅細胞膜、酶遺傳性的缺陷或外來因素所致紅細胞破壞過多而導(dǎo)致的貧血，如遺傳性球形紅細胞增多癥、地中海性貧血、陣發(fā)性睡眠性，血紅蛋白尿、異常血紅蛋白病、免疫性溶血性貧血、心臟體外循環(huán)的大手術(shù)或某些生物化學(xué)性因素所致的溶血性貧血，急性或慢性失血所致的貧血。 血小板計數(shù) 血小板計數(shù)增多（＞300×109/L） 常見于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎等。 血小板計數(shù)降低（＜100×109/L） 生成障礙：見于再生障礙性貧血、急性白血病、急性放射病。 破壞過多：見于原發(fā)性血小板減少性紫癜、脾亢。 消耗過多：見于彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）。 家族性血小板減少：巨大血小板綜合征。 在風(fēng)濕病中則常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡，以血小板減少為首發(fā)癥狀的系統(tǒng)性紅斑狼瘡屢見不鮮，還可見于抗磷脂綜合征、干燥綜合征、重疊綜合征等。2020年07月02日2948
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