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郝會民副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 內(nèi)分泌遺傳代謝科 不一定，不是所有患者都適合進(jìn)行肝移植手術(shù)。肝移植是尿素循環(huán)障礙的重要治療手段，移植后患者不再需要飲食管理和降氨藥物治療。但對于藥物控制較好、飲食不需要嚴(yán)格控制者，不建議肝移植。那么，那些患者是需要肝移植呢？（1）規(guī)范治療下（營養(yǎng)、藥物治療下）未達(dá)到預(yù)期治療目標(biāo)、生活質(zhì)量差，無嚴(yán)重神經(jīng)損傷的患者，應(yīng)盡量在代謝狀態(tài)穩(wěn)定下進(jìn)行肝移植。（2）對于考慮進(jìn)行肝移植患者，應(yīng)在>3月齡且體重超過5kg時，盡早在1歲以內(nèi)進(jìn)行肝移植對患者更為有利。但值得注意的是，肝移植不能逆轉(zhuǎn)已發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，且肝移植圍手術(shù)期期間，術(shù)前禁食、全麻手術(shù)等可能會誘發(fā)尿素循環(huán)障礙急性發(fā)作，需進(jìn)行圍手術(shù)期管理。目前發(fā)現(xiàn)尿素循環(huán)障礙患者肝移植后生存率更高，親屬活體肝和已故捐獻(xiàn)者肝均可作為肝源。但有癥狀的OTCD雜合子不能作為活體肝移植供體。因此，是否進(jìn)行肝移植需要個體化的決策過程。2024年07月27日
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封明軒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 肝臟外科 膽道閉鎖的孩子什么情況下需要做肝移植？對于膽壁的孩子，經(jīng)典的外科治療首先應(yīng)該是葛息手術(shù)，但部分患兒如錯過葛膝的時機或者放棄葛膝手術(shù)，就應(yīng)該開始著手準(zhǔn)備肝移植，并根據(jù)孩子肝功能惡化的情況，在適合的時機接受手術(shù)。一般情況下，孕齡6個月時接受手術(shù)較為合適。那對于已經(jīng)順利接受了葛息手術(shù)的情況呢？那么主要有三種情況需要肝移植，第一，葛息術(shù)后3個月仍然不退黃，這些孩子建議6個月到1歲接受手術(shù)。第二，反復(fù)發(fā)生難以控制的膽管炎，嚴(yán)重影響孩子的生活和生長發(fā)育，也可以考慮在感染暫時得到控制的時候接受肝移植。三、對于葛息后已經(jīng)退黃的孩子，大部分的孩子仍然會發(fā)生肝硬化，并繼發(fā)出脾功能亢進(jìn)和消化道出血，那么當(dāng)出現(xiàn)這些并發(fā)癥的時候，也應(yīng)該開始準(zhǔn)備肝移植。2024年05月11日110
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封明軒副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院（東院） 肝臟外科 膽道閉鎖的孩子什么時候要來肝移植中心接受評估？我們都知道，家長聽到肝移植這三個字都難免有恐懼的心理，也常翅會疑問到底應(yīng)該什么時候到移植的醫(yī)院進(jìn)行評估？其實膽病的孩子無論是否接受膈性手術(shù)，大部分情況下自己的肝臟都能堅持到半歲左右，所以在這之前我們不必恐慌孩子會有生命危險，正常喂養(yǎng)孩子的情況下，關(guān)注孩子的精神狀態(tài)、奶量、大小便情況就可以。那么對于葛稀之后的孩子，我們可以觀察到葛稀之后3個月，如果那個時候膽紅素仍然居高不下，則需要去一級醫(yī)院接受評估并做準(zhǔn)備。 因此，胃葛西醫(yī)的孩子和葛新后未退黃的孩子可以在滿5個月左右的時候去肝移植中心接受評估，而那些已經(jīng)退黃的孩子則完全可以保持和移植醫(yī)生或者兒外科醫(yī)生的隨訪。當(dāng)出現(xiàn)肝硬化和脾功能亢進(jìn)的時候，則需要來移植醫(yī)院接受評估。當(dāng)然，對于少數(shù)病情特別危重的孩子，如果出現(xiàn)膽紅素持續(xù)上升達(dá)到300甚至更高，白蛋白持續(xù)下降，尤其是凝血功能嚴(yán)重異常，在補充了維生素K的情況下，仍然出現(xiàn)凝血酶原時間延長，國際標(biāo)準(zhǔn)化比超過2.0，或者孩子的肚子短期內(nèi)迅速增大，奶量下降的情況，那么這時候也應(yīng)該提前介入到移植的中心進(jìn)行評估。2024年05月11日144
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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 肝臟是可再生的器官，但總有人做了肝臟部分切除后不能存活，這主要取決于以下兩點：第一，肝臟切除的范圍：完全正常的肝臟可耐受70%的肝切除，極限情況下甚至耐受80%的切除，殘余的肝臟可以在3-6個月內(nèi)長到接近原來的大小。但這有個前提，流入流出殘留肝臟的血管膽管保留完好。而且，新的肝臟并非跟原來一模一樣，比如切了右半肝，右半肝不可能再生長出來，而是左邊的肝臟會增大，增大到接近整個肝臟大小。第二，肝硬化的嚴(yán)重程度：肝硬化越嚴(yán)重，能耐受的切除范圍越小。這個很好理解，肝硬化嚴(yán)重者，不切都不夠用的，已經(jīng)在懸崖邊緣，切很小一部分都會跌落懸崖，一命嗚呼。因為肝硬化都是整個肝臟病變，而不會某一部分硬化，剩下的完好如初，因此，切哪里沒有差別。不過，肝硬化有多嚴(yán)重？切除多少肝臟安全？現(xiàn)在都能進(jìn)行精確的評估。因此，切除可耐受的部分肝臟，如果沒有特殊原因，都能長期存活。當(dāng)然，有人因為其它原因比如出血，沒能度過恢復(fù)期。更多的人因為腫瘤復(fù)發(fā)死亡等，但都不是因為切除了肝臟導(dǎo)致的。每個患者均有特殊性，具體病因、治療指征和方式請咨詢專科醫(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2023年12月06日545
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胡安斌主任醫(yī)師 中山一院 器官移植科 當(dāng)原發(fā)性肝癌、肝硬化遇上2型糖尿病，如何施救才能幫患者一次性解決多個問題？近日，中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院器官移植中心在近幾年多項醫(yī)療技術(shù)創(chuàng)新基礎(chǔ)上，為瑯先生（化名）成功實施了創(chuàng)新術(shù)式——無缺血肝臟移植聯(lián)合胰島移植手術(shù)。該技術(shù)是在無缺血器官移植技術(shù)上的再次突破，在國際上首次應(yīng)用。術(shù)后當(dāng)天患者肝功能恢復(fù)良好，并停用胰島素，術(shù)后至今肝功能和血糖控制良好?，樝壬L期患有乙肝肝硬化，8個月前住院體檢又發(fā)現(xiàn)罹患肝癌，進(jìn)行消融治療后效果不佳，肝移植成為了治療瑯先生肝硬化和清除肝癌病灶的首選策略。但與此同時，瑯先生患2型糖尿病5年，每日胰島素用量達(dá)42U仍無法控制血糖，血糖高低波動大，血糖情況對全身代謝影響嚴(yán)重，后續(xù)對心腦血管、眼睛和腎臟等器官并發(fā)癥也具有較大風(fēng)險，另外糖尿病也是影響肝移植術(shù)后短期和長期預(yù)后的高危因素。因此，如果同時施行肝臟移植和胰島移植，在移植手術(shù)中同時解決肝病和糖尿病問題，能為患者帶來最大獲益。那么，能否一次性施行肝移植和胰島移植兩種手術(shù)呢？中山一院器官移植中心專家團隊開創(chuàng)性地提出了無缺血肝移植聯(lián)合胰島移植的手術(shù)方案，即在無缺血獲取及體外灌注肝臟的條件下，將分離純化好的胰島細(xì)胞移植入體外灌注的供肝內(nèi)。據(jù)中山一院器官移植中心主任何曉順教授介紹，此時灌注系統(tǒng)無白細(xì)胞和血小板，胰島細(xì)胞可以很好地在供體肝臟內(nèi)生存下來（白細(xì)胞和血小板是胰島進(jìn)入血液內(nèi)首要的損傷原因），然后繼續(xù)檢測待供肝各項灌注指標(biāo)穩(wěn)定、胰島定植在肝內(nèi)后，隨即進(jìn)行肝臟胰島移植。何曉順教授表示，胰島移植是器官移植中心近五年來新開展的醫(yī)療技術(shù)項目，是將供體胰腺分離制備胰島后，再將胰島細(xì)胞懸液經(jīng)注射移植給糖尿病患者的治療方式。該手術(shù)屬于極微創(chuàng)手術(shù)，可在規(guī)避胰腺移植手術(shù)風(fēng)險情況下，使患者恢復(fù)胰島功能以及正常血糖動態(tài)生理水平，避免血糖控制不佳帶來的低血糖昏迷、糖尿病視網(wǎng)膜病變、糖尿病腎病等并發(fā)癥，還可使患者減少或者停用注射胰島素，大大提高生活質(zhì)量。今年9月，瑯先生成功匹配到合適的肝臟及胰腺供體，迎來換肝新希望。經(jīng)中山一院器官移植中心專家團隊詳細(xì)評估，受者已具備實施無缺血肝移植聯(lián)合胰島移植手術(shù)的指征。專家團隊對手術(shù)的計劃安排、實施細(xì)節(jié)、應(yīng)急預(yù)案等進(jìn)行了詳細(xì)的籌劃，以確保手術(shù)萬無一失。在器官移植中心主任何曉順教授和朱曉峰教授指導(dǎo)下，趙強教授和唐云華醫(yī)生首先帶領(lǐng)團隊進(jìn)行無缺血器官獲取，將肝臟接入無缺血器官灌注系統(tǒng)進(jìn)行持續(xù)灌注，胡安斌教授帶領(lǐng)團隊獲取供體胰腺并分離制備胰島，經(jīng)檢測胰島數(shù)量、純度和活力均達(dá)標(biāo)后，隨即注入體外灌注的供肝內(nèi)，待供肝灌注指標(biāo)合格后，王東平教授、郭志勇教授及趙強教授為患者施行了無缺血肝臟胰島移植術(shù)。整個無缺血肝臟胰島移植手術(shù)歷時7.5小時。在醫(yī)護團隊的密切監(jiān)測、及時調(diào)整、促進(jìn)康復(fù)下，瑯先生的肝臟功能恢復(fù)順利，術(shù)后血糖控制平穩(wěn)，可以完全停用胰島素，順利出院。何曉順教授表示，無缺血肝臟移植聯(lián)合胰島移植有其獨特的技術(shù)優(yōu)勢，可以讓危在旦夕的患者重獲新生。一是此項術(shù)式能夠一次解決患者肝臟及糖尿病的問題，避免患者遭受二次手術(shù)的痛苦；二是術(shù)中移植胰島后，醫(yī)生團隊能在體外監(jiān)測肝臟情況，可精確評估供體移植胰島后的肝臟功能，進(jìn)一步保證了手術(shù)的安全性；三是胰島細(xì)胞能在體外灌注的供肝中提前定植于肝竇內(nèi)，而后進(jìn)行移植，減輕了常規(guī)術(shù)式中胰島經(jīng)門脈移植直接暴露于患者血液中產(chǎn)生的強烈炎癥反應(yīng)，減少了胰島細(xì)胞因炎癥反應(yīng)導(dǎo)致的破壞，改善了胰島移植療效；四是器官移植中心自主研發(fā)的多器官維護系統(tǒng)可以在體外很好地保存肝臟，從而為體外胰島細(xì)胞長時間分離純化創(chuàng)造了條件，進(jìn)一步減少了器官排斥反應(yīng)，該項技術(shù)創(chuàng)新尚屬國際首次報道。據(jù)悉，無缺血器官移植技術(shù)是中山一院何曉順教授團隊在全球范圍內(nèi)首創(chuàng)的器官移植新技術(shù)，該技術(shù)顛覆了傳統(tǒng)的器官移植方式，即在手術(shù)全過程中通過體外灌注設(shè)備模擬人體內(nèi)環(huán)境，保持肝臟一直處于有血供的狀態(tài)，避免了肝臟的缺血損傷，大大降低了手術(shù)風(fēng)險，顯著改善移植預(yù)后。基于該技術(shù)平臺，未來可對肝臟進(jìn)行體外治療，如基因修飾、干細(xì)胞治療、藥物干預(yù)等，有廣闊的應(yīng)用前景。轉(zhuǎn)載于中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院公眾號來源：中山一院校審：趙??強初審：章智琦審核：梁嘉韻終審：彭福祥2023年11月02日149
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顧廣祥副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科 等肝和親體肝移植各有優(yōu)缺點。親體肝移植可以在手術(shù)前對供肝情況進(jìn)行詳細(xì)檢查，供肝質(zhì)量更高，手術(shù)時間可自由選擇，費用低，術(shù)后排異反應(yīng)小。但是，該方法需要供體手術(shù)，對供體有一定的損傷。等肝費用高，不能很好地掌握供肝情況（如供肝質(zhì)量、肝內(nèi)膽管血管），等待時間不可控，術(shù)后血栓的風(fēng)險較高。在缺血時間方面，親體肝移植更好。然而，親體肝移植只能移植一葉肝臟到受體（孩子）體內(nèi)，而等待肝移植可能是完整的肝臟或一葉肝臟?？偟膩碚f，每個孩子的情況都不同，親體肝移植和等待肝移植的整體效果差不多。2023年10月26日337
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顧廣祥副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科 答案是肯定的。目前世界上生存時間最長的兒童肝移植受者是在1970年在匹茲堡大學(xué)接受肝移植手術(shù)的膽道閉鎖患兒，至今已生存了50多年，亦已結(jié)婚生子。全世界最小的肝移植受者是英國國王大學(xué)Rela教授在1997年為一個剛出生5天、體重僅2.7公斤的血色病女嬰，如今，這個女孩已是一名哈佛大學(xué)法律系的學(xué)生。而國內(nèi)生存時間最長的是1996年由上海長征醫(yī)院完成的一例兒童肝移植，術(shù)后至今已健康存活25年，其已結(jié)婚生子。隨著移植外科技術(shù)的提高、免疫抑制劑的出現(xiàn)及應(yīng)用，圍手術(shù)期管理的改進(jìn)及藥物學(xué)等多學(xué)科的發(fā)展，兒童肝移植受者的存活率得到了顯著的提高。目前統(tǒng)計，國內(nèi)兒童肝移植患者1年的存活率達(dá)93%，5年的存活率達(dá)90%以上，10的存活率達(dá)到85%。在日本，據(jù)Kasahara教授等人的報道，兒童肝移植受者術(shù)后30年的生存率達(dá)75%以上。中國臺灣手術(shù)例數(shù)最高的移植中心（高雄長庚紀(jì)念醫(yī)院）3年生存率91％，其中膽道閉鎖患兒活體肝移植術(shù)后1年和5年生存率均是98％。2023年10月26日305
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顧廣祥副主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 肝膽胰外科 對于兒童肝病患者來說，選擇適宜的移植手術(shù)時機非常重要。過早的進(jìn)行肝移植，由于患者太小，肝移植手術(shù)的耐受會較差，手術(shù)的難度系統(tǒng)也會增加；若太晚進(jìn)行，又將可能出現(xiàn)難以接受的圍手術(shù)期并發(fā)癥和高病死率，降低肝移植的療效。由于兒童肝移植的宣傳不夠充分，老百姓對肝移植存在著恐懼心理，往往是反復(fù)內(nèi)科治療無效，生命體征不穩(wěn)時才考慮進(jìn)行肝移植術(shù)，這實際上已經(jīng)錯過了肝移植的最佳時機。一般認(rèn)為，對于膽道閉鎖患兒，如果經(jīng)過葛西手術(shù)失敗、膽紅素持續(xù)在100umol/L以上、反復(fù)的膽管炎、肝臟彈性值明顯升高、出現(xiàn)門脈高壓（大量腹水、脾臟明顯增大、食管胃底靜脈曲張、消化道出血）、肝性腦病、肝肺綜合征、瘙癢劇烈、生長發(fā)育嚴(yán)重滯后等情況，應(yīng)該盡早進(jìn)行肝移植。此時手術(shù)治療效果好，風(fēng)險比較小，手術(shù)費用也相對較低。另外，由于膽道閉鎖的肝移植是在葛西手術(shù)后進(jìn)行的，腹腔粘連很嚴(yán)重，因此是一個困難的手術(shù)。對于多次重復(fù)葛西手術(shù)或接受并發(fā)癥手術(shù)（如脾臟摘除、食道離斷、肝囊膿腫空腸吻合）的孩子，移植手術(shù)的難度更大。因此，進(jìn)行肝移植手術(shù)的時期應(yīng)該充分考慮患者的混雜果然愛和家庭情況，，并由醫(yī)生進(jìn)行綜合評估和決策。早期的肝移植可能對患者有更好的治療效果，但需要權(quán)衡手術(shù)的難度和風(fēng)險。2023年10月26日207
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孫平副主任醫(yī)師 武漢協(xié)和醫(yī)院 肝膽外科 通常是需要的，這也是目前全世界的主流做法。但的確有不少抗排斥藥物逐漸減量甚至停藥的報道，且停藥以后沒有發(fā)生排斥反應(yīng)。這需要滿足以下前提：第一，移植肝功能良好，沒有發(fā)生過急慢性排斥反應(yīng)；第二，在隨訪及監(jiān)測藥物濃度的過程中，藥物逐漸減量，但沒有觀察到肝功能不全；第三，患者具有良好的依從性，能做到密切監(jiān)測肝功能等指標(biāo)，萬一發(fā)生排斥反應(yīng)，可以及時發(fā)現(xiàn)，避免嚴(yán)重后果。第四，患者及家屬知道停用抗排斥藥物的風(fēng)險，有需要停藥的醫(yī)學(xué)需求（比如治療其它疾病的需要），有想要停用抗排斥藥物的主觀意愿。每個患者均有特殊性，具體的停藥指征和方式請咨詢自己的移植?？漆t(yī)生。歡迎轉(zhuǎn)發(fā)給有需要的親人朋友。2023年10月06日247
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肝移植相關(guān)科普號
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